病史

71歲女性，20余年前開始出現(xiàn)活動后胸悶、氣促，曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院診治，超聲心動圖提示“先天性心臟病，房間隔缺損”，經(jīng)強心、利尿等對癥支持治療后病情好轉(zhuǎn)。

20余天前，患者反復(fù)出現(xiàn)活動后胸悶、氣促，伴有納差、腹部不適，無胸痛，無黑矇癥狀，休息可稍緩解。癥狀逐漸進展，體力活動耐量逐漸減低，平臥時可出現(xiàn)氣促，伴雙下肢水腫，為求進一步診治來我院，門診以“心力衰竭”收住我科。

既往患有高血壓病史20余年，心房顫動病史10余年。

體格檢查

血壓160/70 mmHg，呈惡病質(zhì)貌，端坐呼吸。頸靜脈怒張。雙下肺呼吸音低，雙肺可聞及散在濕性啰音。心界不大，心率約86次/分，心律不齊，胸骨左緣第2肋間、劍突下可聞及Ⅲ級收縮期雜音，其余各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹部膨隆，移動性濁音陽性。雙下肢重度凹陷性水腫。

實驗室檢查

NT-proBNP 1463.00 pg/ml（參考值＜50 pg/ml）。

血常規(guī)正常。

肝腎功能、血漿蛋白、電解質(zhì)及酸堿平衡正常。

胸水常規(guī) 生化提示胸水性質(zhì)為漏出液，胸水病理涂片未見惡性細(xì)胞。

LDH、ADA無異常增高。

輔助檢查

胸、腹電子計算機斷層掃描（CT）

雙肺散在滲出性病變，右肺上葉肺大泡形成，雙側(cè)胸腔中量積液，右側(cè)著，心包腔少量積液，心影增大，符合房間隔缺損，中量腹水。

超聲心動圖

左房，右心擴大（舒張期右室左右徑36 mm，收縮期右房左右徑53 mm，左房左右徑43 mm），心包腔內(nèi)見液性暗區(qū)（左室后壁后寬 8～12 mm，右室前壁前寬 4～6 mm）。房間隔中部回聲失落，房間隔缺損直徑為17 mm，三尖瓣重度反流，跨瓣壓差95 mmHg，射血分?jǐn)?shù)71％（圖1）。

圖1

肺動脈CT血管造影（CTA）

未見肺栓塞征象，亦未見血管畸形（圖2）。

圖2

冠狀動脈造影

冠狀動脈發(fā)育、起源正常，管腔未見明顯狹窄（圖3）（圖4）。

圖3

圖4

診斷

先天性心臟病

    繼發(fā)孔型房間隔缺損

    肺動脈高壓

    心功能IV級

高血壓病3級（極高危）

心律失常

    心房顫動

鑒別診斷

該71歲女性患者出現(xiàn)嚴(yán)重右心衰竭的臨床表現(xiàn)，查體呈惡病質(zhì)貌，同時伴有多漿膜腔積液，因其既往診斷繼發(fā)孔型房間隔缺損，故起初考慮病因為大型房間隔缺損，但入院后超聲心動圖發(fā)現(xiàn)房間隔缺損徑僅17 mm，由其導(dǎo)致嚴(yán)重肺動脈高壓及右心衰竭與一般臨床觀察不符，故尚需與下列疾病相鑒別：惡性腫瘤、房間隔缺損合并部分肺靜脈異位引流、高血壓性心臟病、肺動脈栓塞、缺血性心肌病。

進一步完善胸水常規(guī) 生化、LDH、ADA檢查及胸水病理涂片未見腫瘤相關(guān)證據(jù)，同時胸、腹CT未見占位性病變，故可初步排除腫瘤可能。通過經(jīng)胸超聲心動圖仔細(xì)評估及肺動脈CTA檢查，未發(fā)現(xiàn)患者合并部分肺靜脈異位引流?；颊咦允鲆?guī)律服用降壓藥物，平時監(jiān)測血壓控制尚可，超聲心動圖未見心肌代償性肥厚改變，故高血壓性心臟病診斷證據(jù)不足。同時，肺動脈CTA未見肺栓塞征象，冠狀動脈造影未見冠狀動脈明顯狹窄，故考慮診斷為繼發(fā)孔型房間隔缺損致肺動脈高壓，最終引起嚴(yán)重右心衰竭。

診療經(jīng)過

患者入院后予地高辛口服，去乙酰毛花苷靜脈注射強心；呋塞米、螺內(nèi)酯口服，托拉塞米靜脈注射利尿；硝普鈉靜脈泵入擴血管；福辛普利片降壓；行胸腔、腹腔穿刺術(shù)抽取胸、腹腔積液及改善預(yù)后治療。患者癥狀改善不明顯，轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護病房，予無創(chuàng)呼吸機輔助通氣治療，此期間患者反復(fù)出現(xiàn)非持續(xù)性尖端扭轉(zhuǎn)型室速，予胺碘酮靜滴后未再發(fā)作。待患者癥狀改善后，擇期行右心導(dǎo)管檢查及嘗試介入封堵術(shù)。

術(shù)中按常規(guī)操作行右心導(dǎo)管檢查測量右室壓、肺動脈壓，分別為72/20 mmHg、86/18 mmHg。后建立通過房間隔缺損至左上肺靜脈的輸送軌道，送入12 F輸送鞘及26 mm房間隔缺損封堵器進行試封堵（圖5），患者無不適表現(xiàn)，肺動脈壓降至58/15 mmHg，考慮肺動脈高壓為動力型，予釋放封堵器完成封堵。

圖5

術(shù)后患者一般情況可，活動耐量增加，六分鐘步行距離200米，超聲心動圖評價封堵器位置良好，無殘余分流，三尖瓣跨瓣壓差53 mmHg。1個月后患者門診隨訪，一般情況好，運動耐量明顯改善，六分鐘步行距離366米，復(fù)查超聲心動圖可見封堵器位置良好，無殘余分流，三尖瓣跨瓣壓差76 mmHg（圖6）。

圖6

討論

眾所周知，繼發(fā)孔型房間隔缺損可導(dǎo)致肺動脈高壓，出現(xiàn)右心衰竭的臨床表現(xiàn)。房間隔缺損引起肺動脈高壓的主要因素有缺損大小、手術(shù)年齡和缺氧程度，但房間隔缺損直徑與肺動脈高壓的形成及右心衰竭的發(fā)生之間的確切時間關(guān)系尚未明了，同時目前對老年人房間隔缺損形成肺動脈高壓及發(fā)生右心衰竭的特點尚未見系統(tǒng)觀察及形成統(tǒng)一的結(jié)論。

一般而言，成人房間隔缺損其缺損徑在5～10 mm通?？蔁o明顯心臟負(fù)荷改變；10～20 mm，往往經(jīng)胸超聲心動圖可見右心負(fù)荷增大改變，但不伴有肺動脈高壓；20～30 mm，經(jīng)?？稍谟倚呢?fù)荷增大基礎(chǔ)上出現(xiàn)輕~中度肺動脈高壓，少見右心衰竭；30 mm以上，常常形成重度肺動脈高壓，時常伴發(fā)不同程度的右心衰竭，但嚴(yán)重右心衰竭呈惡病質(zhì)貌，致多漿膜腔積液在臨床上罕見。

本例中，17 mm的房間隔缺損即造成嚴(yán)重肺動脈高壓及右心衰竭，在我們經(jīng)驗中尚屬少見，考慮到成人疾病構(gòu)成的復(fù)雜性，我們完善相關(guān)檢查進行鑒別診斷，逐一排除了肝腎疾病、腫瘤、高血壓性心臟病、缺血性心肌病、肺栓塞及其他血管畸形，最后診斷考慮肺動脈高壓及右心衰竭病因為房間隔缺損，行介入封堵治療，并獲得滿意的療效。

至于為何此例患者房間隔缺損不大，卻發(fā)生重度肺動脈高壓，引起嚴(yán)重右心衰竭？我們推測其病理生理機制可能為：雖然房間隔缺損僅為17 mm，但整整71年持續(xù)的左向右分流使肺動脈長時間處于肺血流量增加狀態(tài)，肺小動脈持續(xù)收縮、痙攣導(dǎo)致肺血管重構(gòu)，引起肺動脈高壓。水滴石穿，其累積效應(yīng)最終導(dǎo)致嚴(yán)重肺動脈高壓及右心衰竭。同時，高血壓病、心房顫動導(dǎo)致的左室順應(yīng)性減弱，左室舒張末壓升高，左房壓力升高，使左向右分流增加，加重右心負(fù)荷，參與并加速重度肺動脈高壓形成及嚴(yán)重右心衰竭發(fā)生。

值得注意的是，本例患者可能恰恰因為房間隔缺損小，雖存在重度肺動脈高壓，但肺血管尚未發(fā)生嚴(yán)重病變，故封堵后臨床效果良好。

經(jīng)驗

1. 老年患者即使房間隔缺損不大也可能形成重度肺動脈高壓及發(fā)生嚴(yán)重右心衰竭，一些引起左室順應(yīng)性降低的因素如體循環(huán)高血壓等可能加速這一進程，提示即使無癥狀的房間隔缺損患者也應(yīng)早期積極干預(yù)治療，對部分患者即使存在重度肺動脈高壓，可能仍未喪失手術(shù)機會。

2. 因老年人房間隔缺損的特殊性，在今后臨床工作中還應(yīng)更多的進行系統(tǒng)觀察和總結(jié)其與肺動脈高壓及右心衰竭的時間關(guān)系和發(fā)病特點，以期為老年人房間隔缺損規(guī)范化診治提供借鑒。