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病例學習

【病史 】

女性 55歲 勞力性呼吸困難不斷加重三個月就診

既往健康，不吸煙

肺動脈CT造影。軸位和冠狀位圖像如下所示。

問題1、兩側肺動脈近端有大量充盈缺損

A、正確

B、錯誤

問題2、如果患者行核醫(yī)學通氣灌注（V/Q）檢查，最可能的發(fā)現(xiàn)是？

A、與灌注缺損相匹配的和胸片上實變影相一致的一個肺段通氣缺損

B、兩個或更多肺段不相匹配的V／Q缺損

C、雙肺無灌注而通氣將近正常

D 、多發(fā)通氣和灌注不匹配小缺損

問題3、此病人下一步最好的處理是？

A、抗凝與封閉管理

B、急診取栓

C、PET-CT

PET/CT軸位融合圖像

問題4、PET / CT圖像上肺動脈內FDG高攝取診斷為血管內腫瘤？

A、正確

B、錯誤

問題5、肺動脈惡性腫瘤中最常見的是什么？

A、肺動脈淋巴瘤

B、肺動脈肉瘤

C、轉移性疾病

D、肺栓塞

影像表現(xiàn)與診斷

影像表現(xiàn)

肺動脈CTA：右肺動脈主干內有充盈缺損，臨近的左肺動脈內被充盈缺損完全阻塞，并左肺動脈主干管徑增粗，管腔內腫塊呈不規(guī)則強化模式。

PET / CT：雙肺動脈內的充盈缺損呈FDG高攝取，左側較右側顯著。

鑒別診斷

1. 慢性血栓栓塞性疾病
   

2. 瘤栓

3. 肺動脈肉瘤

診斷

1. 肺動脈血管肉瘤，術后經(jīng)病理證實

知識點

肺動脈肉瘤      Pulmonary artery sarcomas (PAS)

1. 肺動脈肉瘤是非常罕見的，在文獻報道的225例。

2. 沒有性別差異

3. 肺動脈的最常見的惡性腫瘤是轉移性疾病，

   而PAS最常見的原發(fā)性肺動脈腫瘤。

   平滑肌肉瘤是最常見的亞型。

4. 可表現(xiàn)為漸進性亞急性呼吸困難，然而很多情況下表現(xiàn)為急性呼吸困難體征/癥狀，而很難與急性肺栓塞相鑒別。

   可能有收縮期雜音在物理考試。

5. 多達一半在胸片表現(xiàn)為肺門腫大或肺結節(jié)。

6. 超過一半以上初步診斷為肺栓塞，行抗凝治療，沒有改善，而延誤診斷。

7. 在放射性核素通氣灌注（V/Q）掃描，表現(xiàn)與急性肺栓塞相似。

8. CT或MRI增強檢查可顯示肺動脈充盈缺損有強化。

9. PET / CT是有幫助的，PAS常表現(xiàn)出升高的最大標準攝取值（SUV），而血栓表現(xiàn)為低級別的SUV。

10. 與慢性肺栓塞的鑒別：

1. PAS常形成長條形軟組織充盈缺損，伴隨著動脈擴張。

2. PAS內可見出血及壞死區(qū)。

3. PAS可強化

4. 血管造影可顯示PAS血管。

11、治療是有爭議的手術切除術中提供的可操作的情況下，盡管總體較差的結果。

12、預后是非常差的，平均存活率小于12個月。

13、死亡通常是由于右心衰竭。