患者，男性，50歲，因“腰痛后雙下肢無(wú)力1天”入院。現(xiàn)病史：2020年11月10日患者于下午4點(diǎn)出現(xiàn)右側(cè)腰痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查CT示右側(cè)腎結(jié)石，予以對(duì)癥處理后疼痛好轉(zhuǎn)。當(dāng)晚10點(diǎn)左右患者出現(xiàn)雙下肢無(wú)力，后逐漸加重，無(wú)法行走，伴有腹脹、排尿困難；否認(rèn)發(fā)熱、頭暈頭痛、惡心嘔吐等。11月11日凌晨4點(diǎn)來(lái)我院急診就診，當(dāng)時(shí)查體：神清語(yǔ)利，雙上肢肌力V度，雙下肢肌力0度，雙側(cè)T8水平以下針刺覺(jué)減退，雙側(cè)巴氏征陽(yáng)性。胸椎CT示中上段胸髓見(jiàn)條片狀稍高密度影，胸髓病變可能。予脫水、抗感染、抑酸等對(duì)癥治療，為進(jìn)一步診療收入我科。查體：神清，顱神經(jīng)（－）。雙上肢肌力V度，肌張力正常，雙下肢肌力0度，肌張力減低，雙上肢腱反射正常，雙下肢腱反射亢進(jìn)；雙側(cè)T8水平以下針刺覺(jué)減退，雙側(cè)肋弓以下皮膚干燥；雙側(cè)巴氏征（＋）；頸軟，腦膜刺激征（－）。患者入院后完善胸椎增強(qiáng)MRI提示胸段椎管內(nèi)血管畸形可能大，征得患者及家屬同意后，于2020年11月16日行脊髓血管造影術(shù)，術(shù)中可見(jiàn)右側(cè)T8椎體后見(jiàn)畸形血管團(tuán)考慮為動(dòng)靜脈畸形，由T8根動(dòng)脈供血伴引流靜脈增粗，后轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科行胸椎脊髓病損切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)T7~8后方迂曲擴(kuò)張靜脈，脊髓張力極高，吸出部分血腫后，于右側(cè)T8椎間孔見(jiàn)供血?jiǎng)用}，電凝后切斷供血?jiǎng)用}，于脊髓髓內(nèi)清除血腫和畸形血管團(tuán)；送病檢示血管壁組織及大量混合血栓形成。目前患者正在康復(fù)鍛煉中。輔助檢查
圖1：胸椎增強(qiáng)MRI示T7椎體層面脊髓內(nèi)異常信號(hào)，T1等信號(hào)（上），T2高信號(hào)（左下和右下，紅色箭頭所示），胸段椎管內(nèi)血管畸形可能大
圖2：上圖為脊髓血管造影，見(jiàn)T8右側(cè)畸形血管團(tuán)，考慮動(dòng)靜脈畸形可能大；下圖顯示畸形動(dòng)脈由T8根動(dòng)脈供血，伴引流靜脈增粗。
脊髓血管畸形是罕見(jiàn)病，約占脊髓病變的10%，腦與脊髓動(dòng)靜脈畸形的發(fā)病率約6：1。脊髓動(dòng)脈的來(lái)源是多方面的，即來(lái)自椎動(dòng)脈、頸深動(dòng)脈、肋間動(dòng)脈、腰動(dòng)脈、髂腰動(dòng)脈和骶外側(cè)動(dòng)脈等。椎動(dòng)脈除發(fā)出脊髓前后動(dòng)脈外，尚與其余動(dòng)脈共同分出許多根動(dòng)脈，營(yíng)養(yǎng)脊髓。
圖3：上圖示脊髓動(dòng)脈的起源，下圖示脊髓血管分布。圖片來(lái)源于第2版《臨床神經(jīng)解剖學(xué)》
脊髓血管畸形是一種先天性疾病，青壯年發(fā)病率較高。有研究發(fā)現(xiàn)KRAS/BRAF體細(xì)胞突變與腦脊髓血管畸形高度相關(guān)，且腦血管畸形與脊髓血管畸形在遺傳上具有高度同質(zhì)性。根據(jù)部位及大小，脊髓血管畸形可分為以下4種類(lèi)型：Ⅱ型：髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形（AVM）常因脊髓血管供應(yīng)障礙而表現(xiàn)為動(dòng)脈血栓形成，臨床呈漸進(jìn)性脊髓損傷的癥狀和體征；其次可表現(xiàn)為脊髓蛛網(wǎng)膜下腔出血，臨床上可見(jiàn)突然起病的劇烈背痛、神經(jīng)根痛伴不同程度的肢體癱瘓、大小便障礙和血性腦脊液等特點(diǎn)。脊髓血管畸形者病程可有波動(dòng)，呈緩解與復(fù)發(fā)交替狀態(tài)。1.常規(guī)MRI可無(wú)創(chuàng)地評(píng)估脊髓血管畸形的脊髓病變和異常血管。2.MRA及CTA能顯示脊髓血管畸形的部位和范圍，是隨訪(fǎng)脊髓血管畸形的有效方法。3.DSA是診斷脊髓血管畸形的“金標(biāo)準(zhǔn)”。脊髓血管畸形的血管內(nèi)治療和外科治療都能使大多數(shù)患者從脊髓病癥狀中得到顯著的長(zhǎng)期恢復(fù)，并改善了生活質(zhì)量。每位患者的最佳一線(xiàn)治療策略應(yīng)由經(jīng)驗(yàn)豐富的跨學(xué)科團(tuán)隊(duì)根據(jù)畸形類(lèi)型和臨床解剖數(shù)據(jù)確定。
圖4：脊髓血管畸形顯微外科手術(shù)及血管內(nèi)造影的典型表現(xiàn)
該患者以一側(cè)腰痛起病，最初診斷為腎結(jié)石，后出現(xiàn)雙下肢無(wú)力及神經(jīng)系統(tǒng)定位體征，結(jié)合影像學(xué)診斷，最終明確為脊髓血管畸形。本病例啟示：在臨床工作中，以腰痛后雙下肢無(wú)力就診的患者，臨床診斷尚需與腎結(jié)石、腰椎間盤(pán)突出、腫瘤壓迫、主動(dòng)脈夾層等相關(guān)疾病相鑒別。早期診斷和干預(yù)是這些病變?nèi)〉梅e極結(jié)果的關(guān)鍵。
