影像時間

病例展示

患者男，79 歲，因 「 活動后氣促半月伴左胸隱痛不適 」 就診。輔助檢查：凝血全套：纖維蛋白原:6.456 g/L↑;D-二聚體：72ug/dl↑，乳酸：4.57 mmo1/L↑。肺癌七項(xiàng)抗體檢查、肝腎功及電解質(zhì)檢查未見確切異常。全身骨掃描未見確切異常。

胸部 CT 平掃示：左肺動脈區(qū)見不規(guī)則稍低密度腫塊影，邊界欠清，最大橫截面約 6.2 cm×4.5 cm。左肺上葉尖后段胸膜下見楔形增高密度影，尖端指向肺門。左肺下葉背段見多個小結(jié)節(jié)影，較大者長徑約 2.1 cm。

胸部增強(qiáng) CT 示：左肺動脈及其分支內(nèi)見不規(guī)則軟組織腫塊影，邊界欠清，大小約 5.9 cm×3.9 cm×6.1 cm，增強(qiáng)后病灶呈不均勻漸進(jìn)性強(qiáng)化?？v隔內(nèi)淋巴結(jié)、左肺門區(qū)淋巴結(jié)腫大。

VRT 示：右肺動脈（RPA），腫塊（M）

MPR 示：橫斷位、冠狀位及矢狀位顯示病灶

上腹部增強(qiáng) CT 示：肝實(shí)質(zhì)強(qiáng)化密度減低。

頭顱 CT 平掃示：顱內(nèi)未見確切異常占位征象。

術(shù)后病檢示：(左肺下葉開口， EBUS 穿刺活檢) 鏡下見大量血凝塊，極少許壞死組織和短梭性異型細(xì)胞，免疫組化顯示：異型細(xì)胞P40(-)，CK7(-)，TTF-1(-)，NapsinA(-)，Ki67( , 約 30%)，CKpan(-)，CD34(-),ERG(-),Vimentin( ),Desmin(-),CD31(-),Syn(-),CgA(-)，S-100(-)，WT1(-)，EMA(部分 )，不支持肺癌，傾向雙相分化腫瘤，惡性不能除外，如滑膜肉瘤等。針吸查脫落細(xì)胞提示：鏡下見個別異型核細(xì)胞。

肺動脈肉瘤

肺動脈肉瘤 (pulmonary artery sarcoma，PAS) 是一種十分罕見的肺血管系統(tǒng)惡性腫瘤，臨床上極易誤診為肺血栓栓塞癥 (pulmonary thromboembolism，PTE)，嚴(yán)重影響患者預(yù)后。

病理

PAS 組織類型主要為平滑肌肉瘤、內(nèi)膜肉瘤、上皮樣肉瘤和滑膜肉瘤等，以平滑肌肉瘤為多，血管滑膜肉瘤臨床少見，滑膜肉瘤組織學(xué)亞型分為雙相型、單相型、低分化型及硬化型等。

（注：病理圖片：A(HE×100) 為大量異形細(xì)胞，實(shí)性片狀生長，間質(zhì)血管豐富；B(HE×400) 為多核、巨核瘤巨細(xì)胞，核分裂易見，異型性明顯）

臨床表現(xiàn)

PAS 患者臨床癥狀缺乏特異性。

影像學(xué)表現(xiàn)

X 片

PAS 患者胸部 X 線片常無明顯特異性表現(xiàn)，典型 PAS 患者的肺門血管可因近端肺動脈分支內(nèi)瘤體的擴(kuò)張而呈 「 三葉草 」 樣表現(xiàn)，對診斷有一定指向意義。

（圖 1 提示右肺門影增大，圖 2 雙肺門影增大，肺動脈段膨出）

CTA

目前肺動脈造影檢查 CTPA 已成為肺血管內(nèi)占位性病變診斷的首選檢查手段，PAS 患者 CTPA 影像學(xué)表現(xiàn)肺動脈及其分支內(nèi)占位病變，可顯示主肺動脈、左右肺動脈及遠(yuǎn)端管腔不均勻擴(kuò)張，內(nèi)可見不規(guī)則軟組織缺損，軟組織影可強(qiáng)化，并可見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病灶。

(注：CTPA 示肺動脈主干、左右肺動脈及右肺葉動脈近端見大片狀充盈缺損)

MRI

MRI 對于診斷 PAS 同樣具有重要的價值，尤其對肺動脈內(nèi)軟組織，具有較高的分辨率及良好的顯像效果。PAS 在 T1WI 及 T2WI 均可呈中等至稍高信號影，提示病變?yōu)檐浗M織性質(zhì)，在釓造影劑的增強(qiáng)顯像下，PAS 病灶往往可表現(xiàn)出不同程度的強(qiáng)化。

（注：肺動脈主干左緣、左肺動脈及鄰近外側(cè)縱隔不規(guī)則團(tuán)塊，呈稍長 T1 稍長 T2 信號改變，增強(qiáng)后病灶內(nèi)有強(qiáng)化）

PET-CT

PAS 患者 PET-CT 檢查病灶處氟脫氧葡萄糖最大標(biāo)準(zhǔn)化攝取值明顯增高，提示病變性質(zhì)為腫瘤組織可能，對于高度懷疑 PAS 患者，PET-CT 檢查不僅有助于明確診斷，對于術(shù)前評估有無腫瘤轉(zhuǎn)移及手術(shù)指征同樣具有重要意義。因此，若醫(yī)療條件允許，PET-CT 應(yīng)作為 PAS 患者一項(xiàng)重要檢查手段。

（注：考慮肺動脈來源的惡性腫瘤，同時未發(fā)現(xiàn)全身其他處惡性腫瘤征象，肺動脈主干糖代謝輕度增高占位的 PET-CT）

PAS 與 PTE 鑒別診斷

PAS 多發(fā)生于肺動脈主干并向左右肺動脈及右室流出道延伸，部分可向血管腔外膨出生長，腫塊邊界多不規(guī)則，可表現(xiàn)為息肉狀或分葉狀改變。

(注：CTPA 示肺動脈主干、左右肺動脈及右肺葉動脈近端見大片狀充盈缺損)

PAS 肺動脈壁常因腫瘤不規(guī)則浸潤呈侵蝕樣改變，管壁與瘤體分界不清，稱為 「 蝕壁征 」，由于腫瘤具備逆向生長特性，瘤體近端常光滑并凸向血流方向；

而 PTE 血管壁常光滑完整，由于血流沖擊作用，血栓迎向血流方向常呈 「 杯口狀 」 改變。

圖 3 圖 4

（注：CTPA 示圖 3 肺動脈主干、左肺動脈及其分支內(nèi)見充盈缺損；圖 4 肺動脈主干、右肺動脈及其分支、左肺動脈近端內(nèi)可見充盈缺損）

PAS 為惡性腫瘤，瘤體內(nèi)部?？砂檠苄纬杉俺鲅?、壞死等改變，因此密度多不均勻，CT 增強(qiáng)病灶內(nèi)部可有不均勻強(qiáng)化表現(xiàn)，且由于腫瘤血運(yùn)豐富，代謝較快，除少數(shù)的骨肉瘤外，瘤體內(nèi)部一般不會出現(xiàn)鈣化；

而 PTE 主要由血細(xì)胞組成，成分相對簡單，因此密度一般比較均勻，CT 增強(qiáng)下無強(qiáng)化表現(xiàn)，慢性 PTE 血栓內(nèi)部常出現(xiàn)鈣化。

圖 5 圖 6

（注：CTPA 示圖 5 左肺動脈及其分支內(nèi)見充盈缺損，增強(qiáng)后呈輕中度不均勻強(qiáng)化；圖 6 肺動脈主干及右肺動脈起始段充盈缺損）

PAS 常呈侵襲性生長，累及血管周圍組織并向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，晚期可出現(xiàn)縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大以及肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)改變；而單純 PTE 則通常不伴上述改變。

（注：左肺下葉背段多發(fā)結(jié)節(jié)影，縱隔及左肺門區(qū)多發(fā)淋巴腫大，左肺及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移）

PTE 經(jīng)充分抗凝或溶栓治療后復(fù)查 CTPA 往往提示病灶會逐漸縮小甚至消失，而 PAS 抗凝治療后則無明顯改變，臨床上治療過程中可作為重要鑒別依據(jù)。

（注：患者于 2021-05-08 行 CTPA 檢查示右肺動脈內(nèi)條片狀充盈缺損，未見明顯強(qiáng)化）

（注：患者于 2021-06-29 復(fù)查 CTPA 檢查示右肺動脈內(nèi)小結(jié)節(jié)狀充盈缺損，未見明顯強(qiáng)化，較前病灶減?。?/span>

小結(jié)

CTPA 及 PET-CT 等檢查為主要初步診斷手段，PAS 臨床癥狀及常規(guī)檢查缺乏特異性，易誤診為 PTE。對臨床上疑診為 PTE 的患者，如果出現(xiàn)溶栓或抗凝治療無效或惡化、缺少引起 PTE 的誘因如下肢深靜脈血栓，或 D-二聚體不高，就需要醫(yī)師提高警惕，早期識別 PAS，以便爭取時機(jī)早期手術(shù)確診和早期治療以延長生存期。

來源：影像時間

【版權(quán)聲明】本平臺屬公益學(xué)習(xí)平臺，轉(zhuǎn)載系出于傳遞更多學(xué)習(xí)信息之目的，且已標(biāo)明作者和出處，如不希望被傳播的老師可與我們聯(lián)系刪除