硬脊膜動靜脈瘺 (spinaldural arteriovenous fistula, SDAVF) 是在椎間孔處供應(yīng)神經(jīng)根或硬脊膜的細(xì)小動脈穿過硬膜時與脊髓引流靜脈形成瘺口, 導(dǎo)致脊髓靜脈壓動脈化, 引起脊髓靜脈高壓, 導(dǎo)致脊髓靜脈回流障礙, 脊髓淤血, 引起脊髓缺血、水腫、變性及壞死一系列病理改變, 造成脊髓的不可逆損害。此類疾病, 起病隱襲, 早期的癥狀和體征無特異性, 且相對少見, 早期診斷相當(dāng)困難, 若對其特點認(rèn)識不足, 極易造成誤診, 影響患者的治療和預(yù)后,造成終身殘疾?，F(xiàn)將收治3例患者的病史特點、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特征等完整資料進(jìn)行說明, 結(jié)合文獻(xiàn)闡明其特征, 加深對SDAVF的認(rèn)識, 分析誤診原因及早期診斷方法, 提高早期確診率, 及時得到有效治療, 減少致殘。

1 資料與方法

1.1 病例資料

病例1, 男, 48歲, 因間歇性小便障礙伴雙下肢麻木無力7個月入院。緣于入院前7個月患者經(jīng)常在運(yùn)動或大量飲酒后出現(xiàn)小便障礙, 尿急、尿失禁, 嚴(yán)重時尿潴留;1個月后出現(xiàn)雙下肢麻木無力, 癥狀具有波動性, 活動后無力加重, 休息后減輕, 伴大便干結(jié)、勃起功能障礙。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神清語利, 智力正常。腦神經(jīng)正常。雙上肢肌力5級,雙下肢肌力4級, 肌張力低。雙膝關(guān)節(jié)以下、雙股外側(cè)背側(cè)及會陰、鞍區(qū)痛溫覺減退。雙側(cè)肱二頭肌反射、橈骨膜反射 (+) , 雙側(cè)膝腱反射 (-) 。雙側(cè)Babinski征 (-) 。完善血尿便常規(guī)、紅細(xì)胞沉降率、凝血、肝功、腎功、血糖、血脂、肌酶、電解質(zhì)、甲功五項、風(fēng)濕免疫、病毒標(biāo)志物均正常。胸椎MRI示, 脊髓胸7至圓錐水平脊髓內(nèi)等T1長T2信號影, 呈“鉛筆樣”改變, 增強(qiáng)掃描呈斑片狀強(qiáng)化 (圖1A～C) 。腰穿測腦脊液壓力170 mmH2O, 無色清晰, 潘氏試驗 (++) , 紅細(xì)胞計數(shù)46×106個/L、白細(xì)胞4×106個/L。腦脊液生化:葡萄糖3.0 mmol/L, 蛋白944 mg/L, 氯化物119 mmol/L。病理找腫瘤細(xì)胞 (-) 。初步考慮“脊髓炎”, 給予甲強(qiáng)龍0.5 g沖擊治療, 第2日雙下肢無力加重至2級, 不能站立。仔細(xì)閱片發(fā)現(xiàn)脊髓T7段至圓錐水平脊髓背側(cè)迂曲匍行“蚯蚓樣”血管流空影 (圖1B) , 完善全脊髓血管造影確診右T11肋間動脈硬脊膜支硬脊膜動靜脈瘺, 引流靜脈迂曲, 向上及向下引流 (圖1D) 。遂即彈簧圈栓塞肋間動脈, 癥狀曾一過性好轉(zhuǎn), 半年后再次加重, 復(fù)查造影通過T10肋間動脈側(cè)枝瘺口及引流靜脈再次顯影, 于全麻下行單側(cè)半椎板切除夾閉瘺道。隨訪2 a無復(fù)發(fā), 遺留雙下肢遠(yuǎn)端緊束感。

病例2, 女, 42歲, 因波動性排尿困難及雙下肢無力2.5 a入院。緣于2.5 a前患者無明顯誘因出現(xiàn)活動后排尿困難, 當(dāng)時無肢體麻木無力, 休息后好轉(zhuǎn);約10 d后大便時出現(xiàn)雙下肢無力, 不能站立及行走, 休息數(shù)分鐘后完全緩解;后患者時常出現(xiàn)活動后雙下肢無力, 嚴(yán)重時不能行走, 腳底緊束感, 行腰椎CT檢查后診斷“腰椎間盤突出”, 口服藥物治療, 癥狀無明顯緩解。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神清語利, 智力正常。腦神經(jīng)正常。雙上肢肌力、肌張力正常。雙下肢肌力3級, 肌張力增高。雙足輕度內(nèi)翻、跖屈。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)以下震動覺缺失, 余肢體及軀干深淺感覺正常。雙側(cè)肱二三頭肌腱反射 (++) , 雙側(cè)膝腱反射 (+++) 。雙側(cè)Babinski征(+) 。脊髓MRI檢查提示T6-11水平脊髓內(nèi)見有條片狀異常信號, 脊髓背側(cè)可見蚯蚓樣匍行血管流空影, 高度懷疑“脊髓硬脊膜動靜脈瘺”, 全脊髓血管造影檢查可見左側(cè)T8肋間動脈硬脊膜分支與脊髓表面靜脈直接交通, 引流靜脈向下引流。遂全麻下行單側(cè)半椎板切除夾閉瘺道。術(shù)后隨訪2 a無復(fù)發(fā), 遺留雙下肢麻木活動不靈。

病例3, 男, 54歲;因雙下肢麻木1 a入院;緣于1 a前患者無誘因出現(xiàn)雙臀部麻木, 逐漸加重, 出現(xiàn)雙下肢麻木、發(fā)涼, 伴雙腿緊束感,伴排尿困難, 無肢體無力, 上述癥狀在活動后加重。查腰椎CT檢查示輕度腰椎間盤突出, 前列腺彩超提示前列腺增生, 給予中成藥等治療, 癥狀無好轉(zhuǎn)。神經(jīng)系統(tǒng)檢查:神清語利, 智力正常。腦神經(jīng)正常。四肢肌力5級, 肌張力正常。雙臀部以下痛溫覺減退。四肢腱反射正常。雙側(cè)Babinski征 (-) 。脊髓MRI檢查示T8-10水平椎管內(nèi)脊髓后方異常信號, 考慮髓外血管源性病變。局麻下行全脊髓血管造影右側(cè)T8肋間動脈造影時發(fā)現(xiàn)椎管內(nèi)靜脈早顯, 確定瘺口后, 用Onyx膠栓塞瘺口, 癥狀消失。隨訪2 a無復(fù)發(fā)。

1.2 治療

SDAVF治療方式有介入或手術(shù)兩種方式, 均可達(dá)到封閉瘺口的目的, 封閉瘺口后脊髓靜脈回流障礙減輕, 髓內(nèi)高壓解除, 癥狀得到恢復(fù)。介入治療的優(yōu)勢在于創(chuàng)傷小, 診斷和治療同時進(jìn)行, 但即使新型栓塞材料如氰基丙烯酸正丁酯 (NBCA) 、乙烯醇Onyx栓塞的效果仍未達(dá)到滿意效果[1]。如果瘺的同節(jié)段有脊髓前后動脈分出或小而迂曲的血管使微導(dǎo)管無法到位, 更限制介入治療。顯微外科手術(shù)可以直接切斷瘺口, 幾乎適用于所有SDAVF患者, 經(jīng)半椎板入路切除瘺口或神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下經(jīng)椎間孔結(jié)扎瘺口等創(chuàng)傷更小, 并發(fā)癥更低。顯微外科手術(shù)的關(guān)鍵在于精確判斷瘺口位置和引流靜脈情況。術(shù)中應(yīng)用亞甲藍(lán)造影或吲哚箐綠造影可實時、快速、可視地顯示血管, 準(zhǔn)確判斷瘺口和引流靜脈情況及即時手術(shù)效果[2,3]。BAKKER等[4]對1 112例SDAVF患者進(jìn)行Meta分析顯示外科手術(shù)首次根治率明顯高于血管內(nèi)介入治療, 術(shù)后復(fù)發(fā)率也優(yōu)于血管內(nèi)介入治療。無論何種治療方案, 術(shù)后抗凝非常重要, 當(dāng)瘺口被阻斷后, 脊髓靜脈壓下降, 血流變慢導(dǎo)致易形成血栓, 臨床癥狀加重, 故在栓塞或手術(shù)后24～48 h內(nèi)應(yīng)進(jìn)行抗凝處理, 通常至少需用3個月[5]。

2 討論

2.1 臨床特點

SDAVF是在椎間孔處供應(yīng)神經(jīng)根或硬脊膜的細(xì)小動脈穿過硬膜時與脊髓引流靜脈形成瘺口, 導(dǎo)致脊髓靜脈壓動脈化, 引起脊髓靜脈高壓綜合征, 產(chǎn)生的一系列臨床癥狀[6]。SDAVF病因不明, 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為由后天因素作用形成[7]。SDAVF好發(fā)于胸椎下段和腰椎上段, 80%硬脊膜動靜脈瘺發(fā)病年齡在40歲以上, 男性占80%[8]。

SDAVF一般為隱匿起病, 緩慢進(jìn)展, 早期沒有特征性的癥狀和體征。主要表現(xiàn)為雙下肢漸進(jìn)性無力、麻木、步態(tài)異常等, 隨著病情進(jìn)展下肢肌力減退和感覺異常所占比例可達(dá)80%以上[9]。在早期或后期病程中伴有大小便障礙, 1/3男性病例有勃起功能障礙[10]。頸段SDAVF也可能累及上肢, 表現(xiàn)為四肢肌力減退;3/4寰枕交界區(qū)SDAVF首發(fā)表現(xiàn)為自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血[11]。運(yùn)動、Valsalva動作、飲酒、某種特定體位 (如蹲位) 、懷孕、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、腰穿等會使臨床癥狀加重, 而休息時臨床癥狀改善[12]?；颊咂鹗及Y狀可能不對稱及單一, SDAVF常常被誤診誤治, DONGHAI等[9]報道81.3%SDAVF被首診為其他疾病, 其中被誤診為腰椎病或脊髓炎最為常見。

2.2 影像學(xué)特征

MRI是篩查SDAVF最為敏感的方法。病變節(jié)段脊髓腫脹增粗, 常累及多個脊髓節(jié)段, T1WI多為低信號或等信號, T2WI呈廣泛高信號, 病灶位于脊髓中心呈“鉛筆樣”“橄欖樣”改變, 呈不均勻斑片狀強(qiáng)化。絕大部位患者在脊髓背側(cè)或腹側(cè)可見特征性的迂曲匍行“串珠樣”“蟲蝕樣”血管流空影[13,14,15,16]?？焖賱討B(tài)三維CE-MRA可以精確顯示供血動脈、瘺口及引流靜脈, 但其不能一次覆蓋脊髓全長, 更適合作為術(shù)后隨訪[17,18]。CTA可在短時間內(nèi)完成對脊髓全長度的掃描, 彌補(bǔ)了CE-MRA單一成像不足, 能夠無創(chuàng)、快速、清晰地顯示瘺口部位和形態(tài), 供血動脈的來源及數(shù)量, 縮小脊髓DSA檢查范圍, 更好顯示瘺口與椎體及椎管的位置關(guān)系, 為手術(shù)定位及手術(shù)入路選擇提供非常有價值的指導(dǎo)[19,20]。SDAVF診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍是脊髓血管造影, 可清楚的顯示瘺口的位置、供血動脈、側(cè)副支動脈以及引流靜脈。瘺口位置可能與MRI所示脊髓病損平面常不一致。表現(xiàn)為在椎間孔水平神經(jīng)根袖套處供應(yīng)神經(jīng)根或硬脊膜的單支或多支供血動脈形成動靜脈瘺, 動脈血緩慢的經(jīng)瘺口向上方和下方向跟靜脈引流, 在脊髓表面形成迂曲擴(kuò)張的引流靜脈。由于造影劑黏滯度高, 在引流靜脈內(nèi)滯留, 加重靜脈高壓, 個別患者造影后會出現(xiàn)癥狀的加重。因此, 宜將造影劑用肝素鹽水稀釋后再造影。

3 小結(jié)

SDAVF以中年多見, 主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的雙下肢運(yùn)動和感覺功能減退、大小便功能障礙, 多隱襲起病, 緩慢進(jìn)展, 病初具有波動性, 脊髓MRI背側(cè)或腹側(cè)迂曲匍行的血管流空影是其特征性標(biāo)志, 確診及瘺口的精確定位有賴于脊髓DSA檢查, 早期及早規(guī)范的血管栓塞或手術(shù)治療可取得較好療效。

 參考文獻(xiàn)（略）