 脊髓病變患者可表現(xiàn)出各種各樣的臨床表現(xiàn)，包括運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙等。臨床病史和查體對(duì)于脊髓病的初始評(píng)估非常重要。全面的神經(jīng)系統(tǒng)查體有助于脊髓病變的定位，從而幫助制定下一步檢查方案。脊髓和腦的影像學(xué)評(píng)估對(duì)于脊髓病變的診斷至關(guān)重要，而MRI無疑是首選之檢查。脊髓病變按病因?qū)W大致可以分類如下： 1.非外傷性 a）腫瘤性：良性或惡性 b）非腫瘤性：退行性、先天性、炎癥性、感染性、血管性、遺傳性等 2.外傷性 在英國(guó)的一個(gè)地區(qū)性神經(jīng)科學(xué)中心，585例患者的痙攣性下肢輕癱或四肢輕癱的最常見原因是脊髓型頸椎?。?4%），其次是腫瘤（16%）、多發(fā)性硬化（18%）和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（4%）。 脊髓的解剖 脊髓是包含灰質(zhì)和白質(zhì)的圓柱形神經(jīng)組織，上至枕骨大孔水平，下至第1/2腰椎水平。成年人的脊髓大約長(zhǎng)40-50cm，直徑約1-1.5cm。脊髓有兩個(gè)膨大，頸膨大在C5-T1之間，腰膨大在L1-L3之間。脊髓灰質(zhì)區(qū)可分為前、側(cè)和后角（如圖1）。類似的，脊髓白質(zhì)也可以分為前、側(cè)和后索（如圖2）。病變累及的位置不同而表現(xiàn)出現(xiàn)出不同的癥狀。 圖1. 脊髓灰質(zhì)的橫斷面。ABC代表灰質(zhì)前角，D代表灰質(zhì)側(cè)角，EFGH代表灰質(zhì)后角。 圖2. 脊髓白質(zhì)的橫斷面。黃色部分表示前索，包含脊髓丘腦前束、脊髓頂蓋束、皮質(zhì)脊髓前束和前庭脊髓束；藍(lán)色部分表示側(cè)索，包含脊髓丘腦側(cè)束、脊髓小腦束、脊髓橄欖束和紅核脊髓束；紫色部分表示后索，包含薄束和楔束。 如何診斷脊髓病變？ 臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)有助于診斷。重要的臨床表現(xiàn)包括起病形式（急性、亞急性和慢性）、癥狀類型（疼痛、感覺、無力和自主神經(jīng)性）、檢驗(yàn)結(jié)果（血和腦脊液）等。重要的影像學(xué)表現(xiàn)包括受累位置（頸髓、胸髓、腰骶髓）、脊髓橫斷區(qū)域、是否有顱內(nèi)病變、脊髓擴(kuò)大還是萎縮、強(qiáng)化模式、是否出現(xiàn)鈣化或出血、繼發(fā)性脊髓空洞形成等。 炎癥性病變 多種炎癥性疾病可累及脊髓，并具有特異性的影像學(xué)表現(xiàn)。同時(shí)，臨床癥狀和檢驗(yàn)結(jié)果均提示炎癥性疾病。炎癥性疾病可以分為：脫髓鞘性（MS、NMOSD、ADEM等）、特發(fā)性橫貫性脊髓炎、肉芽腫性、結(jié)締組織病性（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、混合性結(jié)締組織、干燥綜合征等）等。 圖3. 多發(fā)性硬化。（A）矢狀位T2像可見典型高信號(hào)病灶，增強(qiáng)可見強(qiáng)化，提示活動(dòng)性病灶。（B）隨訪發(fā)現(xiàn)脊髓萎縮，強(qiáng)化消失。MS典型的脊髓病灶少于2個(gè)節(jié)段，且多為偏心性類圓形病灶。 圖4. NMOSD。矢狀位STIR序列可見頸髓C1-C6長(zhǎng)節(jié)段高信號(hào)病灶，上頸髓軸位T2像顯示病灶以右側(cè)脊髓為主。NMOSD病灶常累及頸胸髓，多大于3個(gè)節(jié)段。 表1. MS和NMOSD的鑒別
圖5. 特發(fā)性急性橫貫性脊髓炎。長(zhǎng)節(jié)段脊髓腫脹，T2像為高信號(hào)，T1增強(qiáng)可見邊緣強(qiáng)化。 圖6. 脊髓結(jié)節(jié)病。脊髓MRI可見胸髓強(qiáng)化病灶，伴有水腫。頭顱MRI可見垂體柄增厚強(qiáng)化。 感染性病變 多種病原體進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)可以累及脊髓。常見的脊髓感染包括脊髓膿腫、硬膜外膿腫、急性病毒性脊髓炎、AIDS脊髓病、HTLV-I脊髓病、神經(jīng)梅毒、結(jié)核病、寄生蟲感染等。 圖7. 脊髓膿腫。T2像可見脊髓長(zhǎng)節(jié)段腫脹，T2高信號(hào)，T1增強(qiáng)可見病灶邊緣強(qiáng)化。 圖8. 一名16個(gè)月嬰兒EV71病毒感染導(dǎo)致的病毒性脊髓炎。MRI可見下胸椎至腰椎脊髓右側(cè)前角T2高信號(hào)病灶。累及脊髓的兩種不同綜合征與病毒種類有關(guān)。一種病毒主要累及脊髓灰質(zhì)，包括腸道病毒（脊髓灰質(zhì)炎病毒、柯薩奇病毒和腸道病毒71）和蟲媒病毒（西尼羅病毒和日本腦炎病毒）等。另一種病毒性脊髓炎類似于橫貫性脊髓炎，包括巨細(xì)胞病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒、丙型肝炎病毒及EB病毒等。 圖9. 脊髓梅毒。T2像可見胸椎MRI長(zhǎng)節(jié)段彌漫性高信號(hào)病灶，長(zhǎng)至T6水平，下至圓錐水平。T1增強(qiáng)可見部分強(qiáng)化。脊髓癆屬于三期神經(jīng)梅毒，主要累及脊髓后索。 脊髓血管性疾病 脊髓血管性疾病包括脊髓梗死、脊髓血管畸形、硬脊膜外血腫等。與腦梗死相比，脊髓梗死較罕見。脊髓梗死多見于胸髓前柱，常由脊髓前動(dòng)脈堵塞引起，通常有主動(dòng)脈手術(shù)、血管內(nèi)介入手術(shù)、主動(dòng)脈夾層等相關(guān)病史。脊髓血管畸形包括硬脊膜動(dòng)靜脈瘺、脊髓髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形（AVM）等。硬脊膜動(dòng)靜脈瘺是最常見的類型，約占所有病變的70%，位于硬脊膜表面，動(dòng)脈血經(jīng)單個(gè)髓靜脈向硬脊膜內(nèi)逆流入前溝或后溝中央靜脈，導(dǎo)致冠狀靜脈叢充血。脊髓髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形由髓動(dòng)脈供血，并通過髓靜脈引流。MRI對(duì)髓內(nèi)AVM敏感，顯示為一串低信號(hào)病灶。
圖10. 脊髓梗死。6周大嬰兒表現(xiàn)為急性起病的四肢無力，MRI可見雙側(cè)脊髓前柱高信號(hào)，提示脊髓梗死。
圖11. 一名57歲男性進(jìn)展性脊髓病患者，矢狀位T2像可見脊髓表面血管擴(kuò)張，脊髓實(shí)質(zhì)水腫T2高信號(hào)，DSA可見硬脊膜動(dòng)靜脈瘺。
圖12. 外傷導(dǎo)致的脊髓出血。T1像可見高信號(hào)病灶，GRE序列上為低信號(hào)。 中毒性及代謝性疾病 此類疾病包括亞急性聯(lián)合變性、銅缺乏性脊髓病、放射性脊髓病、鞘內(nèi)化療、電擊傷、肝性脊髓病、減壓病性脊髓病等。維生素B12缺乏可導(dǎo)致脊髓后側(cè)和外側(cè)白質(zhì)變性，引起緩慢進(jìn)展的無力、感覺性共濟(jì)失調(diào)和感覺異常，最終導(dǎo)致痙攣、截癱和失禁。獲得性銅缺乏可引起類似于維生素B12缺乏所致亞急性聯(lián)合變性的綜合征，獲得性銅缺乏的原因可能是胃腸手術(shù)、鋅攝入過量（如過度使用牙科用粘合劑）和其他。
圖13. 亞急性聯(lián)合變性。一名64歲男性，表現(xiàn)為急性快速進(jìn)展性共濟(jì)失調(diào)，并有腳踩棉花感。矢狀位和軸位T2像可見脊髓后索對(duì)稱性病變，典型表現(xiàn)為倒“V”字征。
圖14. 銅缺乏性脊髓病。矢狀位T2像可見T7-12脊髓后索彌漫性高信號(hào)，軸位T2像可見脊髓后索和側(cè)索對(duì)稱性高信號(hào)?；颊哐S生素B12正常，血銅降低。 腫瘤性病變 脊髓內(nèi)腫瘤約占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的10%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)膠質(zhì)瘤的2-4%。其臨床表現(xiàn)多與脊髓受累部分相關(guān)，與腫瘤組織類型無相關(guān)。室管膜瘤是成年人最常見的髓內(nèi)腫瘤，兒童最常見的髓內(nèi)腫瘤是星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤。
圖15. 一名6歲的女孩，表現(xiàn)為肩頸部疼痛，MRI表現(xiàn)為囊實(shí)性強(qiáng)化病灶，伴有水腫?；顧z病理證實(shí)為星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤。
圖16. 室管膜瘤。MRI可見頸髓囊實(shí)性病灶，伴有強(qiáng)化。室管膜瘤的典型表現(xiàn)為邊界清楚的脊髓中央占位，因其起源于脊髓中央管細(xì)胞。瘤內(nèi)出血比星形細(xì)胞瘤更常見。約20-33%的患者可見帶帽征，病灶頭端或尾端可見T2低信號(hào)環(huán)，為出血所致。
圖17. 室管膜瘤。一名慢性背痛患者，MRI表現(xiàn)為位于脊髓終絲的均勻強(qiáng)化病灶。
圖18. 一名兒童患者，MRI表現(xiàn)為髓內(nèi)囊實(shí)性病變，部分伴有強(qiáng)化，活檢證實(shí)為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤。彎箭頭表示為繼發(fā)性脊髓空洞癥。
圖19. 多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。一名11歲男孩，表現(xiàn)為雙下肢癱瘓和尿便失禁。MRI表現(xiàn)為T2高信號(hào)長(zhǎng)節(jié)段病變，伴有輕度強(qiáng)化。 表2. 髓內(nèi)星形細(xì)胞膠質(zhì)瘤和室管膜瘤的鑒別
脊髓型頸椎病 脊髓型頸椎病是脊髓病最常見的原因，尤其是在年齡較大的成人。椎體、椎間盤及連接韌帶的退行性改變侵犯頸椎椎管，引起進(jìn)行性脊髓病變。癥狀發(fā)作隱匿，常有痙攣性步態(tài)。雙手感覺喪失、肌無力和萎縮也可逐漸導(dǎo)致功能性障礙。
圖20. 壓迫性脊髓病。頸椎MRI可見C5/6椎間盤突出，壓迫脊髓，導(dǎo)致脊髓內(nèi)信號(hào)異常。 表3. 脊髓病變的鑒別診斷圖表
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