患者盧某某，女， 44 歲，因「勞力性心悸、氣促 2 年余」至我院就診，遂至我科行心臟超聲檢查。
1、 右房室明顯增大，室間隔與左室后壁呈部分同向運(yùn)動(dòng)（圖 1 ）。2、 房間隔中段連續(xù)中斷,大動(dòng)脈短軸切面回聲脫失約 11mm ，胸骨旁四腔心切面回聲脫失約 11mm ，劍下兩房心切面回聲脫失約 11mm ， CDFI 示房水平中段探及雙向分流,左向右速度 0.7m/s ,壓差 2mmHg ，右向左速度 0.7m/s ,壓差2mmHg 。四支肺靜脈均引流入左房（圖 2-3）。3、 三尖瓣不厚，開(kāi)幅好,關(guān)閉不全，瓣口中度反流，速度 5.4m/s ,壓差 118mmHg ,瞬時(shí)反流量約 26ml 。據(jù)三尖瓣反流壓差估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓約 128mmHg（圖 4-6 ）。肺動(dòng)脈主干及分支增寬，左、右支內(nèi)徑分別約 17mm 、 19mm ，內(nèi)回聲未見(jiàn)異常，血流信號(hào)豐富。1、 先天性心臟病：房間隔缺損（繼發(fā)孔型），房水平雙向分流。2、 右房室明顯增大+三尖瓣中度關(guān)閉不全+重度肺動(dòng)脈高壓（估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓約 128mmHg ）。3、左室舒張功能降低，左室收縮功能測(cè)定在正常范圍。這樣的「心臟」讓心超醫(yī)生心里犯了嘀咕，房間隔缺損范圍并不算大，無(wú)法解釋右房室明顯增大+三尖瓣中度關(guān)閉不全并重度肺動(dòng)脈表現(xiàn)，這到底是什么原因引起的呢？于是細(xì)心的心超醫(yī)生在報(bào)告上加上了這么一句話「肺動(dòng)脈壓力與房間隔缺損大小不匹配，建議結(jié)合臨床及其他影像學(xué)檢查」。臨床醫(yī)生就此開(kāi)啟了探尋這意料之外的「重度肺動(dòng)脈高壓」的道路。1、 詢問(wèn)病史：既往幼時(shí)起至今多次出現(xiàn)暈厥，勞累時(shí)多發(fā)。⑴ 心電圖：竇性心律，提示右心室肥厚， ST-T 改變， QT 間期延長(zhǎng)。⑵ 腦利鈉肽前體定量：1768.00 pg/ml 。⑶ 自身抗體常用組合 1：抗核抗體弱陽(yáng)性 (±) ，免疫熒光染色診斷斑點(diǎn)型 (1:100) 。(4)血?dú)夥治觯?nbsp;pH7.468 ，pCO2 27.1mmHg，pO2 69.8mmHg，HCO3- 19.2mmol/L，BE-4.5mmol/L，O2SAT 95.2% 。⑸ 肺動(dòng)脈 CTPA ：肺動(dòng)脈及其分支未見(jiàn)明確栓塞征象；房間隔缺損并肺動(dòng)脈高壓，請(qǐng)結(jié)合臨床及其他檢查。⑹ 心臟 CT 平掃+增強(qiáng)示：先天性心臟病-房間隔缺損并肺動(dòng)脈高壓（房間隔缺損約 1.7cm ）。⑺ 心導(dǎo)管檢查測(cè)壓示：PAP100/44(63)mmHg ，RVP99/5(33)mmHg ，RAP12/5(7)mmHg ， PVP15/9(11)mmHg ，取肺動(dòng)脈血、肺靜脈血、上腔靜脈血、右房血、右室血查血?dú)夥治觥?/section>根據(jù)心導(dǎo)管檢查結(jié)果判斷患者為重度肺動(dòng)脈高壓，肺小血管阻力、全肺血管阻力顯著升高。⑻ 心肌酶、凝血 4 項(xiàng)+ D 二聚體定量、超敏 C 反應(yīng)蛋白、超敏肌鈣蛋白 T 、抗 O 和類風(fēng)濕因子、肝功能等其余輔助均未見(jiàn)明顯異常。特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 （IPAH） 是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持續(xù)性肺動(dòng)脈壓力升高，導(dǎo)致右心導(dǎo)管檢測(cè)的平均肺動(dòng)脈壓力大于 25mmHg ，而肺毛細(xì)血管楔壓 <15 mmHg ，并排除了所有引起肺動(dòng)脈高壓的繼發(fā)性因素 [1] 。IPAH 患者早期無(wú)明顯癥狀，臨床上早期診斷困難，出現(xiàn)癥狀到確診平均需要 2 年。最早、最常見(jiàn)的癥狀為勞力性呼吸困難，其他常見(jiàn)的癥狀包括胸痛、咯血、暈厥、下肢水腫等 [1] 。IPAH 患者體征主要是肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全的表現(xiàn)，具體程度取決于病情的嚴(yán)重程度。右房室增大、肺動(dòng)脈增寬（盡可能顯示清楚肺動(dòng)脈及其左右分支近段內(nèi)回聲以除外肺血栓栓塞性疾?。?。超聲心動(dòng)圖在 IPAH 的早期篩查、診斷和隨訪中發(fā)揮了重要作用，它不僅可以幫助區(qū)分毛細(xì)血管前和毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓并提供有關(guān)混合病因的見(jiàn)解，還可以通過(guò)三尖瓣反流速度壓差加上右房壓力 （5~15mmHg） 較準(zhǔn)確、無(wú)創(chuàng)估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓 [2] 。相信大家都發(fā)現(xiàn)了 IPAH 超聲表現(xiàn)并無(wú)特異性，因此心超醫(yī)生們最重要的價(jià)值在于排除引起肺動(dòng)脈壓升高的繼發(fā)因素。心超醫(yī)生們?cè)跈z查過(guò)程中要注意結(jié)合患者病史，應(yīng)注意詢問(wèn)有/無(wú)肝炎史、心臟雜音史、風(fēng)濕免疫性疾病史、避孕藥物接觸史、減肥藥物接觸史、個(gè)人史（包括吸毒史和不潔性交史等 HIV 感染高危因素、毒物接觸史等）、婚育史（有無(wú)習(xí)慣性流產(chǎn)史以鑒別抗磷脂抗體綜合）、家族史等病史，最終以排除所有引起肺動(dòng)脈高壓的繼發(fā)因素，給臨床提供更準(zhǔn)確的診斷方向。本例病例非常特殊，患者除了患有先天性心臟病-房間隔缺損，同時(shí)合并了特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。以此提醒大家，在今后的診療中不要因?yàn)閼T性思維，看到房間隔缺損就認(rèn)為肺動(dòng)脈高壓繼發(fā)于房間隔缺損，要小心有「坑」，仔細(xì)評(píng)估房間隔缺損的具體情況和肺動(dòng)脈高壓的程度，若二者不匹配時(shí)要提醒臨床醫(yī)師加以重視。附表 1. 肺動(dòng)脈高壓的臨床分類 [2]| 1.3 藥物和毒素誘導(dǎo)的肺動(dòng)脈高壓1.4 與肺動(dòng)脈高壓相關(guān)的:1.5 對(duì)鈣通道阻滯劑長(zhǎng)期反應(yīng)的肺動(dòng)脈高壓1.6 具有靜脈/毛細(xì)血管明顯特征的肺動(dòng)脈高壓（肺靜脈閉塞癥 / 肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥）1.7 新生兒綜合征的持續(xù)肺動(dòng)脈高壓2.1 保留 LVEF 的心力衰竭導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓2.2 LVEF 減低的心力衰竭導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓2.4 先天性/后天性心血管疾病導(dǎo)致毛細(xì)血管后肺動(dòng)脈高壓第三大類：由于肺部疾病和/或缺氧導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓第四大類：由于肺動(dòng)脈阻塞引起的肺動(dòng)脈高壓第五大類：具有未知和/或多因素機(jī)制的肺動(dòng)脈高壓 |
[1] 郭英華: 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓, 第三屆北京協(xié)和呼吸病學(xué)峰會(huì)論文集. In: 2008.[2] Hirani N, Brunner NW, Kapasi A, Chandy G, Rudski L, Paterson I, Langleben D, Mehta S, Mielniczuk L: Canadian Cardiovascular Society/Canadian Thoracic Society Position Statement on Pulmonary Hypertension. The Canadian journal of cardiology 2020, 36(7):977-992.
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