【典型病例】吳女士39歲，半年前無明顯誘因出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶，活動(dòng)耐力逐漸減退。一周前突然出現(xiàn)咳嗽、咯血，伴有食欲不振、乏力等癥狀入院就診。就診前曾于外院做超聲心動(dòng)圖檢查，發(fā)現(xiàn)“肺動(dòng)脈內(nèi)占位性病變”，考慮為肺動(dòng)脈栓塞，此次發(fā)病以來體重較前有明顯下降。 

    入院后檢查發(fā)現(xiàn)，吳女士雙肺可聞及干濕性羅音，心率90次/分，心律齊，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)。超聲心動(dòng)圖提示“主肺動(dòng)脈及左、 右肺動(dòng)脈內(nèi)可見異常回聲團(tuán)塊填塞,右心室增大”；放射性核素肺灌注掃描結(jié)果為“左肺形態(tài)正常，右肺不完整，多個(gè)肺段核素分布稀疏或缺損”；EBCT（電子束CT） 檢查顯示“左、 右肺動(dòng)脈干管腔內(nèi)巨大充盈缺損，各肺葉、 段分支血管內(nèi)亦可見多發(fā)充盈缺損?！苯Y(jié)合多項(xiàng)檢查，醫(yī)生考慮多發(fā)性肺動(dòng)脈栓塞（PTE）。

    次日，吳女士被送入手術(shù)室，術(shù)中發(fā)現(xiàn)吳女士肺動(dòng)脈瓣處有一腫瘤，幾乎占據(jù)了所有管腔，外觀為灰白色魚肉狀。術(shù)后病理診斷為“肺動(dòng)脈纖維肉瘤”。

    【為什么會(huì)誤診】肉瘤是指來源于間葉組織（包括結(jié)締組織和肌肉）的惡性腫瘤，多發(fā)生于皮膚、皮下、骨膜及長骨兩端，而發(fā)于肺動(dòng)脈者稱“肺動(dòng)脈肉瘤”，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難、胸痛、 咳嗽和咯血等。該病極為罕見，至今國外報(bào)道約有138例，而目前國內(nèi)僅有個(gè)案報(bào)道，累計(jì)不到10例。

    肺動(dòng)脈栓塞（簡(jiǎn)稱PTE）是內(nèi)源性或外源性栓子堵塞肺動(dòng)脈或其主要分支，引起肺循環(huán)障礙的一組臨床綜合征。其主要病理改變是由于肺動(dòng)脈的堵塞，或由此引起的體液的變化導(dǎo)致肺動(dòng)脈阻力增加、肺動(dòng)脈壓力升高，甚至右心功能衰竭。由于該病臨床表現(xiàn)多種多樣，且缺乏特異性，故也易造成誤診和漏診。

    該案例中的患者由于腫瘤生長在肺動(dòng)脈內(nèi)，導(dǎo)致了肺動(dòng)脈堵塞，出現(xiàn)了與PTE相似的病理生理學(xué)改變和臨床表現(xiàn)，加之該病的發(fā)病率極低，故導(dǎo)致了最初的誤診。

    【鑒別診斷】由于肺動(dòng)脈肉瘤患者可出現(xiàn)與PTE相似的癥狀、動(dòng)脈血?dú)?、心電圖特征，甚至放射性核素肺灌注檢查結(jié)果，因此兩者極易混淆。但是，以下幾點(diǎn)有助于肺動(dòng)脈肉瘤與 PTE 的鑒別。

    (1)肺動(dòng)脈肉瘤起病隱匿，病情進(jìn)展緩慢，缺乏 PTE 的突發(fā)性；(2)肺動(dòng)脈肉瘤患者多有發(fā)熱、食欲減退和體重下降等全身表現(xiàn)；(3)肺動(dòng)脈肉瘤患者一般缺乏引起PTE 的栓子來源，如下肢深靜脈血栓形成等；(4)肺動(dòng)脈肉瘤患者影像學(xué)檢查多表現(xiàn)為主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈甚至右心室流出道內(nèi)較大腫塊，導(dǎo)致主肺動(dòng)脈或左、右肺動(dòng)脈主干幾乎閉塞。腫塊邊界不規(guī)則，可見分葉或分隔現(xiàn)象，而這些特征在單側(cè)中心型PTE少見；(5)肺動(dòng)脈肉瘤經(jīng)抗凝或溶栓治療后病情仍惡化。原發(fā)性肺動(dòng)脈肉瘤的治療以手術(shù)為主，術(shù)后1、2、5年的存活率分別為31%、24%和6%，術(shù)后輔以放療和(或)化療可提高1-2年的生存期。

    北京阜外醫(yī)院心血管內(nèi)科主任醫(yī)師