硬脊膜動(dòng)靜脈瘺(Spinal dural arteriovenous fistula,SDAVF)是脊髓血管畸形的一種，年發(fā)病率約5～10/100萬(wàn)，臨床少見(jiàn)，且其早期臨床癥狀不典型，誤診率極高，文獻(xiàn)報(bào)道誤診率達(dá)80%^[1]。

SDAVF自然轉(zhuǎn)歸較差，如果未經(jīng)有效治療，其癥狀將呈波動(dòng)性加重，最終可導(dǎo)致永久性的脊髓損傷^[2]。因此，早期識(shí)別和診斷SDAVF對(duì)該病的預(yù)后至關(guān)重要。

本文對(duì)我院收治的3例SDAVF患者臨床及影像學(xué)資料進(jìn)行分析并對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)，期望能加深對(duì)SDAVF的認(rèn)識(shí)，提高早期確診率，改善治療效果。

1 臨床資料

1.1 一般資料

2015年8月至2017年10月我院神經(jīng)內(nèi)科收治的硬脊膜動(dòng)靜脈瘺患者3例，經(jīng)脊髓DSA檢查確診為SDAVF。3例患者均為男性，年齡47～65歲。確診時(shí)間在發(fā)病后6月～7年。3例患者既往均體健。

1.2 臨床表現(xiàn)

2例患者呈慢性起病，1例急性起病。病程最短14天，最長(zhǎng)7年，另1例病程6個(gè)月。以頸部疼痛發(fā)病1例，胸腰部疼痛發(fā)病2例。1例表現(xiàn)為頭暈、行走不穩(wěn)、病程中出現(xiàn)了腸梗阻，2例表現(xiàn)為雙下肢無(wú)力，尿便障礙。3例患者均有感覺(jué)障礙。病程7年的患者雙下肢肌力下降至1～2級(jí)，病程14天患者肌力下降不明顯，病程6月患者肌力下降至2～3級(jí)。

1.3 影像學(xué)檢查

3例患者均行脊髓MRI和DSA檢查，1例同時(shí)行脊髓CTA檢查。MRI結(jié)果示:例1為延髓、上頸段髓內(nèi)異常信號(hào)，例2為胸段長(zhǎng)脊髓節(jié)段異常信號(hào)，例3胸腰段長(zhǎng)脊髓節(jié)段異常信號(hào)，3例磁共振成像均顯示髓周血管流空信號(hào)或髓內(nèi)異常信號(hào)。例2行脊髓CTA示患者胸5-12水平脊髓背側(cè)見(jiàn)迂曲血管影。DSA結(jié)果示例1為延頸交接區(qū)動(dòng)靜脈瘺，例2為胸段動(dòng)靜脈瘺，例3為腰段動(dòng)靜脈瘺。

1.4 治療與轉(zhuǎn)歸

例1、3患者早期均被誤診為脊髓炎，例1誤診6月，例3誤診長(zhǎng)達(dá)7年之久;

例2早期被誤診為腰椎間盤突出，誤診2年。例1患者應(yīng)用激素后出現(xiàn)了病情的快速加重。

例1、3患者確診后行介入栓塞治療，例1患者恢復(fù)好，感覺(jué)障礙消失，頭暈、行走不穩(wěn)消失，隨訪4年無(wú)復(fù)發(fā)，例3因病史較長(zhǎng)，恢復(fù)差。

例2行外科手術(shù)治療，恢復(fù)好，下肢肌力恢復(fù)至5級(jí)，無(wú)尿便障礙及感覺(jué)障礙，隨訪后無(wú)復(fù)發(fā)，隨訪1年無(wú)復(fù)發(fā)。

2 典型病例

患者，男性，47歲，因“腰痛6月，雙下肢麻木無(wú)力2月”于2017年10月16日入院。

6月前出現(xiàn)腰部疼痛，初程度輕，日?；顒?dòng)未受影響，未診治。2月前患者腰痛癥狀較前加重，并出現(xiàn)雙下肢無(wú)力、麻木，逐漸影響行走，1月前出現(xiàn)小便失禁。病程中，無(wú)頭痛頭暈、無(wú)惡心嘔吐、無(wú)意識(shí)不清、無(wú)視物不清及視物成雙、無(wú)言語(yǔ)不清及言語(yǔ)表達(dá)困難、無(wú)飲水嗆咳及吞咽困難、無(wú)發(fā)熱。發(fā)病前無(wú)受涼感冒、無(wú)腹瀉病史。無(wú)體重下降。

既往史:體健，無(wú)特殊病史。

查體:BP160/101mmHg，心率80次/分，呼吸20次/分，脈搏80次/分。雙肺呼吸音清晰，心臟聽(tīng)診無(wú)雜音，腹部平軟，無(wú)壓痛。神經(jīng)系統(tǒng)查體:神志清楚，言語(yǔ)流利，高級(jí)皮質(zhì)功能正常。顱神經(jīng)檢查陰性，腰背部有壓痛，放射至雙下肢小腿后外側(cè)，雙側(cè)腹股溝以下痛溫覺(jué)減退，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌張力減低，雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢近端肌力3級(jí)，遠(yuǎn)端肌力2級(jí)。中下腹壁反射消失，提睪反射消失，雙上肢肱二頭肌、橈反射(++)，雙下肢膝反射、踝反射(+)+，雙側(cè)babinski征陽(yáng)性，雙病理征陰性。頸軟，雙克氏征陰性。

MR:胸段脊髓中下段(T5-12)T5-12脊髓內(nèi)廣泛異常信號(hào)，T2WI、STIR均呈高信號(hào)，T1WI呈稍低信號(hào)，信號(hào)尚均勻，邊界欠清，脊髓后表面見(jiàn)蟲蝕樣血管留空影。脊髓CTA:胸5-12水平脊髓背側(cè)見(jiàn)迂曲血管影，胸11/12靜脈、胸12/腰1靜脈匯入半奇靜脈，腰1-3引流靜脈明顯增粗，匯入左腎靜脈。DSA:胸9肋間動(dòng)脈后供應(yīng)脊髓分支異常動(dòng)脈瘺。外科手術(shù)行SDAVF瘺口夾閉術(shù)。

術(shù)中見(jiàn)胸10水平動(dòng)脈化的脊髓靜脈，沿靜脈找到增粗的硬脊膜動(dòng)脈并電凝，引流靜脈電凝切斷。術(shù)后兩周患者雙下肢肌力恢復(fù)至4級(jí)，無(wú)感覺(jué)異常，無(wú)尿便障礙。術(shù)后10月，患者雙下肢肌力恢復(fù)至5-級(jí)，可自行行走，無(wú)感覺(jué)及尿便障礙。

圖1 典型患者脊髓MR(矢狀位)結(jié)果(圖a:T1WI、圖b:T2WI、圖c:CE-MRI)  

圖a和圖b示:胸段脊髓中下段(T5-12)脊髓內(nèi)廣泛異常信號(hào)，T2WI、STIR均呈高信號(hào)，T1WI呈稍低信號(hào)，信號(hào)尚均勻，邊界欠清。圖b和圖c示:脊髓后表面蟲蝕樣血管留空影。

圖2 脊髓CTA(圖d、e)及DSA(圖f)結(jié)果

圖d、e:胸5-12水平脊髓背側(cè)見(jiàn)迂曲血管影。圖f:DSA顯示:胸9肋間動(dòng)脈后供應(yīng)脊髓分支異常動(dòng)脈瘺(白色箭頭所指)。

3 討論

3.1 病理生理

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺是以脊髓功能障礙為主要表現(xiàn)的脊髓血管疾病，約占這類病變的70%。其主要發(fā)病機(jī)制為供應(yīng)硬脊膜或神經(jīng)根的細(xì)小血管在椎間孔處穿過(guò)硬脊膜時(shí)與脊髓引流靜脈交通^[3]，硬腦膜分流引起的靜脈淤積效應(yīng)，導(dǎo)致引流靜脈壓力增高，迂曲擴(kuò)張，壓迫脊髓，致脊髓缺血水腫，而引起脊髓缺血壞死癥狀。少數(shù)出現(xiàn)血管擴(kuò)張破裂導(dǎo)致脊髓髓內(nèi)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血^[4]。

3.2 臨床特點(diǎn)

SDAVF多發(fā)生于40歲以上男性，偶有青少年發(fā)病。多隱匿起病，呈慢性進(jìn)行性病程，少數(shù)亞急性或急性起病，自發(fā)病到確診的時(shí)間較長(zhǎng)，中位數(shù)為22.9個(gè)月^[5]。

本組3例患者均為中老男性，發(fā)病年齡在47～65歲，2例患者慢性隱匿起病，1例急性起病，確診時(shí)間均在6個(gè)月以上，最長(zhǎng)達(dá)7年，與以上文獻(xiàn)報(bào)道一致。該病好發(fā)部位為胸腰段脊髓，80%以上患者的瘺口位于T6-L2，少見(jiàn)于顱頸交界區(qū)。本組中，2例患者瘺口位于胸腰段，1例位于延頸交界區(qū)。

根據(jù)受累部位不同，SDAVF臨床表現(xiàn)有所差異，常見(jiàn)癥狀為進(jìn)行性肢體無(wú)力、不同層面感覺(jué)障礙、括約肌功能障礙、性功能障礙等，其中，雙下肢無(wú)力及感覺(jué)異常為最常見(jiàn)癥狀，單側(cè)下肢及上肢受累癥狀不常見(jiàn)。

病變累計(jì)頸段者，可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血。本組3例患者，首發(fā)癥狀均為感覺(jué)障礙，隨病情進(jìn)展，2例出現(xiàn)進(jìn)行性下肢無(wú)力及括約肌功能障礙，1例伴有性功能障礙，3例患者中均無(wú)單側(cè)肢體活動(dòng)障礙，上肢肌力均未受影響。

3.3 誤診分析

由于SDAVF早期臨床癥狀不典型，往往被誤診或漏診，常被誤診為椎間盤突出、急性脊髓炎、脊髓脫髓鞘等疾病而耽誤治療。部分患者誤診為急性脊髓炎后，給予激素治療易導(dǎo)致病情惡化，引起不良后果。本組3例病人均有時(shí)間長(zhǎng)短不一的誤診，確診時(shí)間均在6個(gè)月以上，最長(zhǎng)達(dá)7年以上。2例誤診為急性脊髓炎，1例患者應(yīng)用激素后出現(xiàn)了病情的加重。1例誤診為腰椎間盤突出，誤診時(shí)間7年以上，患者雖經(jīng)過(guò)治療，但由于脊髓受到不可逆性損傷，肢體力量恢復(fù)差，遺留明顯殘疾。此三例患者誤診的主要原因考慮和該病少見(jiàn)、臨床無(wú)特異性癥狀、基層臨床醫(yī)生對(duì)該病的臨床及影像特點(diǎn)不熟悉有關(guān)。因此，掌握該病的臨床及影像學(xué)特點(diǎn)，早期識(shí)別該病尤為重要。

3.4 影像學(xué)特征

目前認(rèn)為MR為SDAVF最有價(jià)值的首選檢查方法。SDAVF在MR上有以下表現(xiàn):以脊髓腫脹為主要表現(xiàn)，T1WI為髓內(nèi)低或等信號(hào)，增強(qiáng)后髓內(nèi)低信號(hào)區(qū)有不規(guī)則的片狀增強(qiáng)影，T2WI表現(xiàn)為脊髓中央高信號(hào)影，周圍常有低信號(hào)環(huán)。最有鑒別診斷意義的特點(diǎn)為:多為長(zhǎng)節(jié)段脊髓病變(6-7個(gè)脊髓節(jié)段);髓周有“串珠狀”或“蟲蝕狀”迂曲擴(kuò)張的血管流空信號(hào)，背側(cè)較腹側(cè)明顯。因此，MR可作為SDAVF的首選檢查方法。本組3例患者中，均為長(zhǎng)節(jié)段脊髓病變，且脊髓后表面均有蟲蝕樣血管流空影。MRI平掃可作為SDAVF早期篩選檢查，但對(duì)于動(dòng)靜脈瘺口位置不具有診斷意義。近年來(lái)隨著MR和CT技術(shù)的發(fā)展，CE-MRA和CTA在脊髓動(dòng)靜脈瘺的診斷中發(fā)揮重要作用。

張俊欽等^[6]通過(guò)研究發(fā)現(xiàn)SDAVF患者其CE-MRA可見(jiàn)增粗的供血?jiǎng)用}和引流靜脈。320排動(dòng)態(tài)容積CT血管造影對(duì)診斷脊髓動(dòng)靜脈瘺有更明顯的優(yōu)勢(shì)，程少容等^[7]研究認(rèn)為它可快速、無(wú)創(chuàng)、清晰地顯示脊髓血管畸形患者供血?jiǎng)用}、引流靜脈及瘺口。

本研究中，例3患者進(jìn)行了256排CTA檢查發(fā)現(xiàn)胸5-12水平脊髓背側(cè)見(jiàn)迂曲血管影，對(duì)于診斷起到重要的輔助作用。DSA檢查仍然是診斷硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的金標(biāo)準(zhǔn)，能準(zhǔn)確地對(duì)瘺口位置進(jìn)行定位，瘺口多為1個(gè)，主要位于胸3與腰椎體平面之間。本組病例中DSA發(fā)現(xiàn)，3例均為單瘺口動(dòng)靜脈瘺，其中1例為少見(jiàn)的延頸段動(dòng)靜脈瘺，另2例分別為胸段和腰段動(dòng)靜脈瘺。

3.5 治療

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺治療包括手術(shù)切斷引流靜脈和液體膠栓塞瘺口兩種方法。外科手術(shù)可以直接切斷瘺口，是經(jīng)典的治療方式，為根治性治療，但手術(shù)創(chuàng)傷大，有可能發(fā)生脊柱穩(wěn)定性降低和切口感染等并發(fā)癥。栓塞創(chuàng)傷極小，但首次根治率低于外科手術(shù)治療。本研究中2例患者行介入栓塞治療，1例恢復(fù)好，目前隨訪4年無(wú)復(fù)發(fā)，另1例恢復(fù)差，考慮和病史較長(zhǎng)，神經(jīng)功能不能逆轉(zhuǎn)有關(guān)。1例行外科手術(shù)治療，恢復(fù)好，隨訪2年無(wú)復(fù)發(fā)。

4 小結(jié)

硬脊膜動(dòng)靜脈瘺起病隱匿，容易誤診及漏診，脊髓磁共振檢查為早期診斷最有價(jià)值的檢查方法。對(duì)于中老年男性，慢性起病，以下肢無(wú)力、感覺(jué)障礙、尿便障礙為臨床表現(xiàn)者應(yīng)考慮到SDAVF，盡早行脊髓MRI檢查篩選患者。

MR顯示長(zhǎng)節(jié)段脊髓異常信號(hào)并且髓周有“串珠狀”或“蟲蝕狀”迂曲擴(kuò)張的血管流空信號(hào)的患者應(yīng)高度考慮該病，盡早行DSA檢查明確診斷。對(duì)于不能排除SDAVF的患者，在確診前，一定要慎用糖皮質(zhì)激素。及時(shí)診斷，減少誤診誤治，是避免額外的病情惡化的至關(guān)重要因素。

參考文獻(xiàn)

[1]王剛，佟志勇，劉源．硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的臨床特點(diǎn)和治療現(xiàn)狀[J]．醫(yī)學(xué)綜述．2018,24(03):527-532．

[2]彭秋菊，金涌，高想杰，等．脊髓血管畸形22例誤診分析[J]．卒中與神經(jīng)疾?。?015,(2):101-105．

[3]高俊華，李務(wù)榮，鄭博文等．以顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔出血為表現(xiàn)的脊髓硬脊膜動(dòng)靜脈瘺4例分析[J]．疑難病雜志．2018,17(03):286-289．

[4]張曉輝，宋佳，李剛等．青少年硬脊膜動(dòng)靜脈瘺1例影像學(xué)特點(diǎn)及診治[J]．中國(guó)實(shí)用神經(jīng)疾病雜志．2017,20(23):99-102．

[5]Sasamori T,Hida K,Yano S,et al.Long-termoutcomes after surgical and endovascular treatment of spinal duralarteriovenous fistulae[J].Eur Spine J.2016,25(3):748-754．

[6]張俊欽，徐亮，孫琪．增強(qiáng)磁共振血管成像對(duì)脊髓血管畸形的診斷價(jià)值研究[J]．浙江醫(yī)學(xué)．2018,40(24):2701-2702．

[7]程少容，雷繼曉，王鷹等．320排動(dòng)態(tài)容積CT血管造影對(duì)硬脊膜動(dòng)靜脈瘺的診斷價(jià)值[J]．介入放射學(xué)雜志．2016,25(7):573-576.

文獻(xiàn)出處：許靜,劉海艷,張翠翠,劉騰飛,陳盼,張俊.硬脊膜動(dòng)靜脈瘺臨床、影像學(xué)特點(diǎn)及誤診分析[J].黑龍江醫(yī)藥,2019,32(06):1435-1438.