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【病歷介紹】 患者女性，28歲，因“發(fā)熱，咳嗽2天”就診?！』颊?天前受涼發(fā)熱，體溫38.5℃，伴畏寒、鼻塞、流涕、咽痛，咳少量白痰。無胸痛、咯血、呼吸困難。 自訴既往體健。個人史、月經(jīng)史及家族史無特殊。育1女，3歲，發(fā)育正常，妊娠及分娩過程順利。體檢：一般情況可，口唇輕度紫紺。心率108次/分，呼吸 18次/分，血壓 125/85 mmHg。咽紅，扁桃腺不大，未見膿點。頸靜脈充盈。未見心尖搏動，心前區(qū)未及震顫。叩診心界不大，P2亢進，未及病理性雜音。雙肺呼吸音清，未及干濕音。腹部檢查正常，雙下肢不腫。外周血氧飽和度（SpO2）僅為82%。 從癥狀到診斷：步步深入，撥云見日 Step1 患者并無呼吸困難，但SpO2僅為82%，如何解釋？ 患者為青年女性，急性起病，主要癥狀為發(fā)熱、咳嗽，提示呼吸道感染。 患者一般情況良好，并無呼吸困難主訴，SpO2檢查結(jié)果似乎與臨床表現(xiàn)不符。這時需要考慮兩個問題：① SpO2測定是否準(zhǔn)確？② SpO2下降原因？ 指測血氧儀有一定局限性，涂抹指甲油、末梢循環(huán)狀態(tài)、嚴(yán)重貧血、周圍光源和異常血紅蛋白血癥等因素對測定都有一定的干擾。本例須除外異常血紅蛋白血癥，在這類患者血中，異常血紅蛋白水平升高，影響SpO2測定，但血氧分壓正常，亦無缺氧表現(xiàn)，可查動脈血氣鑒別。 患者就診時正值冬季，尚須除外一氧化碳（CO）中毒對SpO2測定的干擾。此外，還應(yīng)警惕鏈球菌感染所致急性會咽炎，該病以青少年多見，可造成急性上氣道梗阻甚至猝死，但血氧下降往往是氣道梗阻的晚期表現(xiàn)，此前應(yīng)有嚴(yán)重的呼吸困難，與本例不符?！?/p> 重癥社區(qū)獲得性肺炎（CAP）可表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽和低氧血癥，但患者往往有嚴(yán)重的呼吸窘迫表現(xiàn)，而本例患者就診時一般情況好，呼吸頻率不快，無肺部體征，不支持肺炎導(dǎo)致呼衰。 Step2 確立呼吸衰竭診斷，但其病因是什么？下一步該做什么檢查？ 患者否認使用煤爐取暖。血常規(guī)檢查結(jié)果正常。 呼吸空氣時查動脈血氣，結(jié)果顯示：pH 7.46，PaCO2 32.5 mmHg， PaO2 52 mmHg，CO結(jié)合血紅蛋白正常。人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體陰性。床旁胸片提示，肺動脈段突出，心影稍大，雙肺未見明顯異常（圖1）。心電圖提示，竇性心動過速，電軸右偏，符合右心室肥厚。
圖1 床旁胸片提示，心影增大，右下肺動脈段突出，肺紋理稍增多
圖2 心臟彩超提示，房間隔缺損，右向左分流（藍色血流信號）
圖3 心臟彩超提示，房間隔缺損，左向右分流 （紅色血流信號） 血氣分析證實PaO2下降，與SpO2下降相符，可診斷Ⅰ型呼吸衰竭。胸片所見不支持常見肺實質(zhì)和胸膜病變。少數(shù)肺部病變患者可有嚴(yán)重低氧血癥而胸片陰性，如早期急性呼吸窘迫綜合征（ARDS），卡氏肺孢子菌肺炎（PCP）、肺栓塞（PE）等。本例患者雖有低氧血癥，但癥狀輕微，提示缺氧時間較長，機體已有一定的耐受性，不符合ARDS。HIV抗體陰性，無免疫抑制的基礎(chǔ)疾病，PCP可能性小。胸片提示，肺動脈段突出，心電圖有竇速和右室肥厚，PE不能除外。除肺部疾病外，尚須考慮其他因素所致低氧血癥，如先天性心臟病，須進行心臟超聲檢查?！?/p> Step3 高流量吸氧不能完全糾正低氧血癥，病變在心臟，還是在肺部？ 給予患者非重復(fù)呼吸面罩吸氧10升/分，復(fù)查動脈血氣，結(jié)果顯示：pH 7.45，PaCO2 31.8 mmHg，PaO2 70 mmHg?！?/p> 從病理生理學(xué)角度，可將低氧血癥病因分為5類：① 吸入氧濃度下降，②通氣不足，③ 通氣/灌注比例失調(diào)，④ 彌散障礙，⑤ 右向左分流。 本病例高流量吸氧不能完全糾正低氧血癥，右向左分流可能性較大，根據(jù)分流部位可分為心臟病變和肺部病變。前者主要是解剖分流，包括各類先心?。缓笳咭怨δ苄苑至鳛橹?，包括PE、肺動脈高壓（PAH）、ARDS等，亦有少數(shù)病變存在解剖分流，例如肺動靜脈畸形?！?/p> 本病例首先考慮PE。根據(jù)改良日內(nèi)瓦（Geneva）評分標(biāo)準(zhǔn)，本例臨床表現(xiàn)僅符合1條（HR>95次/分，評分為5分），PE驗前概率約為28%，屬于中度可疑。對PE診斷不利之處在于，本病例沒有PE的其他常見表現(xiàn)，例如胸痛、咯血、呼吸頻率增快、下肢深靜脈血栓表現(xiàn)等，建議行血D-二聚體（D-dimer）和下肢深靜脈超聲等初篩檢查?！?/p> 本例無心衰表現(xiàn)，發(fā)育正常，既往無感染性心內(nèi)膜炎或反復(fù)肺部感染，無病理性心臟雜音，床旁胸片雖然顯示心影略大，但由于前后位投照，對心臟大小的估計也欠準(zhǔn)確，因此先心病的診斷依據(jù)不充分。
Step4 排除肺栓塞，考慮肺動脈高壓 患者否認服用避孕藥物，否認近期手術(shù)、外傷、制動、腫瘤及血栓病史。雙下肢深靜脈彩超檢查提示未見栓子。血D-dimer陰性?！?/p> 患者無PE危險因素，D-dimer和下肢深靜脈超聲均陰性，可基本排除PE，下一步應(yīng)考慮PAH。PAH病因分為以下幾類：原發(fā)性PAH、相關(guān)系統(tǒng)性疾?。ㄈ缃Y(jié)締組織?。?dǎo)致PAH、肺靜脈高壓（二尖瓣狹窄、左心衰）、呼吸系統(tǒng)疾病和（或）低氧血癥、病變直接侵犯或壓迫肺血管等?！?/p> 原發(fā)性或系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致的PAH多有呼吸困難、暈厥、雷諾現(xiàn)象、胸痛、咯血等，后者尚有相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)，與本例不符；本例臨床表現(xiàn)不支持左心壓力升高導(dǎo)致肺靜脈高壓；患者無基礎(chǔ)肺病，亦無直接侵犯肺血管的病變（血吸蟲病、結(jié)節(jié)病等）證據(jù)。下一步可行心臟彩超，了解心臟結(jié)構(gòu)，估計肺動脈壓力。必要時考慮螺旋CT和血管造影，進一步了解肺循環(huán)情況?！?/p> Step5 心臟彩超揭開最終謎底――先天性房間隔缺損導(dǎo)致肺動脈高壓。 心臟彩超檢查提示：先天性心臟病，房間隔缺損（Ⅱ孔型），心房水平雙向分流（左向右為主），右心房室增大，輕度三尖瓣關(guān)閉不全，重度肺動脈高壓（93 mmHg），主肺動脈增寬，未見瓣膜贅生物（圖2, 3）?！?/p> 追問病史，患者自述幼時可正常參加體育鍛煉，現(xiàn)在正常上班，平時活動量不大，但近1年來易疲勞?！?/p> 心臟彩超證實了房間隔缺損，可以解釋低氧血癥和肺動脈高壓。先心病患者發(fā)熱應(yīng)警惕感染性心內(nèi)膜炎（IE），但房缺引起IE的相對風(fēng)險較低，且本例發(fā)熱時間較短，呼吸道癥狀為主，心臟超聲未見贅生物，故IE可能性較小，可進一步行血培養(yǎng)以除外。 本例已合并重度肺動脈高壓，手術(shù)治療風(fēng)險較高，下一步應(yīng)做心導(dǎo)管檢查，精確測定右心壓力，并行吸氧試驗，評估對手術(shù)的耐受性?！?br>
【分析與思考】 房間隔缺損是成人最常見的先天性心臟病，其中Ⅱ孔型（繼發(fā)孔）約占80%。該病臨床譜較廣，癥狀輕重不一，重者幼年即發(fā)生嚴(yán)重分流，須手術(shù)治療，輕者可終生無癥狀，僅在查體時偶然發(fā)現(xiàn)?！?/p> 本例既往無癥狀，發(fā)育正常，活動耐力可，提示病變最初可能以左向右分流為主，隨病程進展，右心壓力逐漸升高，最終發(fā)生右向左分流，產(chǎn)生低氧血癥。由于長期無癥狀，患者未就醫(yī)，且心臟功能代償較好，甚至可正常妊娠和分娩。此次上呼吸道感染一定程度上加重了心臟負擔(dān)，使低氧血癥得以暴露，方確診為房間隔缺損。 本病例另一耐人尋味之處在于，體檢時心臟體征很不明顯，雖有P2亢進，但反復(fù)多次聽診均未聽到病理性心臟雜音。典型房缺可在胸骨左緣聽到2~3級收縮期吹風(fēng)樣雜音。雜音的產(chǎn)生并非是通過房間隔缺損處的血流所致，而是由于左向右分流導(dǎo)致肺循環(huán)血流量增加，引起相對性肺動脈瓣狹窄。而本例卻沒有明顯的心臟雜音，這也是診療思路一度出現(xiàn)偏差的重要原因。 查閱文獻未找到關(guān)于該問題的滿意解釋，推測其原因可能是本例心房水平雙向分流，造成肺循環(huán)血流量相對減少，同時肺循環(huán)壓力升高，血流速度也有所下降，因此病變雖重，雜音反而不明顯。這也提示我們，僅靠病史和查體并不能完全排除先天性心臟病，對可疑病例，應(yīng)爭取施行心臟彩超檢查。 來源：中國醫(yī)學(xué)論壇報 日期：2010-01-23作者：中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院 吳東 朱華棟 楊靜 |
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