患者男,82歲,主因“雙下肢不能自主活動2天”入院。病例特點:1、老年男性 2、急性起病,2天前患者無誘因出現(xiàn)腰部及雙下肢感覺減退、不能自主活動 3、查體:T:36℃,BP:115/85mmHg。神志清楚,言語流利,雙上肢肌力5級,雙下肢肌力1-3級,臍以下感覺明顯減退,尿便失禁,病理反射陽性。4、頭顱平掃:雙側(cè)基底節(jié)及放射冠區(qū)多發(fā)腔隙灶,考慮雙側(cè)額部硬膜下積液,腦白質(zhì)疏松、腦萎縮。胸椎MR:胸6-10水平脊髓內(nèi)異常改變, 診斷為硬脊膜動靜脈漏 本病看似簡單,實際診斷上也存在困難,特別是不能做脊髓血管造影的醫(yī)院。 硬脊膜動靜脈漏(SDAVF):早期癥狀非常類似于多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病,最終進(jìn)展為脊髓病。當(dāng)患者出現(xiàn)逐漸進(jìn)展的神經(jīng)功能障礙,腦脊液正常,對免疫抑制劑沒有反應(yīng),通常會考慮為血管病。SDAVF絕大多少位于胸髓,表現(xiàn)為運動障礙,可出現(xiàn)膀胱功能障礙即尿潴留和非對稱感覺障礙伴或不伴感覺平面。神經(jīng)影像學(xué)檢查也是診斷DAVF的重要工具。脊髓MRI可見脊髓表面可見靜脈擴張和血管流空提示靜脈淤血;有些情況靜脈病變輕微普通T2序列很難發(fā)現(xiàn),可以強化和進(jìn)一步加用極重T2序列 FIESTA 或 CISS(MRI脈沖序列),目的是用這種穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動快速成像提高水的信號,加強對比。但DSA仍是診斷本病和治療本病的金標(biāo)準(zhǔn)。 鑒別診斷主要是橫貫性脊髓炎,除可見強化外,腦脊液和血清的檢測和惡性腫瘤的篩查有助于鑒別。常見的引起長節(jié)段橫貫性脊髓炎(LETM)疾病如下: SDAVF診斷需要特異表現(xiàn),顱內(nèi)MRI及強化或極重T2序列,需與LETM進(jìn)行鑒別。 參考文獻(xiàn): 1.Umesh Vivekananda, Michael P. Lunn, Stefan Brew, David H. MillerCervical transverse myelitis like presentation of cranial dural arteriovenous fistula.Clinical Neurology and Neurosurgery 2013;115:1187 –1189. 2.Yeliz Pekcevik, Charles H Mitchell, Maureen A Mealy,et al.Differentiating neuromyelitis optica from other causes of longitudinally extensive transverse myelitis on spinal magnetic resonance imaging.Mult Scler. 2016; 22(3): 302–311. |
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