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急性橫貫性脊髓炎 (acutetransverse myelitis, ATM) 是一種脊髓局灶性炎性病變導(dǎo)致運(yùn)動、感覺及自主神經(jīng)功能障礙的綜合征, 臨床上表現(xiàn)為急性橫貫性脊髓損害；其病因多樣, 目前仍然找不到確切病因的ATM被定義為特發(fā)性急性橫貫性脊髓炎 (idiopathic acutetransverse myelitis, IATM) 。 本文結(jié)合急性脊髓炎國際協(xié)作組 (transversemyelitis consortium working group, TMCWG) 提出的ATM的臨床分型和IATM診斷標(biāo)準(zhǔn), 搜集我院2006年1月至2012年12月期間經(jīng)臨床治療或病理證實(shí)為IATM的患者26例, 回顧性分析其MRI征象, 總結(jié)IATM的影像學(xué)特點(diǎn), 以利于指導(dǎo)臨床治療及預(yù)后。 男11例, 女15例, 年齡12~65歲, 平均(37.5±14.7) 歲；其中急性起病者21例, 亞急性起病者5例, 病程最短7天, 最長2個(gè)月, 均以突然出現(xiàn)的感覺運(yùn)動障礙為主要表現(xiàn), 病因不明；癱瘓患者共15例, 其中雙下肢癱10例, 癱瘓程度不一, 四肢癱5例；肌力0級3例, Ⅱ~Ⅳ級19例；12例有二便失禁或尿潴留, 18例病理反射雙側(cè)陽性, 單側(cè)陽性2例；所有患者均有不同脊髓平面以下的感覺障礙, 表現(xiàn)為觸覺、溫度覺、深感覺減弱或消失；15例有發(fā)熱, 17例發(fā)病前短期內(nèi)有感冒、發(fā)熱或腹瀉史；26例均行血液及腦脊液 (CSF) 檢查, 其中22例血液免疫檢查陽性、CSF蛋白和 (或) 白細(xì)胞數(shù)輕度增高, 4例血液及CSF檢查為陰性；22例住院治療, 患者使用皮質(zhì)激素及神經(jīng)營養(yǎng)等藥物后痊愈5例, 好轉(zhuǎn)17例。另外4例因病初實(shí)驗(yàn)室檢查陰性和MRI檢查誤判為腫瘤而手術(shù)治療, 病理證實(shí)為脊髓炎, 治療后好轉(zhuǎn)。以上病例均符合IATM診斷標(biāo)準(zhǔn)而納入本研究。 采用Philips InteraArchieva1.5 T雙梯度超導(dǎo)型磁共振掃描儀所有影像分析及診斷均由3名副主任醫(yī)師采用雙盲法協(xié)助完成。 本組IATM病例病變累及頸髓9例, 頸胸髓6例, 胸髓11例。病變最長累及11個(gè)椎體長度范圍, 最短累及4個(gè)椎體長度范圍, 16例MRI顯示的病變上界略高于臨床查體感覺障礙平面的上界, 最大相差2個(gè)椎體平面。22例患者病變范圍內(nèi)脊髓外形輕度均勻增粗, 4例脊髓形態(tài)未見明顯異常；矢狀位T1WI等信號10例, 病變區(qū)條狀、斑片狀低信號16例；矢狀位T2WI稍高或高信號26例, 橫斷位占據(jù)脊髓橫斷面2/3以上面積呈均勻高信號21例, 5例信號不均勻增高, 且占據(jù)脊髓橫斷面面積低于2/3。 所有病例STIR相顯示信號均勻或不均勻增高。增強(qiáng)掃描12例無強(qiáng)化, 10例病變區(qū)域內(nèi)條狀、斑片狀強(qiáng)化 (圖1) , 4例患者病灶區(qū)內(nèi)見偏心結(jié)節(jié)狀輕中度均勻/不均勻強(qiáng)化, 其中1例隨訪7個(gè)月中強(qiáng)化灶形態(tài)由斑點(diǎn)狀強(qiáng)化轉(zhuǎn)變?yōu)榄h(huán)狀強(qiáng)化后繼而呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化, 經(jīng)手術(shù)證實(shí)為脊髓炎 (圖2) , 1例診斷為室管膜瘤后經(jīng)手術(shù)證實(shí)為脊髓炎 (圖3) , 另外2例均誤診為膠質(zhì)瘤而手術(shù)。26例IATM的MRI掃描征象統(tǒng)計(jì)見表1 ATM是指非特異性炎癥引起脊髓急性進(jìn)行性炎性脫髓鞘病變或壞死導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害, 亦稱為急性脊髓炎 (acute myelitis, AM) 或急性非特異性脊髓炎 (acute nonspecific myelitis, AMN) , 其確切的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚, 可能與病毒感染后自身免疫反應(yīng)有關(guān)。發(fā)病率低, 約為 (1~8) /100萬, 18歲以下的患者占20%。 主要病理改變?yōu)檠仔约?xì)胞浸潤, 灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹、尼氏體溶解, 白質(zhì)內(nèi)神經(jīng)纖維髓鞘脫失、軸突變性。 病變常局限于脊髓的數(shù)個(gè)節(jié)段, 胸髓最常受累, 以病損水平以下肢體癱瘓、傳導(dǎo)束性感覺障礙和尿便障礙為臨床特征。 本組IATM病例MRI掃描顯示最多見的病損部位為胸髓, 另外4例IATM患者病理證實(shí)為脊髓炎性改變,印證IATM具有ATM的共同病理基礎(chǔ)。 表1 橫貫性脊髓炎MRI掃描征象統(tǒng)計(jì) 圖1A~E分別顯示頸胸段脊髓稍增粗, 呈等/稍長T1、稍長T2信號, STIR相信號增高, 增強(qiáng)掃描C2平面條狀輕中度強(qiáng)化灶圖2A~F同一患者, T9平面脊髓內(nèi)偏心斑點(diǎn)狀強(qiáng)化灶, 隨訪7個(gè)月內(nèi)其形態(tài)由斑點(diǎn)狀強(qiáng)化到環(huán)形強(qiáng)化后轉(zhuǎn)變?yōu)樾〗Y(jié)節(jié)狀強(qiáng)化圖3A~E分別顯示頸段脊髓局部不均勻增粗, 其內(nèi)見等/長T1、混雜/長T2信號, STIR相信號不均勻增高, 增強(qiáng)掃描其內(nèi)見低信號無強(qiáng)化區(qū)及偏心結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化病灶 圖1A~E分別顯示頸胸段脊髓稍增粗, 呈等/稍長T1、稍長T2信號, STIR相信號增高, 增強(qiáng)掃描C2平面條狀輕中度強(qiáng)化灶圖2A~F同一患者, T9平面脊髓內(nèi)偏心斑點(diǎn)狀強(qiáng)化灶, 隨訪7個(gè)月內(nèi)其形態(tài)由斑點(diǎn)狀強(qiáng)化到環(huán)形強(qiáng)化后轉(zhuǎn)變?yōu)樾〗Y(jié)節(jié)狀強(qiáng)化圖3A~E分別顯示頸段脊髓局部不均勻增粗, 其內(nèi)見等/長T1、混雜/長T2信號, STIR相信號不均勻增高, 增強(qiáng)掃描其內(nèi)見低信號無強(qiáng)化區(qū)及偏心結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化病灶 廣義的ATM根據(jù)其臨床癥狀、體征診斷不難, 而IATM的診斷在具備脊髓炎性反應(yīng)的客觀證據(jù)基礎(chǔ)上，需排除多數(shù)疾病相關(guān)性ATM后作出診斷: (1) 多發(fā)性硬化；(2) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂綜合征、舍格倫綜合征等全身性疾??；(3) 感染性ATM；(4) 遲發(fā)性放射??；(5)脊髓梗死以及導(dǎo)致脊髓壓迫性改變的疾病。 有作者建議對于所有疑診ATM的患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行脊髓增強(qiáng)MRI和CSF檢查, 將Gd-DTPA增強(qiáng)后脊髓MRI改變或CSF細(xì)胞增多或CSF-Ig G指數(shù)升高作為診斷IATM的必要條件。 因IATM具有和ATM同樣的病理改變, 故對于IATM的磁共振表現(xiàn)未過多探討, 影像上常常僅診斷為脊髓炎。 魚博浪等曾總結(jié)脊髓炎的MRI特點(diǎn): (1) 病變范圍長且與臨床不完全一致, 本組16例出現(xiàn)此種情況, 最大相差2個(gè)椎體平面 (修正脊髓節(jié)段與椎體之間的對應(yīng)關(guān)系后) 。 (2) 脊髓腫脹增粗呈均勻一致性, 本組22例病變脊髓不同程度增粗, 4例脊髓外形無明顯改變。 (3) T2WI病變區(qū)信號增高, 本組矢狀位T2WI稍高或高信號26例, 與文獻(xiàn)相符。而Bou-Haidar等報(bào)道IATM的特征性脊髓MRI表現(xiàn)為超過脊髓橫斷面的2/3, 縱向延伸超過脊髓3個(gè)節(jié)段的T2高信號病灶。 本組病變最長累及11個(gè)椎體長度范圍, 最短累及4個(gè)椎體長度范圍, T2高信號病灶范圍均超過3個(gè)脊髓節(jié)段, 與文獻(xiàn)報(bào)道相符；脊髓MRI掃描T2WI橫斷位占據(jù)脊髓橫斷面2/3以上面積呈均勻高信號者21例, 僅5例信號不均勻增高且占據(jù)脊髓橫斷面面積小于2/3, 部分符合文獻(xiàn)所述特征性IATM脊髓MRI表現(xiàn)。 Choi等報(bào)道一些IATM患者脊髓中央T2高信號病灶中有等信號或“逗點(diǎn)征”, 并認(rèn)為這種異常信號可能是中央灰質(zhì)被脊髓水腫擠壓所致, 但本組病例未發(fā)現(xiàn)相似征象。 (4) T1WI無強(qiáng)化或輕度小斑片狀強(qiáng)化。 本組增強(qiáng)掃描12例無強(qiáng)化, 10例病變區(qū)域內(nèi)條狀、斑片狀強(qiáng)化 (圖1) , 符合文獻(xiàn)所述；但4例患者病灶區(qū)內(nèi)見偏心結(jié)節(jié)狀輕中度均勻/不均勻強(qiáng)化, 其中1例因初診時(shí)實(shí)驗(yàn)室檢查陰性, 未明確診斷和及時(shí)治療, 隨訪7個(gè)月過程中強(qiáng)化灶形態(tài)出現(xiàn)變化:MRI初診時(shí)顯示約平T9~10椎體平面脊髓形態(tài)增粗, 該節(jié)段脊髓呈等/稍長T1、稍長T2信號, 其中心見小斑片狀等/稍長T2信號,STIR相該節(jié)段脊髓呈現(xiàn)斑片狀高信號, 增強(qiáng)掃描該小斑片狀信號呈稍高信號, 故診斷脊髓炎。而患者第一次復(fù)查時(shí)受累脊髓節(jié)段達(dá)4個(gè)椎體平面, 且前述病灶出現(xiàn)環(huán)形強(qiáng)化,需排除膠質(zhì)瘤；最后復(fù)查時(shí)病灶呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化, 故診斷為星形細(xì)胞瘤,予以手術(shù)治療, 但經(jīng)手術(shù)證實(shí)為脊髓炎(圖2) 。 分析誤診原因可能與病初血液及腦脊液檢查陰性而發(fā)病后未繼續(xù)復(fù)查且延誤治療有關(guān), 也可能與病情延誤并發(fā)展為慢性或復(fù)發(fā)性IATM有關(guān)； 同樣另1例發(fā)生在頸髓,MRI掃描顯示約平C2~6椎體平面脊髓增粗, 增強(qiáng)掃描C4平面偏心結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化病灶, 其上、下部疑為中央管囊狀、條狀擴(kuò)張呈長T1、長T2信號, STIR相顯示該節(jié)段脊髓信號不均勻增高, MRI診斷為室管膜瘤, 手術(shù)證實(shí)為脊髓炎；此類IATM脊髓MRI信號改變比較特殊, 但均出現(xiàn)偏心結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化, 可能為其特征性改變, 限于本組樣本數(shù)量過少, 該征象有待進(jìn)一步證實(shí)。 本組T2WI脊髓信號均不同程度增高, 對于其中4例脊髓外形無明顯變化及增強(qiáng)掃描12例無強(qiáng)化者, 因其臨床癥狀典型, 血液相關(guān)檢查和腦脊液相關(guān)檢查結(jié)果陽性, 符合IATM診斷, 急性期采用甲強(qiáng)龍沖擊療法, 總體病情好轉(zhuǎn), 部分病例復(fù)查MRI時(shí)脊髓T2WI高信號消失。故而對于T2WI脊髓信號增高, 脊髓外形無明顯變化、增強(qiáng)無強(qiáng)化的病例, 不能排除IATM可能, 應(yīng)結(jié)合臨床征象及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查以明確。 IATM常常需與某些疾病相關(guān)性ATM和部分腫瘤性病變鑒別。原發(fā)性脫髓鞘疾病如多發(fā)性硬化 (multiplesclerosis, MS) 與視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO) 常以ATM為首發(fā)癥狀, IATM與MS-ATM在疾病早期有時(shí)很難鑒別, 脊髓MRI有助于區(qū)分。 MS-ATM脊髓MRI平掃表現(xiàn)為脊髓無或很少腫脹, 病灶呈非對稱性偏心分布, 累及脊髓后部的多發(fā)小病灶, 多累及白質(zhì), 且多發(fā)局部病灶的數(shù)量平均為3個(gè), 縱向累及范圍較少超過1個(gè)脊髓節(jié)段；而IATM脊髓病灶為梭形縱向延伸數(shù)個(gè)脊髓節(jié)段的連續(xù)病灶, 灰白質(zhì)均有受累, 其特征性MRI表現(xiàn)為超過脊髓橫斷面的2/3,縱向延伸超過脊髓3個(gè)節(jié)段的T2高信號病灶；增強(qiáng)掃描兩者強(qiáng)化方式相似, 僅能從上述病變分布、范圍、長度的差異方面進(jìn)行鑒別。 國外報(bào)道NMO-ATM的MRI表現(xiàn)為脊髓腫脹, 皮質(zhì)中央或整個(gè)脊髓橫斷面受累, 典型的脊髓縱向融合病灶見于44.7%NMO患者, 長度≥3個(gè)脊髓節(jié)段, 通常為6~10個(gè)節(jié)段, 雖然與IATM的影像表現(xiàn)類似, 但NMO表現(xiàn)為急性或亞急性視神經(jīng)與脊髓同時(shí)或相繼損害的癥狀, 65.5%的NMO患者至少存在1個(gè)或多個(gè)腦部病灶, 而IATM無其他部位病變, 故通過腦部MRI掃描予以鑒別。 感染性ATM、感染后ATM、系統(tǒng)性疾病相關(guān)ATM(systemic disease-related ATM, SD-ATM) 等可導(dǎo)致復(fù)發(fā)性長節(jié)段性橫貫性脊髓炎 (脊髓炎病灶在MRI上超過3個(gè)或更多脊椎節(jié)段) , MRI鑒別困難, 可依靠臨床癥狀、血清學(xué)、腦脊液檢查鑒別。 副腫瘤綜合征常導(dǎo)致高選擇性累及某一傳導(dǎo)束的脊髓病變伴多灶性神經(jīng)功能損害, 也易出現(xiàn)長節(jié)段性橫貫性脊髓炎, 影像上與IATM的鑒別困難, 可通過查找原發(fā)病灶或一些神經(jīng)元的自身抗體以鑒別。 IATM與其他類型ATM的病因及診斷標(biāo)準(zhǔn)不同, 其鑒別診斷復(fù)雜, 確切的診斷難以迅速確立。目前還有很多患者尚不能明確確切病因而缺乏有效治療, 導(dǎo)致不可逆的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。另外IATM與部分腫瘤的鑒別, 有文獻(xiàn)報(bào)道MRI延遲掃描非常重要, 個(gè)別低度惡性的髓內(nèi)腫瘤有可能在延遲掃描時(shí)才強(qiáng)化, 髓內(nèi)室管膜瘤可具有延遲掃描強(qiáng)化更顯著的特點(diǎn), 本組誤診病例可能與未行延遲掃描有關(guān)。 IATM的MRI表現(xiàn)比較固定: (1) 病變范圍長且與臨床不完全一致； (2) 脊髓腫脹增粗呈均勻一致性； (3) T2WI橫斷位病變區(qū)信號增高超過脊髓橫斷面2/3以上, 病變梭形縱向延伸超過3個(gè)以上脊髓節(jié)段為特征性改變； (4) T1WI無強(qiáng)化或輕度小斑片狀強(qiáng)化為常見征象, 但可出現(xiàn)偏心結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化； (5) MRI掃描T2WI高信號的病例中脊髓外形無變化、增強(qiáng)無強(qiáng)化者均不能排除IATM可能。 雖然上述部分征象與某些疾病相關(guān)性ATM相似, 但仍然能夠通過這些征象與之鑒別, 如可與MS-ATM鑒別。而對于本組誤診病例, 如根據(jù)上述IATM特征再結(jié)合臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷, 則可避免盲目手術(shù)而可能給患者造成的不良后果。 參考文獻(xiàn)（略） |
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