如果不是征象典型，可能就錯(cuò)過(guò) TA 了

lhm4806 2019-11-17

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臨床病史

女，48 歲

主訴：左下肢無(wú)力 3 年，右下肢無(wú)力 1 年余。

現(xiàn)病史：入院 3 年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左下肢無(wú)力，表現(xiàn)為上下樓梯費(fèi)力，伴有腰疼，左下肢針刺感，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按-照腦梗死治療，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，1 年前逐漸出現(xiàn)右下肢無(wú)力及足部針刺感，伴雙足發(fā)冷感，但觸摸足部皮膚溫度正常，大便有便意但排便無(wú)力，無(wú)小便障礙或者失禁。

腦脊液常規(guī)檢查：

影像學(xué)檢查：

神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生在看到腰椎 MRI 的時(shí)候注意到了下段腰髓及脊髓圓錐的異常信號(hào)，初步診斷為炎性或者脫髓鞘。

在患者同意的情況下應(yīng)用 1000 mg 甲強(qiáng)龍激素治療，3 日之后患者癥狀進(jìn)一步加重，訴雙足發(fā)涼感明顯，肢體無(wú)力加重，雙側(cè)膝部以下麻木感明顯，行走不穩(wěn)。

為什么會(huì)越治越重呢？

隨請(qǐng)影像科醫(yī)生會(huì)診，在看完患者影像資料后長(zhǎng)嘆一聲，這么多么典型的硬脊膜動(dòng)靜脈瘺啊，不要只注意到脊髓內(nèi)的異常信號(hào)（藍(lán)箭頭），髓周的多發(fā)迂曲流空血管影（紅箭頭）才是關(guān)鍵征象啊。

DSA 檢查：左側(cè) T11 肋間動(dòng)脈造影動(dòng)脈期可見(jiàn)肋間動(dòng)脈及向下的異常迂曲的引流靜脈。

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺

概述：硬脊膜動(dòng)靜脈瘺 (spinal dural arteriovenous fistula，SDAVF)，約占所有脊髓動(dòng)靜脈畸形的 70%。

定義：供應(yīng)脊膜或神經(jīng)根的細(xì)小動(dòng)脈，在椎間孔處穿過(guò)硬膜與脊髓引流靜脈相通，導(dǎo)致脊髓回流受阻。病因不明，成人-老年人胸腰段多見(jiàn)，緩慢起病，進(jìn)行性加重。

病理特征及壓力傳導(dǎo)機(jī)制：在硬脊膜上形成病理性慢速、低容量、高壓力性動(dòng)靜脈分流瘺口。動(dòng)脈血（85% 只有一條）→脊髓靜脈叢（無(wú)靜脈瓣）壓力升高→靜脈叢擴(kuò)張、脊髓回流受阻→脊髓充血、水腫。

瘺口：一般在神經(jīng)根或鄰近的硬脊膜上。

臨床表現(xiàn)：沒(méi)有特異性，通常隱匿起病，進(jìn)展緩慢，為進(jìn)行性、上行性雙下肢運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、大小便功能障礙等。

MRI 表現(xiàn)：「白蘿卜＋黑芝麻」

白蘿卜是指矢狀位 T2WI 發(fā)現(xiàn)長(zhǎng)節(jié)段高信號(hào)（主要為血管源性水腫或靜脈性梗死），部分可見(jiàn)強(qiáng)化，提示血腦屏障破壞。

黑芝麻是指矢狀位 T2WI 脊髓周圍流空低信號(hào)血管影。流空效應(yīng)是 SDAVF 的一個(gè)較為特征性的改變。擴(kuò)張靜脈通常發(fā)生于脊髓背面，但也可見(jiàn)于頸髓的腹側(cè)。然而，如果分流量不夠大，上述現(xiàn)象則只能通過(guò)對(duì)比增強(qiáng) MRI 才能觀察到（脊髓表面迂曲「蚯蚓狀」血管影）。

病例展示：

典型的兩位 SDAVF 患者。矢狀位 T2WI 腰髓內(nèi)長(zhǎng)節(jié)段高信號(hào)，呈「白蘿卜」，髓周可見(jiàn)多發(fā)流空血管影，呈「黑芝麻」（A、C）。增強(qiáng)掃描可看到脊髓表面迂曲血管影，髓內(nèi)出現(xiàn)強(qiáng)化，提示血腦屏障破壞（B、D）。

白蘿卜＋黑芝麻（A、B）。DSA：T9 造影動(dòng)脈期可見(jiàn)肋間動(dòng)脈及向下的擴(kuò)張的髓外靜脈（C）

治療前發(fā)現(xiàn)「白蘿卜＋黑芝麻」，髓內(nèi)出現(xiàn)強(qiáng)化（A、C）。治療后程度明顯減輕（B、D）。

SDAVF 呈時(shí)間相關(guān)的進(jìn)行性加重，可導(dǎo)致永久性脊髓損傷，特別是激素治療可迅速加重病情。DSA 檢查因?yàn)橛袆?chuàng)并對(duì)造影技術(shù)的高要求，難以普及，導(dǎo)致臨床難以確診而延誤治療，因此無(wú)創(chuàng)性 MRI 在 SDAVF 的診斷中地位越來(lái)越重。

作者 | 影像shine

編輯 | 小雪球

責(zé)任編輯 | 曉倩

插圖來(lái)源 | 作者提供

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來(lái)自： lhm4806 > 《血管解剖及病變》

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