是指心房?jī)?nèi)存在異常的纖維肌肉隔膜，而導(dǎo)致房?jī)?nèi)血液回流受阻的先天性心臟病，較罕見(jiàn)。按纖維肌肉隔膜所在的位置，可分為左側(cè)三房心和右側(cè)三房心兩種類型。右側(cè)三房心較少見(jiàn)，臨床上多將左者稱為經(jīng)典三房心，簡(jiǎn)稱三房心。主要表現(xiàn)為心慌氣促、生長(zhǎng)發(fā)育落后、反復(fù)肺炎等類似于二尖瓣狹窄的癥狀，嚴(yán)重者可導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良、心衰等不良后果。診斷明確均應(yīng)手術(shù)治療。單純?nèi)啃念A(yù)后良好。

病因

由于原房間隔的生長(zhǎng)異常，左心房被分割為真正的左心房和副房；

由于肺總靜脈在發(fā)育過(guò)程中，未能與左心房真正融合，使肺總靜脈殘留成為副房。

左心房被纖維肌膈分割后，真性左心房與二尖瓣口和左心耳相連，副房位于左心房的后上方，接受兩側(cè)肺靜脈血流，經(jīng)隔膜上一狹窄孔道與真性左心房相通，致左心回心血流受阻，產(chǎn)生與二尖瓣狹窄相似的血流動(dòng)力學(xué)變化。

存在孕期感染、服用某些藥物、接觸易致畸的化學(xué)物品等的母親所生的新生兒易患三房心。

呼吸道感染、劇烈活動(dòng)可影響心肺循環(huán)，而誘發(fā)三房心加重，甚至心衰的發(fā)生。而三房心的心肺循環(huán)異常，易導(dǎo)致呼吸道感染，形成惡性循環(huán)。

分型

1. 根據(jù)副房位置分為A、B、C 3型和8個(gè)亞型（A1～5，B1～2，C）。

（1）A型：副房位于左心房基底部，為典型三房心。

（2）B型：副房在左心房后偏下方。

（3）C型：副房位于左、右心房間隔的上方。

2. 根據(jù)三房心的解剖特點(diǎn)分可分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。

（1）Ⅰ型：左心房與副房之間無(wú)交通存在，又分為兩類：伴有肺靜脈導(dǎo)管引流；伴有房間隔缺損。

（2）Ⅱ型：左心房與副房之間有小的交通，又分為無(wú)房間隔缺損、高位房間隔缺損和低位房間隔缺損3類。

（3）Ⅲ型：左心房與副房之間有寬大的通道。

3. 根據(jù)左房、副房之間的形態(tài)：Marin將其分為隔膜型、壺腹型和管型3種。

4. 根據(jù)副房是否與肺靜脈相通分為：

（1）完全型：副房與4個(gè)肺靜脈均相通。

（2）部分型：副房與部分肺靜脈相通。

三房心可以合并多種心血管畸形，主要有房間隔缺損、左上腔靜脈或肺靜脈異位引流等。

三房心的血流動(dòng)力學(xué)改變，大致可以分為二尖瓣狹窄型和房間隔缺損型2大類。

表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)不典型，類似于二尖瓣狹窄的表現(xiàn)?？杀憩F(xiàn)為心慌氣促、生長(zhǎng)發(fā)育落后以及反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、咯血、心力衰竭的表現(xiàn)。

檢查

1. 體格檢查

在二尖瓣區(qū)聞及舒張期或連續(xù)性心臟雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)，類似二尖瓣狹窄。常出現(xiàn)心率加快、脈細(xì)弱等。有時(shí)可聞及肺底細(xì)濕啰音。其他體征可有發(fā)紺、杵壯指（趾）。當(dāng)發(fā)生右心衰竭時(shí)可出現(xiàn)肝臟腫大、外周水腫，偶可出現(xiàn)腹水等。

2. 超聲心動(dòng)圖

右心房、右心室擴(kuò)大，房間隔連續(xù)性中斷；左心房?jī)?nèi)可見(jiàn)異常隔膜的強(qiáng)回聲團(tuán)，或異常隔膜的反光帶，這是三房心超聲心動(dòng)圖的特征性表現(xiàn)。

3. 右心導(dǎo)管檢查

肺動(dòng)脈壓和肺毛細(xì)血管楔壓明顯升高，如毛細(xì)血管楔壓升高而左房壓力正常，即可診斷三房心。

4. 選擇性心血管造影

肺循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)；常有副房顯影；左心房、左心室造影提示左心房?jī)?nèi)有異常間隔和房間隔缺損存在。

5. 心電圖

典型表現(xiàn)為電軸右偏、順鐘向轉(zhuǎn)位、右心房和右心室肥大等。

6. 胸部X線表現(xiàn)

（1）典型者兩肺血增多，心臟呈現(xiàn)不同程度擴(kuò)大，以右心房、右心室和肺動(dòng)脈擴(kuò)大為主；

（2）主動(dòng)脈小或正常；

（3）肺動(dòng)脈段隆突；

肺靜脈瘀血時(shí)，肺野密度增深，呈典型網(wǎng)狀、霧狀陰影，為三房心的X線攝片特征。

診斷

超聲心動(dòng)圖

提示右心房、右心室擴(kuò)大，房間隔連續(xù)性中斷；左心房?jī)?nèi)可見(jiàn)異常隔膜的強(qiáng)回聲團(tuán)或異常隔膜的反光帶。

右心導(dǎo)管檢查

提示肺動(dòng)脈壓和肺毛細(xì)血管楔壓明顯升高，如毛細(xì)血管楔壓升高而左房壓力正常，即可診斷三房心。

并發(fā)癥

肺動(dòng)脈高壓

三房心導(dǎo)致肺血管阻力增加、肺淤血，進(jìn)而導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。

反復(fù)肺炎

因肺淤血、肺動(dòng)脈高壓，易發(fā)生反復(fù)肺炎，而肺炎又可加重三房心，甚至出現(xiàn)心力衰竭，形成惡性循壞。

治療

藥物治療

根據(jù)病情，應(yīng)用抗心力衰竭、降低肺動(dòng)脈高壓、擴(kuò)血管等藥物。

手術(shù)治療

1. 三房心的手術(shù)指征：

（1）無(wú)交通口或交通口≤3mm的患兒，有75%在嬰兒期死亡，應(yīng)爭(zhēng)取在1歲以內(nèi)手術(shù)。

（2）三房心合并肺靜脈回流受阻，出現(xiàn)嚴(yán)重肺水腫和肺動(dòng)脈高壓時(shí)應(yīng)盡早手術(shù)。

（3）若副房和真房之間交通較好或真房、副房與右房間有良好交通，其病程與大的房間隔缺損相同，則可擇期手術(shù)。

（4）右側(cè)三房心的手術(shù)治療與左側(cè)三房心相類似，對(duì)于纖維肌肉隔膜位置較高，三尖瓣發(fā)育良好，可以選擇經(jīng)皮穿刺球囊擴(kuò)張過(guò)小的隔膜孔，并同時(shí)封堵房間隔缺損以達(dá)到根治目的。

2. 手術(shù)禁忌癥：

左心發(fā)育不全者，選擇手術(shù)時(shí)應(yīng)慎重。

3. 手術(shù)方法：

目前均在體外循環(huán)下進(jìn)行：

（1）心內(nèi)手術(shù)途徑：①以房間溝進(jìn)入左心房，較適合無(wú)合并間隔缺損的病人。②切開(kāi)右

心房，經(jīng)房間隔進(jìn)入左心房，合并房間隔缺損的病人，此種切口較為方便。

（2）徹底切除左心房?jī)?nèi)異常隔膜。

（3）矯治心內(nèi)合并畸形。

4. 術(shù)中注意事項(xiàng)：

（1）正確辨認(rèn)心內(nèi)結(jié)構(gòu)。

（2）徹底切除左心房?jī)?nèi)異常纖維性隔膜，不僅是矯正血液動(dòng)力學(xué)異常的關(guān)鍵，而且也是避免

遠(yuǎn)期再狹窄的根本措施。

（3）術(shù)中應(yīng)仔細(xì)探查，同時(shí)矯正其他心內(nèi)畸形。

（4）應(yīng)注意有些三房心病人的右心房既與副房相通，又是與真性左心房相通，手術(shù)時(shí)應(yīng)同時(shí)修補(bǔ)兩個(gè)缺損。

（5）切除左心房?jī)?nèi)纖維隔膜時(shí)，牽拉力量不宜過(guò)大，以防損傷左心房壁。

其他治療

預(yù)防和治療肺部感染。