第三節(jié) 動脈導管未閉

動脈導管為胎兒血液循環(huán)中肺動脈與主動脈間的正常通道，出生后早期自動關閉。若閉合機制發(fā)生障礙則動脈導管持續(xù)開放，形成動脈導管未閉(patent ductus arteriosus，PDA)，約占整個先心病的5%～10%。該病多見于早產(chǎn)兒和高原生活者， 前者約50%合并動脈導管未閉，而生活在海拔4500米以上者發(fā)病率30倍于海平面生活者。男女性別比為1:3。

一、病理解剖動脈導管未閉分型

(一)按解剖形態(tài)分型

1.管型：動脈導管主動脈端及肺動脈端粗細大致相等，臨床多見，約占80％。

2.漏斗型：導管主動脈端直徑大于肺動脈端直徑呈漏斗狀。

3.窗型：導管短，管腔粗，管壁薄，主動脈與肺動脈緊貼呈窗式溝通。

4.啞呤型：導管中間細，兩端粗成啞呤狀。

5.動脈瘤型：導管兩端細，中間呈動脈瘤樣膨隆，管壁薄而脆。

(二)根據(jù)連接形態(tài)分

根據(jù)動脈導管與降主動脈間的不同連接形態(tài)可分為：1.鈍角型：動脈導管沿肺動脈總干長軸向后下方進入降主動脈，與遠端降主動脈的夾角為鈍角。2.銳角型：動脈導管自肺動脈向上進入降主動脈，與降主動脈遠端的夾角呈銳角。

二、血流動力學與臨床表現(xiàn)

由于動脈導管的開放使主、肺動脈之間存在通路，一般情況下，體循環(huán)的壓力高于肺循環(huán)壓力。因此，部分體循環(huán)含氧飽和度高的血液在收縮期及舒張期都通過動脈導管從主動脈向肺動脈分流。分流量的大小取決于3種因素即：主動脈和肺動脈之間的壓力階差；動脈導管的直徑與長度；以及體、肺循環(huán)之間的阻力差。導管越粗，壓力差越大，分流量越大。因有主動脈分流，肺循環(huán)量增加，造成肺動脈擴張及壓力增高，回流到左心房使左心房擴大，左心室肥大甚至衰竭。體循環(huán)因分流至肺循環(huán)而血容量減少，周圍動脈舒張壓因舒張期有分流而降低，出現(xiàn)脈壓增寬。

典型的病例，心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散強烈，在左第二肋間近胸骨旁可捫及收縮期震顫，少數(shù)舒張期震顫也可捫及。并在該處可聞及粗糙的連續(xù)性的機器樣雜音。雜音以收縮期為主，并逐漸增強達第二音最響，延長至舒張期而減低，但不中斷。雜音向心前區(qū)、頸部及左肩部傳導。

有時雜音也可在左第2肋間鎖骨中線編外側聞及。肺動脈第二音明顯亢進，可被雜音掩蓋。肺循環(huán)量超過體循環(huán)量一倍時，心尖可聞及二尖瓣相對狹窄的低頻率舒張中期雜音。大多數(shù)患兒均有脈壓增寬（往往＞5.3kPa）及周圍血管征，如股動脈槍擊聲，毛細血管搏動和水沖脈等對診斷很有幫助。

三、超聲心動圖診斷

(一)超聲心動圖診斷的目的

1.確定動脈導管的位置、大小和形狀。2.明確動脈導管的分流方向、時相。3.明確是否合并肺動脈高壓。4.合并畸形的檢出。

(二)二維超聲心動圖檢查

胸骨左緣右室流出道長軸切面：相當于胸骨左緣第二肋間的矢狀切面。顯示肺動脈總干及左、右肺動脈后，將示標指向2～3點，便可看到肺動脈總干延伸至左肺動脈及縱向走形的降主動脈，連接于左肺動脈起始部及降主動脈的管道為動脈導管。該切面可觀察導管長度、內(nèi)徑及形狀。

高位胸骨旁短軸切面：胸骨左緣第二肋間顯示肺動脈總干及左右肺動脈后，逆時鐘旋轉探頭，若有連接肺動脈與降主動脈的管道則為動脈導管。此時可見右、左肺動脈及動脈導管三個開口。

胸骨上窩主動脈弓長軸切面：在顯示主動脈弓長軸切面后，逆時鐘旋轉探頭并略朝向左(右位主動脈弓時則需順時鐘旋轉探頭)，至升主動脈消失，見到主動脈弓降部及左肺動脈。若有連接肺動脈與降主動脈的管道則為動脈導管。

由于動脈導管的走行因人而異，應結合三個切面仔細檢查，提高診斷的準確率。

動脈導管未閉的間接征象：左心房、左心室增大。

(三) 彩色及頻譜多普勒超聲檢查

動脈導管較小時(1mm以下)，二維超聲常難以顯示，彩色血流顯像技術可以顯示以紅色為主的分流束經(jīng)動脈導管沖向肺動脈瓣口，可以幫助診斷。分流束的寬度及色澤取決于動脈導管的大小及動脈導管兩端的壓差。動脈導管越粗，分流束越寬；肺動脈壓力正常時，分流速度較快，呈明亮的紅色或橙紅色；隨著肺動脈壓力的升高，左向右分流逐漸減少，可僅見舒張期分流呈橙紅色。當繼發(fā)艾森門格氏綜合征時，可出現(xiàn)雙向分流(即舒張期呈淡粉紅色的分流束自降主動脈經(jīng)動脈導管進入主肺動脈，收縮期呈淡蘭色的分流束自肺動脈經(jīng)動脈導管進入降主動脈)，甚至右向左分流。彩色多普勒超聲可以明顯減少和消除一般二維超聲心動圖未能檢出的動脈導管，或檢查中的疏漏以及降主動脈與主肺動脈間的回聲失落而導致的假陽性和假陰性，提高診斷的準確性。

將取樣容積置于動脈導管的肺動脈端開口處，應用脈沖多普勒超聲及連續(xù)波多普勒超聲技術可以測量動脈導管的收縮期及舒張期分流速度V，應用簡化的Bernoulli方程(ΔP=4V2)可算得導管兩端主、肺動脈間壓力階差：肺動脈收縮壓=肱動脈收縮壓-4(收縮期分流速度)2，肺動脈舒張壓=肱動脈舒張壓-4(舒張期分流速度)2。

降主動脈舒張期溢流：劍下腹主動脈長軸切面，可探及腹主動脈血流收縮期負向血流，而舒張期常出現(xiàn)緩慢的低速血流頻譜，即舒張期溢流。常見于動脈導管未閉、主動脈瓣返流、主肺動脈窗、冠狀動靜脈瘺等畸形。

(四)合并畸形的檢出

大型動脈導管未閉要注意有無合并主動脈瓣下纖維嵴及主動脈縮窄。

動脈導管的發(fā)育及形態(tài)與胎兒時期右心室流出道梗阻發(fā)生的早晚及嚴重程度有關。一般患者多為鈍角型PDA。肺動脈閉鎖患者，胎兒時期即存在右心室至肺動脈的血流梗阻，患者由主動脈經(jīng)動脈導管向肺動脈供血，故動脈導管呈銳角型，也稱為垂直型PDA；三尖瓣及右室發(fā)育不良，重癥法洛四聯(lián)癥等也可合并垂直型PDA。垂直型PDA均可在胸骨上窩切面顯示。

第四節(jié) 房室間隔缺損

房室間隔缺損(Atrioventrcular Septal Defect，AVSD)亦稱為心內(nèi)膜墊缺損、房室通道缺損等，是由心內(nèi)膜墊組織發(fā)育不全而造成的上下房室間隔缺損 及左右房室瓣膜畸形。

一、病理解剖

1.部分型房室間隔缺損

原發(fā)孔型房間隔缺損合并二尖瓣前瓣裂和/或三尖瓣隔瓣裂，二尖瓣環(huán)與三尖瓣環(huán)附著于室間隔嵴上，處于同一水平。此時室間隔完整，心室水平無分流。

2.完全型房室間隔缺損

完全性房室間隔缺損具有以下三個特征：原發(fā)孔型房缺，共同房室瓣，流入道室間隔缺損。共同房室瓣一般由左、右兩個前瓣，左、右兩個側瓣和一個后瓣組成，后瓣葉的形態(tài)較恒定，體較大，典型者中部跨越室間隔，為后共瓣或稱后橋瓣。心臟中部的間隔缺損一般較大，包括房間隔缺損和室間隔缺損。1966年Rastelli根據(jù)前共瓣是否與右室乳頭肌或室間隔附著將完全型房室間隔缺損分為A、B、C三個亞型：

A型：前共瓣的腱索附著于室間隔嵴上，瓣葉活動受到一定限制，多見于唐氏綜合征(Down’s Syndrome)。

B型：前共瓣的腱索附著在室間隔右室面的乳頭肌上。

C型：共同房室瓣完全游離，前共瓣不分隔，腱索不附著于室間隔嵴，而附著于右室游離壁。

多數(shù)完全型房室間隔缺損其左右房室瓣環(huán)與左右心室上下一致、左右對稱，稱為平衡型。若三尖瓣環(huán)或二尖瓣環(huán)騎跨在室間隔上造成一側心室發(fā)育不全，稱為不平衡型。

3.過渡型房室間隔缺損

界于完全型與部分型之間，特征為：原發(fā)孔型房間隔缺損；二尖瓣和/或三 尖瓣裂；前聯(lián)合瓣葉分隔，腱索直接附著于室間隔嵴，腱索緊密，腱索間存在血液分流或室間隔缺損較小。

二、血流動力學與臨床表現(xiàn)

引起房室間隔缺損血流動力學變化的有四種解剖學畸形：1.通過房缺分流。2.通過室缺分流。3.二尖瓣裂缺伴返流。4.三尖瓣裂缺伴返流。部分型房室間隔缺損的生理學變化與房間隔缺損相同，表現(xiàn)為右心室容量負荷加重，肺血增多，右心房、右心室增大。若合并房室瓣裂缺時，由于瓣膜返流可出現(xiàn)左心房、左心室增大。完全型房室間隔缺損由于四種畸形并存，心內(nèi)分流可為多向分流，即左房向右房、左室向右室、左室向左房、右室向右房、左室向右房分流。缺損較大或伴有肺循環(huán)阻力增高、肺動脈高壓時，出現(xiàn)雙向分流。

嬰幼兒有反復呼吸道感染史，較早出現(xiàn)充血性心力衰竭，生長遲緩、運動后氣促明顯，甚至可以出現(xiàn)輕度紫紺。

心前驅隆起，心尖搏動彌散。心尖部或胸骨左緣可觸及收縮期震顫。完全性心內(nèi)膜墊缺損：心尖部第一心音減弱，肺動脈瓣第二心音固定性分裂、亢進。心尖部聞及二尖瓣裂缺所致的全收縮期返流雜音，向前傳向胸骨甚至右胸。胸骨左緣可聞及室缺的收縮期雜音。劍突下及胸骨左緣還可聞及三尖瓣返流的收縮期雜音。當肺動脈壓力增高時，室缺的雜音減弱，三尖瓣返流的雜音增強。部分型心內(nèi)膜墊缺損：單純原發(fā)孔型房間隔缺損聽診類似于繼發(fā)孔型房缺的雜音，伴有二尖瓣或三尖瓣裂缺時可聞及相應的收縮期雜音。

三、超聲心動圖診斷

(一)超聲心動圖診斷的目的

1.明確房室交通的范圍。2.明確房室瓣的解剖及其腱索的附著位置。3.評價房室瓣返流的程度。4.除外心室流入道及流出道狹窄和房室瓣騎跨的程度。5.除外其它合并畸形。

(二)超聲檢查切面

1.劍突下四腔和心尖四腔切面：評價房室間隔缺損的范圍、房室瓣與心室的對稱關系及其腱索的附著部位、心內(nèi)分流及返流的方向和程度。僅存在心房水平分流為部分型房室間隔缺損，可合并房室瓣的裂缺。存在心房、心室水平分流、房室瓣為共同房室瓣，則為完全型房室間隔缺損。若前橋瓣通過腱索附著于室間隔嵴上，稱為完全型房室間隔缺損A型；前橋瓣附著于室隔右室面或右室游離壁則為B型；前橋瓣懸浮于室隔嵴之上稱為C型。若心房水平存在分流，而心室水平存在比較粗糙的瘤樣結構，分流較少則為過渡型房室間隔缺損。

2.劍下及胸骨旁左心室短軸切面：自劍突下四腔切面，探頭順時針旋轉30°～45°可顯示共同瓣形態(tài)。胸骨旁左心室短軸切面可以顯示乳頭肌的位置及數(shù)量。

3.心尖四腔、五腔切面及胸骨旁左室長軸切面：顯示原發(fā)孔型房間隔缺損及流入部室間隔缺損，左室流入道距離（房室瓣環(huán)至心室尖）短于流出道(心室尖至主動脈環(huán))。主動脈起始部前移而不是嵌在二側房室瓣之間，左室流出道延長呈鵝頸狀，應判斷是否存在左室流出道梗阻。

4.心尖四腔切面及胸骨旁左心室短軸切面可以顯示由于容量負荷過重引起的右房、右室大或雙室大，進一步評估左、右心室的功能。

5.彩色多普勒超聲可以顯示心房水平、心室水平的分流及心室至心房的返流。如不存在肺高壓情況心房水平、心室水平左向右分流多見，反之，也可以出現(xiàn)右向左或雙向分流情況。頻譜多普勒超聲可以測量室缺的分流速度及瓣膜的返流速度，評估是否合并肺動脈高壓及高壓的程度。

（未完待續(xù)）