每周一例——脊髓血管畸形

神內(nèi)阿輝 2017-04-18

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病史

男，56歲。以“發(fā)作性雙下肢無力2年，加重7個月”為主訴入院。約2年前開始出現(xiàn)久坐后腰痛，伴雙下肢無力，持續(xù)數(shù)十分鐘及數(shù)小時后恢復正常。自服中藥，癥狀有所改善，具體藥名不詳。近7個月雙下肢無力癥狀加重，有跌倒病史；曾有一次連續(xù)開車4小時后，患者雙下肢無力癥狀明顯加重，雙下肢不能活動，由家人將患者抬回家中，臥床至半夜，起床時（約10小時后）發(fā)現(xiàn)肢體無力癥狀已經(jīng)明顯改善，可自行下床活動。4個月前連續(xù)行走距離約200米后即出現(xiàn)腰痛，下肢無力癥狀，休息后好轉(zhuǎn)可繼續(xù)行走。曾多次到外院就診。行頭CT檢查未見異常；腰椎MR提示腰椎退行性改變，腰5-骶1間盤變性。多次按腰脫治療，雙下肢無力癥狀仍波動。病來無肢體麻木和二便失禁。

查體

神清語明，定向力、計算力、記憶力正常。顱神經(jīng)未見異常。雙上肢肌力V級，雙下肢單足站立欠穩(wěn)；肌張力適中，沒有明顯肌萎縮及不自主運動；雙手輪替靈活、指鼻穩(wěn)準，雙側(cè)跟膝脛試驗穩(wěn)準，跟踵試驗陽性；步態(tài)正常。雙側(cè)髖關節(jié)以下振動覺減退。腱反射對稱引出，雙側(cè)巴彬斯基征（-）。頸軟。雙側(cè)足背動脈搏動良好。

影像學表現(xiàn)

圖1

圖1復查腰椎MRI提示脊髓圓錐中央管擴張。

圖2

圖2胸椎MRI提示脊髓背側(cè)可見血管留空影。

圖3

圖3脊髓CTA：T6椎體上緣至T11椎體水平椎管內(nèi)多發(fā)迂曲細小強化影。

脊髓DSA檢查

脊髓DSA提示硬脊膜動靜脈瘺，瘺口位置在胸5水平。

術前造影：

圖4

圖5

術后造影：

討論

脊髓血管畸形（spinal cord vascular malformation, SCVM）臨床較少見，約占脊髓占位性病變的2.0%~11.5%。SCVM臨床表現(xiàn)不典型，容易漏診、誤診。本例患者腰椎MRI提示輕度腰椎間盤突出，被誤診為腰脫2年。

硬脊膜動靜脈瘺（spinal dural arteriovenous fistula, SDAVF）是SCVM中最常見的一種類型，占80%左右，男女比例7：1，多于40歲以后發(fā)病。SDAVF好發(fā)于中胸段至骶段；脊髓靜脈高壓導致脊髓水腫和壞死而產(chǎn)生臨床癥狀，2-4年發(fā)展為截癱。延髓和頸髓交界處SDAVF中，約60%合并出血，?？晌＜吧?。相應節(jié)段MRI可提示SDAVF診斷，CTA有助于畸形血管定位，脊髓DSA確診，手術治療。