患者，男，53歲，因“進(jìn)行性雙下肢無(wú)力2月，小便障礙1月”就診，癥狀逐漸出現(xiàn)，開始時(shí)以左下肢為主，后逐漸累及右下肢，無(wú)肢體麻木等感覺(jué)障礙，癥狀呈進(jìn)行性加重。近1月，小便感費(fèi)力。

既往史無(wú)特殊。有吸煙史30余年。

查體：神清語(yǔ)晰，高級(jí)皮層功能正常，顱神經(jīng)（-），雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力4+級(jí)，四肢肌張力正常，指鼻穩(wěn)準(zhǔn)，跟膝脛試驗(yàn)陰性，閉目難立征陰性，肢體痛覺(jué)對(duì)稱存在，無(wú)感覺(jué)障礙平面，雙上肢腱反射（++），雙下肢腱反射（+++），雙側(cè)hoffman征陰性，雙側(cè)Babinski征（+），腦膜刺激征陰性。

結(jié)合查體，雙下肢無(wú)力（有錐體征）+小便障礙定位于脊髓病變，少見的情況可能是雙側(cè)旁中央小葉病變（影響雙側(cè)下肢運(yùn)動(dòng)區(qū)和排尿、排便中樞，可出現(xiàn)雙下肢運(yùn)動(dòng)障礙及尿失禁）。

能同時(shí)引起雙側(cè)旁中央小葉病變的疾病一般就兩種情況。

①雙側(cè)大腦前動(dòng)脈共干，在這種常見的變異情況下，僅存的一側(cè)A1段狹窄或閉塞，導(dǎo)致雙側(cè)額頂葉內(nèi)側(cè)梗死，累及雙側(cè)旁中央小葉。當(dāng)然，單支大腦前動(dòng)脈這種少見變異也出現(xiàn)類似情況。

②位于大腦鐮旁或矢狀竇旁的占位性病灶（如腦膜瘤）壓迫雙側(cè)旁中央小葉。

腦梗死急性起病，與患者慢性病程不符合，可排除。腦膜瘤生長(zhǎng)緩慢，多為慢性病程，應(yīng)考慮。

當(dāng)然，我們應(yīng)該首先考慮常見的情況：脊髓病變。

慢性病程可以縮小我們的診斷范圍。

慢性進(jìn)展性脊髓病變可見于腫瘤、硬脊膜動(dòng)靜脈瘺、副腫瘤綜合征、系統(tǒng)性結(jié)節(jié)病、腎上腺脊髓神經(jīng)病、慢性感染（布魯桿菌性脊髓病、神經(jīng)梅毒導(dǎo)致的脊髓癆或脊膜脊髓炎、HTLV-1感染導(dǎo)致的熱帶痙攣性截癱、HIV空泡性脊髓?。┑?。

脊髓MRI無(wú)疑是脊髓病變的首選檢查。直接頸髓+胸髓MRI增強(qiáng)一步到位，不遺漏脊膜的病變。

頸髓MRI+增強(qiáng)：

可見頸5/6椎間盤輕度突出，其余無(wú)明顯異常。

胸髓MRI+增強(qiáng)：

胸段脊髓后部可見多發(fā)增粗迂曲流空血管影，胸髓內(nèi)部可見長(zhǎng)節(jié)段T2高信號(hào)病灶，增強(qiáng)可見脊髓后部明顯條索狀強(qiáng)化。

患者迂曲血管流空影范圍很長(zhǎng)，因此繼續(xù)向下完善了腰椎MRI。

可見不管是迂曲血管流空影還是脊髓內(nèi)長(zhǎng)節(jié)段病灶，一直延續(xù)到腰段。

看到如此典型的蟲蝕樣改變，或稱為蟲蝕征也不為過(guò)，毫無(wú)疑問(wèn)考慮硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(SDAVF)。

椎管內(nèi)蟲蝕樣的血管流空是硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的特異性的影像學(xué)表現(xiàn)，但神經(jīng)科同病異像的現(xiàn)象普遍存在。因此，需要鑒別。

因此，脊髓血管造影檢查而非MRI蟲蝕征才是硬脊膜動(dòng)靜脈瘺診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。同時(shí)血管造影檢查可以尋找瘺口，并指導(dǎo)下一步治療。

然而，通常尋找瘺口的過(guò)程是艱辛的（脊髓DSA射線量比全腦DSA大的多），而且SDAVF病變瘺口可以發(fā)生在從枕骨大孔到骶骨的任何水平，并且有時(shí)脊髓水腫會(huì)發(fā)生在遠(yuǎn)離動(dòng)靜脈分流的位置，使得SDAVF診斷更加困難。

因此，借助非侵入性檢查發(fā)現(xiàn)分流位置，并確定是否需要侵入性血管檢查就顯得十分有必要。胸腹部CTA準(zhǔn)確率已達(dá)73%，因此CTA可作為DSA檢查前、指導(dǎo)手術(shù)以及術(shù)后隨訪的必要檢查。

完善胸腹部CTA可見胸、腰椎椎管內(nèi)增多迂曲的血管，顯示出擴(kuò)張靜脈全貌。

通過(guò)CTA，我們可以直觀的看到畸形血管，診斷明確后，下一步就是治療，行肋間動(dòng)脈超選造影+脊髓動(dòng)靜脈瘺栓塞術(shù)。

因?yàn)橛蠧TA的提示，直接行肋間動(dòng)脈超選造影，右側(cè)T5肋間動(dòng)脈發(fā)出分支供應(yīng)畸形血管，形成硬脊膜動(dòng)靜脈瘺，可見粗大迂曲的靜脈向下胸段和腰段走形。

接著就是栓塞打膠...術(shù)后造影異常迂曲靜脈消失。

出院時(shí)，患者雙下肢活動(dòng)無(wú)力及小便障礙癥狀緩解。

脊髓血管畸形是少見病，占脊髓疾病的2%-4%，早期診斷困難，致殘率高。

主要分為4中類型：

①硬脊膜動(dòng)靜脈瘺（SDAVF）

②髓周動(dòng)靜脈瘺（PMAVF）

③脊髓動(dòng)靜脈畸形（SAVM）

④脊髓海綿狀血管瘤（CM）

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺是脊髓血管畸形的一種，占脊髓動(dòng)靜脈畸形的70%以上，發(fā)病率為5-10/10萬(wàn)。

病理特征為硬脊膜上形成病理性慢速、低容量、高壓力性動(dòng)靜脈分流瘺口，并由此產(chǎn)生靜脈高壓和脊髓淤血。

主要為被覆在硬脊膜內(nèi)的動(dòng)靜脈短路，動(dòng)靜脈瘺口位于椎間孔附近的硬膜，胸腰段為高發(fā)節(jié)段，是根髓動(dòng)脈的硬脊膜支和根髓靜脈之間的直接交通，供血?jiǎng)用}增粗，引流靜脈迂曲擴(kuò)張，無(wú)異常血管團(tuán)塊。因靜脈反流引流至脊髓表面，導(dǎo)致脊髓靜脈回流受阻和椎管內(nèi)靜脈高壓，脊髓淤血、水腫。

多見于中老年男性，起病隱匿，呈慢性進(jìn)展性病程，逐步出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，感覺(jué)障礙，常伴有括約肌功能障礙，通常2-3年發(fā)展為截癱。約5%-18%患者可伴有急性加重。

MRI表現(xiàn)：髓內(nèi)T2高信號(hào)和髓周擴(kuò)張迂曲血管流空影是最常見的影像學(xué)表現(xiàn)。增強(qiáng)掃描時(shí)，脊髓后方高信號(hào)迂曲擴(kuò)張靜脈強(qiáng)化和（或）脊髓強(qiáng)化。

硬脊膜靜脈擴(kuò)張是SDAVF最具特征性的表現(xiàn)。擴(kuò)張靜脈通常發(fā)生于脊髓表面，表現(xiàn)為脊髓背側(cè)蟲蝕樣異常信號(hào)，但也可見于頸髓的腹側(cè)。

目前影像學(xué)檢查是診斷SDAVF的重要手段。當(dāng)懷疑存在SDAVF時(shí)，可以首選MRI進(jìn)行初診，觀察是否存在畸形血管及其擴(kuò)張的范圍與程度。然后選擇CTA或MRA對(duì)血管進(jìn)行全面的檢查，并為是否需要進(jìn)行DSA檢查提供有力證據(jù)。

目前SDAVF的治療方式包括外科手術(shù)與血管栓塞兩種，近幾年來(lái)的臨床實(shí)踐結(jié)果提示兩種方法均可達(dá)到較高的成功率，因此早期診治能顯著改善患者預(yù)后，降低致殘率。

面對(duì)脊髓病變的患者，我們有了蟲蝕征這種雕蟲小技，對(duì)典型硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的診斷就會(huì)變的易如反掌！

參考文獻(xiàn)：

杜冰瀅 范存秀 孫旭 陸悅 黎佳思 畢曉瑩《硬脊膜動(dòng)靜脈瘺影像學(xué)研究進(jìn)展》 中華神經(jīng)科雜志, 2018,51(6) : 478-480 。