房間隔缺損類型有；①原發(fā)孔（第一孔）缺損；②繼發(fā)孔（第二孔）缺損，③卵圓孔未閉；④高位房缺；⑤后下部缺損；⑥完全性房間隔缺損。

房間隔缺損的病理生理結(jié)果取決于分流量的多少，分流量多少取決于缺損的大小、房室的順應(yīng)性以及血管，特別是肺血管床的阻力大小，成人中到大的缺損（直徑大于2cm）產(chǎn)生大量的左向右分流，常造成右房右室大。老年人因高血壓，冠心病及年齡因素使左室舒張異常，使左向右分流增加，結(jié)果出現(xiàn)右心衰。發(fā)生肺動脈高壓后，做向右分流減少，并可出現(xiàn)右向左分流而引起發(fā)紺。

1癥狀 癥狀與缺損大小、有無合并其他畸形有關(guān)。若為單純型且缺損小，常無癥狀。缺損大者多數(shù)病例由于肺充血而有勞累后胸悶、氣急、乏力。未經(jīng)手術(shù)治療者，一般可存活至成人期。20歲以前很少死亡。長期右心室容量負荷過重可導(dǎo)致右心衰竭。30歲以后，肺動脈壓和肺血管阻力隨年齡進行性增高，當肺循環(huán)與體循環(huán)阻力近乎于相等，左向右分流減少或呈逆向分流，患者在休息或運動時，出現(xiàn)發(fā)紺。40歲以后死亡率增至約每年6%。

合并冠心病或高血壓、右心衰竭、房性心律失常、感染性心內(nèi)膜炎、肺動脈栓塞及反常性栓塞等。

2體征 胸骨左緣第2肋間第二心音增強并有固定分裂，可伴有2/6-3/6級收縮期雜音。當發(fā)生肺動脈高壓后第二心音亢進，分裂變窄，部分患者有肺動脈噴射音及肺動脈瓣區(qū)有因肺動脈瓣相對性關(guān)閉不全的高調(diào)吹風樣遞減型舒張期雜音。合并二尖瓣脫垂的患者可有收縮期喀喇音。若為原發(fā)孔缺損，在心尖部可聽到二尖瓣返流的全收縮期吹風樣雜音。發(fā)生右向左分流可有發(fā)紺。晚期發(fā)生右心衰竭可出現(xiàn)相應(yīng)體征。當房缺合并其他先天畸形時可引起相應(yīng)體征。

1.胸部X線檢查 肺血增多，肺紋理增強直達肺外圍，肺動脈主支突出且波動增強。右房右室增大，如增大嚴重，正?；蜉^小的右心被推向后。

2.心電圖 常合并不完全性或完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，右心室肥厚。

3.超聲心動圖 顯示房間隔回聲失落、右心室容量負荷過重。聲學造影可見有一場分流。超聲多普勒：于房間隔右側(cè)可測到收縮期左至右分流頻譜。肺動脈壓可通過三尖瓣反流的高峰血流速度來評估。

4.右心導(dǎo)管 發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上腔靜脈1.9%容積，70%病例心導(dǎo)管可通過缺損口由右心房進入左心房。通過右心導(dǎo)管可測量各個部位壓力及計算分流量。如疑有原發(fā)孔缺損，肺動脈口狹窄、肺動脈畸形引流異常，可考慮做心血管造影。

【治療】只要未發(fā)生嚴重肺動脈高壓，均應(yīng)考慮外科手術(shù)或經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)治療。手術(shù)或介入治療的時間選擇在20歲之前較好。外科手術(shù)后遠期可發(fā)生房性心律失常，以心房撲動和顫動較為常見。