甲狀腺髓樣癌有啥不一樣 來自風吹海棠陣陣香 00:00 05:47

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• 概述：

• 神經(jīng)內分泌腫瘤

• 甲狀腺濾泡旁細胞

·    分類

• 散發(fā)性（sMTC,75%)

• 遺傳性（hMTC,25%)

• MEN 2A（多發(fā)性內分泌腺瘤2A，95%）

• MEN 2B（多發(fā)性內分泌腺瘤2B，5%）

（一）、甲狀腺髓樣癌（MTC）是甲狀腺惡性腫瘤之一，是起源于甲狀腺濾泡旁的一種神經(jīng)內分泌腫瘤。可分為散發(fā)性（占75%）和遺傳性（占25%）兩種，遺傳性大約占發(fā)病總數(shù)的四分之一，遺傳性又分為MEN2A（表現(xiàn)為多發(fā)性內分泌腺瘤2A, 約占95%）和MEN2B （表現(xiàn)為多發(fā)性內分泌腺瘤2B，約占5%）和家族性的遺傳髓樣癌。

總的來說髓樣癌的發(fā)病率是相對比較低的，目前的研究相對較少，遠遠沒有分化型甲狀腺癌的研究那么充足。

（二）流行病學：

• 致病分子機制：

目前認為RET基因突變是髓樣癌發(fā)病的主要原因，我們觀察所有的遺傳性髓樣癌患者100%都存在基因突變，散發(fā)性的有50%存在RET基因突變。

• 遺傳性甲狀腺髓樣癌：

四、預防切除指征：

五、

六、如何診斷甲狀腺髓樣癌？

目前通過抽血化驗血清降鈣素的檢測髓樣癌的一個非常準確指標。幾乎可以達到100%的敏感率。現(xiàn)在對所有發(fā)現(xiàn)甲狀腺結節(jié)的患者是否都要做血清降鈣素的檢測尚有爭議，臨床發(fā)現(xiàn)支氣管和胃腸道腫瘤，腎臟疾病，其他的神經(jīng)內分泌腫瘤，高血鈣癥，慢性淋巴細胞性甲狀腺炎也會有可能引起降鈣素的升高，需要進一步檢測確認。診斷髓樣癌的方法如下

1，抽血化驗降鈣素

具體檢測方法有好幾種

發(fā)射免疫法（RIA）

“三明治”免疫發(fā)射(IRMA)

免疫酶法（IEMA）

免疫化學發(fā)光法（ICMA）這種方法更為準確。

做為患者，最好選定一種檢測方法就不要更換，以便于醫(yī)生對預后做出判斷。

此外，對降鈣素原（RCT）的檢測因為存在更穩(wěn)定，準確度高和敏感度高的特點，有望在未來取代降鈣素的檢測。

2，頸部超聲

與分化型甲狀腺癌的特征不同的是，髓樣癌的頸部超聲多表現(xiàn)為

• 多數(shù)無包膜，部分可呈現(xiàn)有包膜

• 多發(fā)結節(jié)

• 粗大鈣化

• 縱橫比小于1

這些和某些良性結節(jié)的特征也會相似，如果發(fā)現(xiàn)，需要進一步復查，以免漏診。

3，基因檢測

這也是一個非常主要的手段，特別推薦給可疑的遺傳性患者，從而達到早期發(fā)現(xiàn)，早期治療的目的。

七、注意問題：

八、如何治療髓樣癌？

預防性的甲狀腺切除術是治療遺傳性甲狀腺髓樣癌的一種特殊方法，一般對一定年齡的存在基因突變的遺傳性患者實施切除已是業(yè)界共識，另外規(guī)范的甲狀腺全切除術和頸部的淋巴清掃是髓樣癌的重要手段。

九、術后怎么檢測？

1、髓樣癌患者術后都擔心疾病的復發(fā)，如何檢測術后的跟蹤和隨訪，我們推薦每隔6-12個月進行體格檢查以及頸部超聲，還有同時根據(jù)對降鈣素（Ctn）和癌胚抗原(CEA),甲功各項數(shù)值是否倍增加以監(jiān)測。

------如果降鈣素超過150pg/ml,建議通過影像學檢查以確定病灶，如果確定是陽性，就需要考慮手術或者靶向藥物的治療。如果是陰性，建議每隔6-12個月行影像學檢查。

-------如果降鈣素在正常值內，通過查體和頸部B超無異常，可每年復查一次。

--------如果降鈣素小于150 pg/ml, 查體及頸部B超未發(fā)現(xiàn)病灶，可每隔6個月行體格檢查和頸部B超，每3-6個月監(jiān)測血清降鈣素及癌胚抗原。

2、術后監(jiān)控降鈣素和癌胚抗原數(shù)值倍增的時間，對髓樣癌預后監(jiān)測有非常重要的意義：

• 少于6月： 5年，10年生存率25%，8%

• 6-24個月： 5年，10年生存率92%，37%

• 大于24個月： 5年，10年生存率100%

如果術后降鈣素高水平長期穩(wěn)定，則表示預后良好。

十、髓樣癌可能會造成誤診的原因

• 超聲表現(xiàn)不典型。

• 降鈣素不作為常規(guī)檢查。

• 發(fā)病率低（從經(jīng)濟學角度而言，對所有發(fā)現(xiàn)有甲狀腺結節(jié)的患者都做降鈣素檢測也是不合適的，而且髓樣癌的發(fā)病率本身不高）

• 缺乏手中冰凍病理的檢查手段。

十一、髓樣癌患者的生育咨詢

對于想生孩子的髓樣癌患者，根據(jù)目前的遺傳學診斷方法，可做早期干預，避免生下有問題的寶寶。

十二、發(fā)生遠轉的髓樣癌咋治？

對發(fā)生遠轉的髓樣癌患者，目前市場上可以選用的靶向藥物，如安羅替尼，索凡替尼等，以及正在研究階段的免疫治療。

特別需要注意的問題

對多發(fā)雙側髓樣癌一定要事先排除遺傳性，術前排查是否存在嗜鉻細胞瘤，否則手術會很危險。