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病例討論:溶栓無效的「肺栓塞」,原來是這個病...

 str08 2019-12-23

德國漢諾威醫(yī)學(xué)院呼吸科 David 等報道了一例以急性肺栓塞為表現(xiàn)的肺動脈肉瘤病例。文章發(fā)表在近期出版的 AJRCCM 上。

病例介紹

患者為 70 歲老年女性,因「進(jìn)行性加重呼吸困難兩周」收治入院?;颊呓鼉芍艹霈F(xiàn)了進(jìn)行性加重呼吸困難,同時伴持續(xù)性低血壓。

給予行超聲心電圖示:右心腔明顯擴(kuò)張。胸部 CT 示:肺動脈干內(nèi)有一個源自肺動脈瓣的大面積充盈缺損(圖 A)。

根據(jù)患者臨床癥狀及輔助檢查結(jié)果,醫(yī)生首先考慮該名患者為急性肺栓塞(PE)。給予行溶栓治療,但患者癥狀無任何好轉(zhuǎn)。且溶栓后當(dāng)患者改變體位時,出現(xiàn)了短暫的心臟停搏。積極復(fù)蘇治療后,患者癥狀好轉(zhuǎn)。給予患者行動靜脈體外膜肺氧合來穩(wěn)定其癥狀。

結(jié)合患者臨床癥狀、影像學(xué)檢查結(jié)果及治療反應(yīng),臨床醫(yī)生考慮患者并非急性 PE,腫瘤可能性大。

給予行雙能 CT(DECT,圖 B-D)示:肺動脈干內(nèi)有大面積充盈缺損,肺動脈干幾乎完全阻塞(圖 B,箭頭處),無外周充盈缺損表現(xiàn)(肺血管樹正常 [圖 C],造影劑在肺組織中分布正常 [圖 B 和圖 D])。

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胸部 CT 示:肺動脈干內(nèi)有一個源自肺動脈瓣的大面積充盈缺損(圖 A,箭頭處)。雙能 CT(DECT,圖 B-D)證實:肺動脈干內(nèi)有大面積充盈缺損,肺動脈干幾乎完全阻塞(圖 B,箭頭處),無外周充盈缺損表現(xiàn)(肺血管樹正常,圖 C;造影劑在肺組織中分布正常,圖 B 和圖 D)。

給予行外科手術(shù),術(shù)中見一起源于肺動脈瓣腫瘤,已累及雙側(cè)肺動脈。術(shù)后病理證實為未分化肉瘤。給予行外科手術(shù)切除,使用肺動脈導(dǎo)管代替了切除的肺動脈瓣和肺動脈主干?;颊咝g(shù)后一般情況可。

討論

肺動脈肉瘤是一種罕見的大血管瘤。其診斷通常是通過手術(shù)或尸檢獲得。患者的平均發(fā)病年齡為 48 歲,女性發(fā)病率稍高。該病最常見的癥狀是呼吸困難,其次是胸部或背部疼痛,咳嗽,咯血,以及身體不適等。

肺動脈肉瘤預(yù)后很差,患者的平均生存期為 12~18 個月。已有報告稱手術(shù)切除可減輕患者的臨床癥狀,并延長其生存期。

雙能 CT 系統(tǒng)是通過兩種不同能量的 X 射線對物體進(jìn)行成像,能夠精確得到物體的構(gòu)成比例。相比傳統(tǒng) CT,雙能 CT 速度更快,圖像精度也更高。這個病例充分證實了雙能 CT 在鑒別診斷肺血管相關(guān)病變上的價值。

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