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(3)常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此時(shí)稱為部分型心內(nèi)膜墊缺損。(2)上腔靜脈竇型房間隔缺損占4%，缺損位于上腔靜脈人口處，右上肺靜脈常經(jīng)此缺損異位引流入右心房。(3)下腔靜脈型房缺發(fā)生率少于1%，缺損位于下腔靜脈入口處，常合并右下肺靜脈異位引流入右心房；常見于彎刀綜合征。(1)房間隔缺損約2%，缺損位于冠狀靜脈竇上端與左心房間，造成左心房血流經(jīng)冠狀靜脈竇缺口分流入右心房。(2)此型缺損又稱為冠狀靜脈竇型缺損、無頂冠狀竇。①完全性冠狀竇隔缺損，又稱無頂冠狀竇，常合并左側(cè)上腔靜脈殘存，左、右側(cè)房室瓣狹窄或閉鎖、②部分性冠狀竇隔缺損，可單發(fā)或多發(fā)。1．出生后左房壓高于右房，如存在房間隔缺損則出現(xiàn)左向右分流，分流量與缺損大小、兩側(cè)心房壓力差及心室的順應(yīng)性有關(guān)。2．生后初期左、右心室壁厚度相似，順應(yīng)性也相近分流量不多。3．隨年齡增長(zhǎng)，肺血管阻力及右室壓力下降，右心室壁較左心室壁薄，右心室充盈阻力也較左心室低，分流量增加。4．由于右心血流量增加，舒張期負(fù)荷加重，右心房、右心室增大。5．肺循環(huán)血量增加，壓力增高，晚期可導(dǎo)致肺小動(dòng)脈肌層及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，到成年后出現(xiàn)艾森門格綜合征，左向右分流減少，甚至出現(xiàn)右向左分流，臨床出現(xiàn)發(fā)紺。2．缺損小的可全無癥狀，可在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣2-3肋間有收縮期雜音。3．缺損較大時(shí)分流量也大，導(dǎo)致體循環(huán)血流量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，表現(xiàn)為體形瘦長(zhǎng)、面色蒼白、乏力、多汗，活動(dòng)后氣促。4．由于肺循環(huán)血流增多而易反復(fù)呼吸道感染，嚴(yán)重者早期發(fā)生心力衰竭。5．多數(shù)患兒在嬰幼兒期無明顯體征，2-3歲后心臟增大，前胸隆起，捫診心前區(qū)有抬舉沖動(dòng)感，一般無震顫，少數(shù)大缺損分流量大者可出現(xiàn)震顫。(l)第1心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。(2)由于右心室容量增加，收縮時(shí)噴射血流時(shí)間延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉更落后于主動(dòng)脈瓣，導(dǎo)致寬而不受呼吸影響的第2心音固定分裂。(3)由于右心室增大，大量的血流通過正常肺動(dòng)脈瓣時(shí)（形成相對(duì)狹窄）在左第二肋間近胸骨旁可聞及2-3級(jí)噴射性收縮期雜音。(4)當(dāng)肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)達(dá)l倍以上時(shí)，則在胸骨左下第4-5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音，吸氣時(shí)更響，呼氣時(shí)減弱。7．隨著肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，左向右分流逐漸減少，第2心音增強(qiáng)，固定性分裂消失，收縮期雜音縮短，舒張期雜音消失。8．但可出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。(l)對(duì)分流較大的房間隔缺損具有診斷價(jià)值。(2)心臟外形輕至中度增大，以右心房及右心室為主，心胸比大于0.5。(3)肺脈段突出，肺葉充血明顯，主動(dòng)脈影縮小。(4)透視下可見肺動(dòng)脈總干及分支隨心臟搏動(dòng)而一明一暗的“肺門舞蹈”征，心影略呈梨形。(5)原發(fā)孔型房間隔缺損伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。(1)電軸右偏平均額面電軸在+950+1700之間。(3)P-R間期延長(zhǎng)，V2及、V3R導(dǎo)聯(lián)呈rSr’或rsR’等不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯的圖形。(4)分流量較大患者R波可出現(xiàn)切跡，手術(shù)后消失。(5)原發(fā)孔型房缺的病例常見電軸左偏及左心室肥大。一般為竇性心律，年齡較大者可出現(xiàn)交界性心律或室上性心律失常。(1)M型超聲心動(dòng)圖可以顯示右心房、右心室增大及室間隔的矛盾運(yùn)動(dòng)。(2)二維超聲可以顯示房間隔缺損的位置及大小，結(jié)合彩色多普勒超聲可以提高診斷的可靠性并能判斷分流的方向，應(yīng)用多普勒超聲可以估測(cè)分流量的大小，估測(cè)右心室收縮壓及肺動(dòng)脈壓力。(3)年齡較大的肥胖患者經(jīng)胸超聲透聲較差者，可選用經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖進(jìn)行診斷。(4)而動(dòng)態(tài)三維超聲心動(dòng)圖可以從左房側(cè)或右房側(cè)直接觀察到缺損的整體形態(tài)，觀察缺損與毗鄰結(jié)構(gòu)的立體關(guān)系及其隨心動(dòng)周期的動(dòng)態(tài)變化，有助于提高診斷的正確率。(1)年齡較大患者，劍突下超聲透聲窗受限，圖像不夠清晰。(2)磁共振可以清晰地顯示缺損的位置、大小及其肺靜脈回流情況而建立診斷。(1)一般不需要做心導(dǎo)管檢查，當(dāng)合并肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈瓣狹窄或肺靜脈異位引流時(shí)可行右心導(dǎo)管檢查。(2)右心導(dǎo)管檢查時(shí)導(dǎo)管易通過缺損由右心房進(jìn)入左心房，右心房血氧含量高于腔靜脈血氧含量，右心室和肺動(dòng)脈壓力正?；蜉p度增高，并按所得數(shù)據(jù)可計(jì)算出肺動(dòng)脈阻力和分流量大小。(3)合并肺靜脈異位引流者應(yīng)探查異位引流的肺靜脈。6．心血管造影 一般不做心血管造影。造影劑注入右上肺靜脈，可見其通過房缺迅速由左心房進(jìn)入右心房。1．小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合，大于8mm的房缺一般不會(huì)自然閉合。2．房缺分流量較大(QP/QS>1.5)的均需手術(shù)治療，一般可在3-5歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉。3．反復(fù)呼吸道感染、發(fā)生心力衰竭或合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)治療。4．房間隔缺損也可通過介入性心導(dǎo)管術(shù)，應(yīng)用雙面蘑菇傘（Amplatzer裝置）關(guān)閉缺損，適應(yīng)證為(3)房缺邊緣距肺靜脈、腔靜脈、二尖瓣口及冠狀靜脈竇口的距離大于5mm。(l)由胚胎期室間隔（流人道、小梁部和流出道）發(fā)育不全所致。(2)是最常見的先天性心臟病，約占我國(guó)先心病的50%。(4)其他近2/3的先天性心臟病合并室間隔缺損（室缺）。(5)最多見為膜周部缺損，約占60%-70%，位于主動(dòng)脈下，由膜部向與之接觸的三個(gè)區(qū)域（流入道、流出道或小梁肌部）延伸而成。(6)肌部缺損，占20%-30%，又分為竇部肌肉缺損（即肌部流入道）、漏斗隔肌肉缺損（過去統(tǒng)稱為嵴上型或干下型）及肌部小梁部缺損。(1)正常人右室的收縮壓僅及左室的1/4-l/6，肺循環(huán)阻力為體循環(huán)的1/10左右，若存在室缺，左房血液進(jìn)入左室后，一部分從正常途徑即左室到主動(dòng)脈至體循環(huán)，為有效循環(huán)，另一部分則自左室經(jīng)室缺分流人右室到肺動(dòng)脈至肺循環(huán)，為無效循環(huán)。(2)此時(shí)兩個(gè)循環(huán)量不再相等，肺循環(huán)血流量大于體循環(huán)血流量，從肺動(dòng)脈瓣或二尖瓣血流量中減去主動(dòng)脈瓣或三尖瓣血流量即分流量。(3)分流量多少取決于缺損面積、心室間壓差及肺小動(dòng)脈阻力，大致可分為3種類型。①缺損直徑小于5mm或缺損面積<0.5cm2/m2體表面積。②缺損小，心室水平左向右分流量少，血流動(dòng)力學(xué)變化不大，可無癥狀。①缺損直徑5-15mm或缺損面積0.5-1.O cm2/m2體表面積。②缺損較大，分流量較多，肺循環(huán)血流量可達(dá)體循環(huán)的1.5-3.0倍以上，但因肺血管床有很豐富的后備容受量，肺動(dòng)脈收縮壓和肺血管阻力可在較長(zhǎng)時(shí)期不增高。①缺損直徑大于15mm或缺損面積>1.O cm2/m2體表面積。②缺損巨大，缺損口本身對(duì)左向右分流量不構(gòu)成阻力，血液在兩心室自由交通，即非限制性室缺。③大量左向右分流量使肺循環(huán)血流量增加，當(dāng)超過肺血管床的容量限度時(shí)，出現(xiàn)容量性肺動(dòng)脈高壓，肺小動(dòng)脈痙攣，肺小動(dòng)脈中層和內(nèi)膜層漸增厚，管腔變小、梗阻。④隨著肺血管病變進(jìn)行性發(fā)展則漸變?yōu)椴豢赡娴淖枇π苑蝿?dòng)脈高壓。⑤當(dāng)右室收縮壓超過左室收縮壓時(shí)，左向右分流逆轉(zhuǎn)為雙向分流或右向左分流，出現(xiàn)發(fā)紺，即艾森門格綜合征。(l)臨床表現(xiàn)決定于缺損大小和心室間壓差，小型缺損可無癥狀，一般活動(dòng)不受限制，生長(zhǎng)發(fā)育不受影響。(2)僅體檢聽到胸骨左緣第三、四肋間響亮的全收縮期雜音，常伴震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音正?；蛏栽鰪?qiáng)。(3)缺損較大時(shí)左向右分流量多，體循環(huán)流量相應(yīng)減少，患兒多生長(zhǎng)遲緩，體重不增，有消瘦、喂養(yǎng)困難、活動(dòng)后乏力、氣短、多汗、易患反復(fù)呼吸道感染，易導(dǎo)致充血性心力衰竭。(4)有時(shí)因擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)，引起聲音嘶啞。(5)體檢心界擴(kuò)大，搏動(dòng)活躍，胸骨左緣第三、四肋間可聞及Ⅲ—Ⅳ粗糙的全收縮期雜音，向四周廣泛傳導(dǎo)，可捫及收縮期震顫。(6)分流量大時(shí)在心尖區(qū)可聞及二尖瓣相對(duì)狹窄的較柔和舒張中期雜音。(7)大型缺損伴有明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)（多見于兒童或青少年期），右室壓力顯著升高，逆轉(zhuǎn)為右向左分流，出現(xiàn)青紫，并逐漸加重，此時(shí)心臟雜音較輕而肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音顯著亢進(jìn)。(8)繼發(fā)漏斗部肥厚時(shí)，則肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音降低。(9)室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。(10)20%-50%的膜周部和肌部小梁部缺損有自然閉合的可能，一般發(fā)生于5歲以下，尤其是1歲內(nèi)。(11)肺動(dòng)脈下或雙動(dòng)脈下的漏斗隔缺損很少能閉合，且易發(fā)生主動(dòng)脈脫垂致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，于主動(dòng)脈瓣第二叩診區(qū)聽到高音調(diào)舒張期雜音。①小型室間隔缺損心肺X線檢查無明顯改變，或肺動(dòng)脈段延長(zhǎng)或輕微突出，肺野輕度充血。②中型缺損心影輕度到中度增大，左、右心室增大，以左室增大為主，主動(dòng)脈弓影較小，肺動(dòng)脈段擴(kuò)張，肺野充血。③大型缺損心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右室增大為主，肺動(dòng)脈段明顯突出，肺野明顯充血。④當(dāng)肺動(dòng)脈高壓轉(zhuǎn)為雙向或右向左分流時(shí)，出現(xiàn)艾森曼格綜合征，主要特點(diǎn)為肺動(dòng)脈主支增粗，而肺外周血管影很少，宛如枯萎的禿枝，心影可基本正?；蜉p度增大。①小型缺損心電圖可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大。②中型缺損主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV，V。升高伴深Q波．T波直立高尖對(duì)稱，以左室肥厚為主。④癥狀嚴(yán)重、出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，可伴有心肌勞損。①可解剖定位和測(cè)量大小，但<2mm的缺損可能不被發(fā)現(xiàn)。②二維超聲可從多個(gè)切面顯示缺損直接征象——回聲中斷的部位、時(shí)相、數(shù)目與大小。③彩色多普勒超聲可顯示分流束的起源、部位、數(shù)目、大小及方向，一般為收縮期五彩鑲嵌的左向右分流束。④頻譜多普勒超聲可測(cè)量分流速度，計(jì)算跨隔壓差和右室收縮壓，估測(cè)肺動(dòng)脈壓。⑤還可通過測(cè)定肺動(dòng)脈瓣口和二尖瓣口血流量計(jì)算肺循環(huán)血流量(Qp)。⑥測(cè)定主動(dòng)脈瓣口和三尖瓣口血流量計(jì)算體循環(huán)血流量（心），正常時(shí)QptQs-l，此值增高≥1.5提示為中等量左向右分流，≥2.0為大量左向右分流。①進(jìn)一步證實(shí)診斷及進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)檢查，評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓程度、計(jì)算肺血管阻力及體肺分流量。②右室血氧含量高于右房時(shí)，則不存在心室水平左向右分流。③小型缺損增高右室和肺動(dòng)脈壓力不明顯，大型缺損往往增高。④伴有右向左分流時(shí)，主動(dòng)脈血氧飽和度降低，肺動(dòng)脈阻力可顯著高于正常值。⑤造影可示心腔形態(tài)、大小及心室水平分流束的起源、部位、時(shí)相、數(shù)目與大小，除外其他并發(fā)畸形。(1)室間隔缺損有自然閉合可能，中小型缺損可先在門診隨訪至學(xué)齡前期，有臨床癥狀如反復(fù)呼吸道感染和充血性心力衰竭時(shí)進(jìn)行抗感染、強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等內(nèi)科處理。(2)大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者，肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高超過體循環(huán)壓的1/2或肺循環(huán)／體循環(huán)量之比大于2:1時(shí)，應(yīng)及時(shí)處理。(3)室間隔缺損治療過去只能依靠外科體外循環(huán)下直視手術(shù)修補(bǔ)，需開胸進(jìn)行體外循環(huán)，目前隨著介入醫(yī)學(xué)的發(fā)展，應(yīng)用可自動(dòng)張開和自動(dòng)置人的裝置（Amplatzer裝置）經(jīng)心導(dǎo)管堵塞是非開胸治療的新技術(shù)。(1)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉為小兒先天性心臟病常見類型之一，占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的I5%。(2)胎兒期動(dòng)脈導(dǎo)管被動(dòng)開放是血液循環(huán)的重要通道，出生后，大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉。(3)80%在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。(4)到一歲，在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。(5)若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理、生理改變，即稱動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。①管型：導(dǎo)管長(zhǎng)度多在1cm左右，直徑粗細(xì)不等。②漏斗型：長(zhǎng)度與管型相似，但其近主動(dòng)脈端粗大，向肺動(dòng)脈端逐漸變窄。③窗型：肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼，兩者之間為一孔道，直徑往往較大。①在組織結(jié)構(gòu)方面，動(dòng)脈導(dǎo)管的肌層豐富，含有大量凹凸不平的螺旋狀彈性纖維組織，易于收縮閉塞。②出生后體循環(huán)中氧分壓的增高，強(qiáng)烈刺激動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮。③自主神經(jīng)系統(tǒng)的化學(xué)解體（如激肽類）的釋放也能使動(dòng)脈導(dǎo)管收縮。④未成熟兒動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌發(fā)育不良，更由于其平滑肌對(duì)氧分壓的反應(yīng)低于成熟兒，早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)病率高，占早產(chǎn)兒的20%，且伴呼吸窘迫綜合征發(fā)病率很高。⑤動(dòng)脈導(dǎo)管未閉引起的病理生理學(xué)改變主要是通過導(dǎo)管引起的分流。⑥分流量的大小與導(dǎo)管的粗細(xì)及主、肺動(dòng)脈的壓差有關(guān)。⑦由于主動(dòng)脈在收縮期和舒張期的壓力均超過肺動(dòng)脈，因而通過未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的左向右分流的血液連續(xù)不斷，使肺循環(huán)及左心房、左心室、升主動(dòng)脈的血流量明顯增加，左心負(fù)荷加重，其排血量達(dá)正常時(shí)的2-4倍，部分病人左心室搏出量的70%可通過大型動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入肺動(dòng)脈，導(dǎo)致左心房擴(kuò)大，左心室肥厚擴(kuò)大，甚至發(fā)生充血性心力衰竭。⑧長(zhǎng)期大量血流向肺循環(huán)的沖擊，肺小動(dòng)脈可有反應(yīng)性痙攣，形成動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓。⑨繼之管壁增厚硬化導(dǎo)致梗阻性肺動(dòng)脈高壓，此時(shí)右心室收縮期負(fù)荷過重，右心室肥厚甚至衰竭。⑩當(dāng)肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓時(shí)，左向右分流明顯減少或停止，產(chǎn)生肺動(dòng)脈血流逆向分流入主動(dòng)脈，患兒呈現(xiàn)差異性發(fā)紺，下半身青紫，左上肢有輕度青紫，右上肢正常。⑩動(dòng)脈導(dǎo)管未閉大都單獨(dú)存在，但有10%的病例合并其他心臟畸形，如主動(dòng)脈縮窄、房間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄。①動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)小者臨床上可無癥狀。②導(dǎo)管粗大者可有咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難及生長(zhǎng)發(fā)育落后。①胸骨左緣上方有一連續(xù)性“機(jī)器”樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期，于收縮末期最響，雜者向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，當(dāng)肺血管阻力增高時(shí)，雜音的舒張期成分可能減弱或消失。②分流量大者因相對(duì)性二尖瓣狹窄而在心尖部可聞及較短的舒張期雜音。③肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)，嬰幼兒期因肺動(dòng)脈壓力較高，主、肺動(dòng)脈壓力差在舒張期不顯著，因而往往僅聽到收縮期雜音，當(dāng)合并肺動(dòng)脈高壓或心力衰竭時(shí)，多僅有收縮期雜音。④由于舒張壓降低，脈壓差增寬，并可出現(xiàn)周圍血管體征，如水沖脈、指甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)。⑤早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，出現(xiàn)周圍動(dòng)脈搏動(dòng)宏大，鎖骨下或肩胛間聞及收縮期雜音（偶聞及連續(xù)性雜音），心前區(qū)搏動(dòng)明顯，肝臟增大，氣促，并易發(fā)生呼吸衰竭而依賴機(jī)械輔助通氣。(l)心電圖：分流量大者可有不同程度的左心室肥大，偶有左心房肥大，肺動(dòng)脈壓力顯著增高者，左、右心室肥厚，嚴(yán)重者甚至僅見右心室肥厚。①動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)者心血管影可正常。②大分流量者心胸比率增大，左心室增大，心尖向下擴(kuò)張，左心房亦輕度增大。③肺血增多，肺動(dòng)脈段突出，肺門血管影增粗。④當(dāng)嬰兒有心力衰竭時(shí)，可見肺淤血表現(xiàn)。⑤透視下左心室和主動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。⑥肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺門處肺動(dòng)脈總干及其分支擴(kuò)大，而遠(yuǎn)端肺野肺小動(dòng)脈狹小，左心室有擴(kuò)大肥厚征象。⑦主動(dòng)脈結(jié)正?；蛲钩觥?/span>②二維超聲心動(dòng)圖可以直接探查到未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管，常選用胸骨旁肺動(dòng)脈長(zhǎng)軸觀或胸骨上主動(dòng)脈長(zhǎng)軸觀。③脈沖多普勒在動(dòng)脈導(dǎo)管開口處可也探測(cè)到典型的收縮期與舒張期連續(xù)性湍流頻譜。④疊加彩色多普勒可見紅色流柱出自降主動(dòng)脈，通過未閉導(dǎo)管沿肺動(dòng)脈外側(cè)壁流動(dòng)。⑤在重度肺動(dòng)脈高壓時(shí)，當(dāng)肺動(dòng)脈壓超過主動(dòng)脈時(shí)，可見藍(lán)色流注自肺動(dòng)脈經(jīng)未閉導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。①當(dāng)肺血管阻力增加或疑有其他合并畸形時(shí)有必要施行心導(dǎo)管檢查，它可發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈血氧含量較右心室為高。②有時(shí)心導(dǎo)管可以從肺動(dòng)脈通過未閉導(dǎo)管插入降主動(dòng)脈。(5)心血管造影逆行主動(dòng)脈造影：對(duì)復(fù)雜病例的診斷有重要價(jià)值，在主動(dòng)脈根部注人造影劑可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，未閉動(dòng)脈導(dǎo)管也能顯影。(l)感染性動(dòng)脈炎、充血性心力衰竭、心內(nèi)膜炎等是常見的并發(fā)癥。(2)少見的并發(fā)癥有肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管瘤樣擴(kuò)張、動(dòng)脈導(dǎo)管鈣化及血栓形成。(1)為防止心內(nèi)膜炎，有效治療和控制心功能不全和肺動(dòng)脈高壓，不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。(2)早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的處理視分流大小、呼吸窘迫綜合征情況而定。(3)癥狀明顯者，需抗心力衰竭治療，生后一周內(nèi)使用吲哚美辛治療，仍有l(wèi)0%的病人需手術(shù)治療。(4)采用介入療法選擇彈簧圈(coil)、蘑菇傘等關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管。(5)但在有些病例中，如完全性大血管轉(zhuǎn)位、肺動(dòng)脈閉鎖、三尖瓣閉鎖、嚴(yán)重的肺動(dòng)脈狹窄中，動(dòng)脈導(dǎo)管為依賴性者，對(duì)維持患嬰生命至關(guān)重要，此時(shí)應(yīng)該應(yīng)用前列腺素E2以維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放。(l)肺動(dòng)脈瓣三個(gè)瓣葉交界處互相融合，使瓣膜開放受限，瓣口狹窄。(2)只有兩個(gè)瓣葉的交界處融合為肺動(dòng)脈瓣二瓣化畸形。(3)瓣葉無交界處僅中心部留一小孔，為單瓣化畸形。(4)瓣葉結(jié)構(gòu)完整，瓣環(huán)正常，肺動(dòng)脈干呈狹窄后擴(kuò)張，有時(shí)可延伸到左肺動(dòng)脈，但擴(kuò)張的程度與狹窄的嚴(yán)重性并不完全成比例。(1)肺動(dòng)脈瓣葉形態(tài)不規(guī)則且明顯增厚或呈結(jié)節(jié)狀，瓣葉間無粘連，瓣葉啟閉不靈活，瓣環(huán)發(fā)育不良，肺動(dòng)脈干不擴(kuò)張或發(fā)育不良。(2)此病常有家族史，Noonan綜合征大多合并此病變。(3)肺動(dòng)脈瓣狹窄的繼發(fā)性改變?yōu)橛沂蚁蛐男苑屎?，狹窄嚴(yán)重者，心室腔小，心內(nèi)膜下心肌可有缺血性改變。(4)右房有繼發(fā)性增大，心房壁增厚，卵圓孔開放，或伴有房間隔缺損。(1)右室向肺動(dòng)脈射血遇到瓣口狹窄的困阻，右室必須提高收縮壓方能向肺動(dòng)脈泵缸，其收縮壓提高的程度與狹窄的嚴(yán)重性成比例。(2)因室間隔無缺損，嚴(yán)重狹窄時(shí)右室的壓力高度可以超過左室。(3)右室的血流進(jìn)入肺臟雖有困難，但全身所有靜脈血仍必須完全進(jìn)人肺臟。(4)但如狹窄嚴(yán)重，右室壁極度增厚使心肌供血不足，可導(dǎo)致右心衰竭。(5)在胎內(nèi)，肺動(dòng)脈瓣狹窄使右室的心肌肥厚，右室輸出量仍可維持正常，對(duì)胎兒循環(huán)無多大影響(6)如狹窄很重，右室輸出量大減，腔靜脈血回右房后大多通過卵圓fL或房間隔缺損流入左房左室，而右室則偏小。(7)臨床上有一少見的肺動(dòng)脈狹窄類型為右室先天發(fā)育不良，三尖瓣也偏小，往往伴有大型房缺，于是產(chǎn)生大量右向左分流，左室偏大，青紫明顯。(8)大多數(shù)患輕中度肺動(dòng)脈瓣狹窄的嬰兒與兒童生長(zhǎng)發(fā)育正常，體肺循環(huán)血流量隨年齡而增長(zhǎng)。(9)如狹窄的肺動(dòng)脈瓣不能相應(yīng)生長(zhǎng)，右室收縮壓必須明顯增加以維持心輸出量。(10)由于嬰兒的正常靜態(tài)心率高于年長(zhǎng)兒，隨著心率的下降，每搏量將相應(yīng)增加，因而越過狹窄瓣膜的收縮期血流也將相應(yīng)增加。②中度狹窄在二、三歲內(nèi)無癥狀，但年長(zhǎng)后勞力時(shí)即感易疲及氣促。③嚴(yán)重狹窄者中度體力勞動(dòng)亦可呼吸困難和乏力，突有昏厥甚至猝死。④亦有患者活動(dòng)時(shí)感胸痛或上腹痛，可能由于心排出量不能相應(yīng)提高，致使心肌供血不足或心律失常所致，提示預(yù)后不良，應(yīng)著手準(zhǔn)備手術(shù)。⑤生長(zhǎng)發(fā)育多正常，半數(shù)患兒面容碩圓，大多無青紫，面頰和指端可能暗紅。⑥狹窄嚴(yán)重者可有青紫，大多由于卵圓孔的右向左分流所致，如伴有大型房間隔缺損可有嚴(yán)重青紫，并有杵狀指趾及紅細(xì)胞增多，但有蹲踞者很少見。⑦頸靜脈有明顯的搏動(dòng)者提示狹窄嚴(yán)重，該收縮期前的搏動(dòng)在肝區(qū)亦可捫及。①心前區(qū)可較飽滿，有嚴(yán)重狹窄伴有心衰時(shí)心臟擴(kuò)大。②左側(cè)胸骨旁可摸得右室的抬舉搏動(dòng)，在心前區(qū)搏動(dòng)彌散，甚至可延伸到腋前線。③胸骨左緣第二、三肋間可及收縮期震顫并可向胸骨上窩及胸骨左緣下部傳導(dǎo)。⑤聽診時(shí)胸骨左緣上部有洪亮的4/6級(jí)以上噴射性收縮雜音，向左上胸、心前區(qū)、頸部、腋下及背面?zhèn)鲗?dǎo)。⑥第一心音正常，輕度和中度狹窄者可聽到收縮早期喀喇音，狹窄越重，喀喇音出現(xiàn)越早，甚至與第一音相重，使第一音呈金屬樣的聲音。⑦喀喇音系由于增厚但仍具彈性的瓣膜在開始收縮時(shí)突然繃緊所致。⑧第二心音分裂，分裂程度與狹窄嚴(yán)重程度成比例。⑨多數(shù)病例肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音不同程度減弱。①輕中度狹窄時(shí)心臟大小正常，重度狹窄時(shí)如心功能尚可，心臟僅輕度增大。②如有心衰，心臟則明顯增大，主要為右室和右房擴(kuò)大。③狹窄后的肺動(dòng)脈擴(kuò)張為本病特征性的改變，有時(shí)擴(kuò)張延伸到左肺動(dòng)脈，但在嬰兒期擴(kuò)張多不明顯。②心電圖還可顯示右室肥大電軸右偏，其程度依賴于狹窄的嚴(yán)重程度。③右胸前導(dǎo)聯(lián)將顯示R波高聳，狹窄嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)T波倒置、ST段壓低。①二維超聲心動(dòng)圖可顯示肺動(dòng)脈瓣的厚度、收縮時(shí)的開啟情況及狹窄后的擴(kuò)張。②多普勒超聲可檢查心房水平有無分流，更重要的是可較可靠地估測(cè)肺動(dòng)脈瓣狹窄的嚴(yán)重程度。(4)心導(dǎo)管檢查：右心室壓力明顯增高，可與體循環(huán)壓力相等，而肺動(dòng)脈壓力明顯降低，心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈向右心室退出時(shí)的連續(xù)曲線顯示明顯的無過渡區(qū)的壓力階差。(5)心血管造影：右心室造影可見明顯的“射流征”，同時(shí)可顯示肺動(dòng)脈瓣葉增厚或／和發(fā)育不良及肺動(dòng)脈總干的狹窄后擴(kuò)張。 6．治療
(1)嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄（右室收縮壓超過體循環(huán)壓力）患兒應(yīng)接受球囊瓣膜成形術(shù)，如無該術(shù)適應(yīng)證，則應(yīng)接受外科瓣膜切開術(shù)。(2)大多數(shù)嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄伴有漏斗部狹窄，在大多數(shù)患兒，一旦肺動(dòng)脈瓣狹窄解除，漏斗部肥厚將自行消退。(3)輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄（右室收縮壓低于體循環(huán)收縮壓）患兒的手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)目前尚未確定，一般認(rèn)為如右室收縮壓超過50mmHg，則有可能導(dǎo)致心肌損害。(5)球囊瓣膜成形術(shù)是大多數(shù)患兒的首選治療方法。①狹窄范圍可自右室漏斗部入口至左、右肺動(dòng)脈分支。②可為漏斗部狹窄、動(dòng)脈瓣狹窄或兩者同時(shí)存在。③常有肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈總干的發(fā)育不良和肺動(dòng)脈分支的非對(duì)稱性狹窄。④狹窄的嚴(yán)重程度差異較大，嚴(yán)重者肺動(dòng)脈閉鎖，可同時(shí)伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)血管。(2)室間隔缺損：缺損為膜部周圍型缺損并向流出道延伸，多位于主動(dòng)脈下，有時(shí)可向肺動(dòng)脈下方延伸，稱對(duì)位不良型室間隔缺損。(3)主動(dòng)脈騎跨：主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15%-95%。2．以上四種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必需存在，室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相。3．右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。4．本病可合并其他心血管畸形，如25%的四聯(lián)癥患兒為右位型主動(dòng)脈弓。1．由于室間隔缺損為非限制性，左右心室壓力基本相同。2．右心室流出道狹窄程度的不同，心室水平可出現(xiàn)左向右、雙向甚至右向左分流。3．肺動(dòng)脈狹窄較輕至中度者，可由左向右分流，此時(shí)患者可無明顯的青紫（非青紫型法洛四聯(lián)癥）。4．肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重時(shí)，出現(xiàn)明顯的右向左分流，臨床出現(xiàn)明顯的青紫（青紫型法洛四聯(lián)癥）。5．臨床上的雜音由右心室流出道梗阻所致而非室間隔缺損。6．右心室流出道的梗阻使右心室后負(fù)荷加重，引起右心室的代償性肥厚。7．由于主動(dòng)脈騎跨于兩心室之上，主動(dòng)脈除接受左心室的血液外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部，因而出現(xiàn)青紫。8．因肺動(dòng)脈狹窄，肺循環(huán)進(jìn)行氣體交換的血流減少，更加重了青紫的程度。9．由于進(jìn)入肺動(dòng)脈的血流減少，增粗的支氣管動(dòng)脈與肺血管之間形成側(cè)支循環(huán)。10.在動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉前，肺循環(huán)血流量減少程度較輕，青紫可不明顯，隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉和漏斗部狹窄的逐漸加重，青紫日益明顯，并出現(xiàn)杵狀指（趾）。11.由于缺氧，刺激骨髓代償性產(chǎn)生過多的紅細(xì)胞，血液黏稠度高，血流緩慢，可引起腦血栓，若為細(xì)菌性血栓，則易形成腦膿腫。(l)為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。(2)多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇、指（趾）甲床、球結(jié)合膜。(3)因血氧含量下降，活動(dòng)耐力差，稍一活動(dòng)如啼哭、情緒激動(dòng)、體力勞動(dòng)、寒冷等，即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。(1)患兒多有蹲踞癥狀，每于行走、游戲時(shí)，常主動(dòng)下蹲片刻。(2)蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。(3)不會(huì)行走的小嬰兒，常喜歡大人抱起，雙下肢屈曲狀。3．杵狀指（趾） 患兒長(zhǎng)期處于缺氧環(huán)境中，可使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾?，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為指（趾）端膨大如鼓槌狀。(l)多見于嬰兒，發(fā)生的誘因?yàn)槌阅?、哭鬧、情緒激動(dòng)、貧血、感染。(2)表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。(3)其原因是由于在肺動(dòng)脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時(shí)性肺動(dòng)脈梗阻，使腦缺氧加重所致。(5)體格檢查時(shí)，患兒生長(zhǎng)發(fā)育一般均較遲緩，智能發(fā)育亦可能稍落后于正常兒。(6)心前區(qū)略隆起，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及2-3級(jí)租糙噴射性收縮期雜音，此為肺動(dòng)脈狹窄所致，一般無收縮期震顫。(8)部分患兒可聽到亢進(jìn)的第2心音，乃由右跨之主動(dòng)脈傳來。(9)狹窄極嚴(yán)重者，或在陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作時(shí)，可聽不到雜音。(10)有時(shí)可聽到側(cè)支循環(huán)的連續(xù)性雜音。(11)發(fā)紺持續(xù)6個(gè)月以上，出現(xiàn)柱狀指（趾）。(12)常見的并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及感染性心內(nèi)膜炎。1．血液檢查 周圍血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白濃度明顯增高，紅細(xì)胞可達(dá)(5.0-8.0)×lO12/L，血紅蛋白170-200g/L，紅細(xì)胞壓積也增高，為53%-80%。血小板降低，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。2．X線檢查 心臟大小一般正?；蛏栽龃螅湫驼咔昂笪恍挠俺省把睢?，即心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門曲血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加，年長(zhǎng)兒可因側(cè)支循環(huán)形成，肺野呈網(wǎng)狀紋理，25%的患兒可見到右位主動(dòng)脈弓陰影。3．心電圖 典型病例示電軸右偏，右心室肥大，狹窄嚴(yán)重者往往出現(xiàn)心肌勞損，可見右心房肥大。(1)二維超聲左室長(zhǎng)軸切面可見到主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，騎跨于室間隔之上，室間隔中斷，并可判斷主動(dòng)脈騎跨的程度。(2)大動(dòng)脈短軸切面可見到右室流出道及肺動(dòng)脈狹窄。(3)右心室、右心房?jī)?nèi)徑增大，左心室內(nèi)徑縮小，彩色多普勒血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動(dòng)脈內(nèi)。(l)右心室壓力明顯增高，可與體循環(huán)壓力相等，而肺動(dòng)脈壓力明顯降低，心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈向右心室退出時(shí)的連續(xù)曲線顯示明顯的壓力階差。(2)可根據(jù)連續(xù)曲線的形態(tài)來判斷狹窄的類型，心導(dǎo)管較容易從右心室進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，說明主動(dòng)脈右跨與室間隔缺損的存在。(3)導(dǎo)管不易進(jìn)入肺動(dòng)脈，說明肺動(dòng)脈狹窄較重。(4)股動(dòng)脈血氧飽和度降低，常小于89%，說明在右向左分流的存在。(l)典型表現(xiàn)是造影劑注入右心室后可見到主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈幾乎同時(shí)顯影。(2)通過造影劑能見到室間隔缺損的位置，增粗的主動(dòng)脈陰影，且位置偏前，稍偏右。(3)了解肺動(dòng)脈狹窄的部位和程度以及肺動(dòng)脈分支的形態(tài)。(4)選擇性左心室及主動(dòng)脈造影可進(jìn)一步了解左室發(fā)育的情況及冠狀動(dòng)脈的走向。(5)通過造影可發(fā)現(xiàn)伴隨的畸形，這對(duì)制訂手術(shù)方案和估測(cè)預(yù)后至關(guān)重要。(1)平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。(2)嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。(1)發(fā)作輕者使其取胸膝位即可緩解，重者應(yīng)立即吸氧，給予去氧腎上腺素，或普萘洛爾。(3)糾正酸中毒給予5%碳酸氫鈉注，經(jīng)常有缺氧發(fā)作者，可口服普萘洛爾l-3mg/(kg．d)。(4)平時(shí)應(yīng)去除引起缺氧發(fā)作的誘因如貧血、感染，盡量保持患兒安靜，經(jīng)上述處理后仍不能有效控制發(fā)作者，應(yīng)考慮急癥外科手術(shù)修補(bǔ)。(1)輕癥患者可考慮于5-9歲行一期根治手術(shù)，但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)。(2)年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流手術(shù)，對(duì)重癥患兒也宜先行姑息手術(shù)，待年長(zhǎng)后一般情況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)后，再作根治術(shù)。(3)目前常用的姑息手術(shù)有：鎖骨下動(dòng)脈一肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Blalock-Taussig手術(shù)），上腔靜脈一右肺動(dòng)脈吻合術(shù)（Glenn手術(shù)）。1．是新生兒及嬰兒期常見嚴(yán)重的發(fā)紺型先天性心臟病。2．主要畸形為主動(dòng)脈出自于右心室，肺動(dòng)脈出自于左心室，其發(fā)病率占先天性心臟病的10%。(1)正常的體循環(huán)和肺循環(huán)是連鎖交替的，反復(fù)來回，完成取氧和供養(yǎng)的任務(wù)。(2)本病右房血入右室后又進(jìn)入主動(dòng)脈，到全身后再回到右房，始終在體循環(huán)的管路上兜圈子，不能去肺循環(huán)取氧。(3)同樣，左房的血始終在肺循環(huán)的流程上來回，不能到體循環(huán)去供養(yǎng)。(4)兩個(gè)循環(huán)各行其道，患嬰當(dāng)然無法存活，只有在兩個(gè)循環(huán)之間存在著通道（室缺、房缺或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉），方有血流進(jìn)行交換，才有真正的有效體循環(huán)和肺循環(huán)。(l)主要為出生后即有發(fā)紺、氣急、進(jìn)行性低氧血癥以及充血性心力衰竭。(2)重度發(fā)紺及低氧血癥者常見于僅有一個(gè)小的卵圓孔未閉或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉以及室間隔完整者，或是由于左室流出道狹窄所致肺血流量相對(duì)減少者。(3)如有粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或大型室間隔缺損，發(fā)紺可不嚴(yán)重，而心力衰竭成為主要問題。(4)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴有大型室間隔缺損者可在心前區(qū)聞及全收縮期雜音。(5)僅有半數(shù)以下大型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉呈現(xiàn)連續(xù)性雜音。(1)心電圖最常見的改變?yōu)殡娸S右偏和右室或雙室增大。(2)X線肺血增多，心影呈斜置蛋形，心底部大血管影狹隘。(3)二維超聲心動(dòng)圖診斷完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位非常有用。(4)多切面的探查可以辨認(rèn)兩大動(dòng)脈的起源，還可以發(fā)現(xiàn)伴隨畸形。(5)心導(dǎo)管及心血管造影：心血管造影已較少運(yùn)用于單純的診斷性檢查，而主要用于新生兒期完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位患兒姑息性球囊導(dǎo)管房間隔撕裂術(shù)，以期擴(kuò)大心房之間的交通，改善血氧飽和度。(l)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位糾治術(shù)的發(fā)展使本病預(yù)后得到極大的改善。(2)大部分患兒在新生兒期施行一期性解剖根治術(shù)Jatene手術(shù)，即將主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈在根部截?cái)?、換位，使大動(dòng)脈的解剖位置得到糾正。1．指二尖瓣與三尖瓣在間隔左右附著連接的位置上下差異部的間隔缺損。2．由于心房心室水平都有分流，且又有房室瓣反流，癥狀較重。4．由于心房、心室水平均存在大量左向右分流，易早期引起肺血管阻力升高和心力衰竭，晚期梗阻性肺動(dòng)脈高壓時(shí)出現(xiàn)右向左分流。5．癥狀多在一歲內(nèi)出現(xiàn)，氣短、喂養(yǎng)困難、體重不增、心功能不全和肺部感染。6．胸骨左緣下部的室間隔缺損雜音，心尖部可及房室瓣反流的早中期收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音的響度與肺動(dòng)脈壓力成正比。7．心電圖：QRS電軸左偏，Ⅲ、aVF有深S波；心電圖上可有二度房室傳導(dǎo)阻滯，左右心室增大，和左右房擴(kuò)大。8．X線肺血增多，心臟多增大，左、右心室增大，左右心房亦增大，肺動(dòng)脈段突出。9．超聲心動(dòng)圖可顯示缺損的部位與具體形態(tài)以及各房室的大小。10.肺動(dòng)脈高壓者需行心導(dǎo)管及造影檢查。1．指主動(dòng)脈有一局限的束腰樣狹窄，其內(nèi)且有隔膜的“擱板”或一小段管道樣狹細(xì)。2．縮窄部位幾乎集中在動(dòng)脈導(dǎo)管的開口或其上至鎖骨下動(dòng)脈的一段。3．主動(dòng)脈縮窄使得左室的后負(fù)荷增高，射血時(shí)既要克服縮窄部的機(jī)械性阻擋，又要面對(duì)在縮窄前的動(dòng)脈高血壓；左室壁張力增加使室壁增厚。4．縮窄前（上肢）的高血壓與其后（下肢）的低血壓為必有。5．主動(dòng)脈縮窄所致的左室和主動(dòng)脈高壓可使室缺或動(dòng)脈導(dǎo)管的左向右分流量大增。6．如果右室通過動(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng)下肢血供，則肺動(dòng)脈壓力必定很高。7．左右心室前后負(fù)荷均增高，心力衰竭不可避免。8．主動(dòng)脈縮窄表現(xiàn)主要集中在嬰幼兒期的心力衰竭和年長(zhǎng)后的高血壓。9．嬰兒期有心衰癥狀者多伴有其他畸形，多見的是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和室間隔缺損。10．出生后體重不增、喂養(yǎng)困難，呼吸急促，哭聲微弱，面色蒼灰。11.體檢時(shí)左室搏動(dòng)強(qiáng)烈，胸骨左緣中部及上部可有一收縮期雜音，背部亦可聽到。12.血壓上肢偏高，下肢偏低，收縮壓與平均壓差別明顯，而舒張壓可相仿。13.最為突出的體征為上肢脈搏豐滿有力，而下肢卻很微弱甚至摸不到。14．心電圖伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及室間隔缺損者，表現(xiàn)為左右心室肥厚。15.單純主動(dòng)脈縮窄心電圖可正常，或有左室肥厚。16.X線伴有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及室間隔缺損者，表現(xiàn)為肺血增多，心臟顯著增大，左、右心室增大，左室增大為著。17.單純主動(dòng)脈縮窄心臟多不明顯增大，但肋骨下緣因擴(kuò)張的側(cè)支循環(huán)所致的蝕跡影，多見于5歲后，位于第4-8肋后肋下緣。18.主動(dòng)脈為“3”字形征，上一凸出為主動(dòng)脈結(jié)，下一凸出為縮窄后的擴(kuò)張，在兩者之間為縮窄所在。19.超聲心動(dòng)圖：由胸骨上窩或高位胸骨旁探查，常可顯示縮窄。20.多普勒超聲可顯示降主動(dòng)脈內(nèi)的高速湍流。22.核磁共振可滿意顯示縮窄，在診斷方面可替代心導(dǎo)管造影。23.心導(dǎo)管檢查和選擇性主動(dòng)脈弓降部造影可清楚顯示縮窄段的部位與形態(tài)。25.尤其是縮窄在非通常部位，或有多處縮窄，超聲檢查有疑點(diǎn)，伴發(fā)的畸形未能肯定的情況下，建議行心導(dǎo)管檢查。26.內(nèi)科常規(guī)治療前列腺素可使新生兒的動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開放，保證縮窄后的血流灌注，腎血流增多，改善患嬰的術(shù)前條件。27.利尿劑和強(qiáng)心劑可穩(wěn)定病情。28.手術(shù)修補(bǔ)縮窄，目前也有以球囊導(dǎo)管擴(kuò)張縮窄的成功報(bào)道。
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