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講者丨周建中 整理丨李小慢 來源丨醫(yī)學(xué)界內(nèi)分泌頻道 來看這樣一個(gè)病例—— 病例簡(jiǎn)介 青年女性，20歲，土家族；1周前受涼后出現(xiàn)喉部疼痛，伴心悸黑矇，院外口服感冒藥物，咽喉部疼痛緩解，但仍有心悸黑矇；1天前，自覺心悸氣促加重。 我院（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院）心肌酶譜提示肌紅蛋白62.3 μg/L、肌酸激酶同工酶23.6 μg/L、肌鈣蛋白0.129 μg/L，血常規(guī)提示：白細(xì)胞總數(shù)17.42×109/L↑、中性粒細(xì)胞百分比89.1%，心電圖提示竇性心律，心率約100次/min。  （患者） 門診初步診斷：急性心肌炎。 入院查體： T 36.5℃，P 96次/min，R 22次/min，BP 175/101mmHg；雙肺呼吸音清，無干濕啰音；心界叩診不大，心率96次/min，心音低沉，節(jié)律齊，無雜音；腹部壓痛，無腹部反跳痛及肌緊張；雙下肢無水腫。 病情變化：患者入院2小時(shí)，突發(fā)心悸。 查體：HR 130次/min，BP 65/46 mmHg，四肢濕冷。于是考慮患者重癥心肌炎引起心源性休克，予多巴胺3-5 μg/Kg/min可穩(wěn)定血壓，氫化可的松抗炎3天，琥珀酸美托洛爾緩釋片減慢心率，營(yíng)養(yǎng)心肌等治療。 輔助檢查： ①心臟彩超提示：各房室內(nèi)徑均在正常范圍內(nèi)，左室肥厚伴順應(yīng)性減退（左室后壁舒張末厚度12mm）。  （心臟彩超） ②動(dòng)態(tài)心電圖：竇性心律，最快心室率123bpm；部分可見加速性交界性逸搏及逸搏心律伴房室干擾，頻率60-80bpm；最大心率時(shí)提示右心房負(fù)荷過重；T波改變。  （動(dòng)態(tài)心電圖） ③肌酸激酶同工酶 14.0 μg/L↑；肌鈣蛋白0.129μg/L↑。  （肌鈣蛋白升高） CCU初步診斷：重癥心肌炎、心力衰竭、心功能IV級(jí)、心源性休克、高血壓？（應(yīng)激性？） 問題來了：心肌炎是否成立？需要進(jìn)一步檢查哪些項(xiàng)目？ 如果是你，會(huì)如何繼續(xù)診治？近日，重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院周建中主任醫(yī)師在醫(yī)生站APP進(jìn)行了精彩演講，從這個(gè)病例慢慢講起，剝絲抽繭，為我們介紹了診治過程和多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤的要點(diǎn)知識(shí)。 一 下一步該怎么做？還要檢查哪些項(xiàng)目？ 當(dāng)前患者的情況是：心率快，維持于80-125次/min，日間血壓波動(dòng)于90-125/55-90 mmHg，夜間較高，維持在152-163/95-100 mmHg，最高達(dá)194/134 mmHg，口服硝苯地平控釋片、琥珀酸美托洛爾緩釋片等降壓藥控制不理想，血壓波動(dòng)大。 對(duì)于這樣一位年輕女性，血壓時(shí)高時(shí)低、存在心肌損傷，僅用心肌炎就可以解釋嗎？要考慮其他情況嗎？還要做哪些檢查？于是開始尋找背后的病因。 1、需要進(jìn)行相關(guān)檢查排除高血壓的繼發(fā)原因 ①腹部平掃：掃描層面左腎胰腺之間見軟組織腫塊樣影，考慮：腸曲？病變？建議腹部增強(qiáng)CT。  （腹部平掃） ②腹部增強(qiáng)CT：提示左側(cè)腎上腺區(qū)腫瘤性病變，嗜鉻細(xì)胞瘤可能性大，沒有鈣化灶，若有則非常典型。  （腹部增強(qiáng)CT） ③院內(nèi)CTPA提示：右肺上葉外緣小結(jié)節(jié)，考慮肉芽腫；左肺上葉前段動(dòng)脈小血栓可能；重建圖像不肯定存在充盈缺損。 2、追問病史： 入院前16天，患者體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)血壓升高，最高時(shí)血壓175/101mmHg，同時(shí)伴心悸、出汗等不適。院外予對(duì)癥治療后癥狀好轉(zhuǎn)，測(cè)心率波動(dòng)在80-125次/min，血壓波動(dòng)在110-160mmHg之間。 3、有了眉目——嗜鉻細(xì)胞瘤 有了以輔助檢查及病史結(jié)果，一個(gè)答案開始浮出水面——嗜鉻細(xì)胞瘤，嗜鉻細(xì)胞瘤是繼發(fā)性高血壓的常見病因，因此患者轉(zhuǎn)入內(nèi)分泌科進(jìn)一步診治。 二 除了嗜鉻細(xì)胞瘤，還有啥？ 患者轉(zhuǎn)入內(nèi)分泌科后完善了相關(guān)生化檢查—— 3次兒茶酚胺代謝產(chǎn)物：明顯高于正常值高限3倍； 腎上腺素：634.6ng/L、5211.5 ng/L、887.5 ng/L； 去甲腎上腺素：4298.2 ng/L、5801.2 ng/L、2968.8 ng/L。 立臥位腎素醛固酮：臥位腎素 14.60 uIU/ml、立位腎素 30.50uIU/ml、臥位醛固酮 8.00 uIU/ml、立位醛固酮 21.10 uIU/ml； 激素晝夜節(jié)律： 皮質(zhì)醇：8時(shí) 522.78nmol/L、16時(shí) 310.11 nmol/L，24時(shí) 167.56 nmol/L； ACTH：8時(shí) 22.95 pg/mL、16時(shí) 14.86 pg/mL，24時(shí) 6.78 pg/mL； 小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)皮質(zhì)醇8時(shí)24.89 nmol/L（抑制）。 血清降鈣素：121.00pg/ml ↑，復(fù)查112.00 pg/ml↑（正常值20倍）。 患者病情更清楚了一些——青年女性，高血壓/休克并存，腎上腺占位性病變；高兒茶酚胺；高降鈣素（提示甲狀腺病變？），那么接下來還要做什么檢查？ 因?yàn)楦呓碘}素懷疑甲狀腺病變，給患者進(jìn)行了甲狀腺檢查： ①甲狀腺B超：甲狀腺左、右葉內(nèi)異?；芈?，左側(cè)內(nèi)可見鈣化，雙側(cè)頸部異?；芈暎紤]腫大淋巴結(jié)。 ②甲狀腺ECT：甲狀腺攝99m锝功能不均勻，結(jié)合SPECT/CT圖像融合，考慮甲狀腺惡性病變不排外。 結(jié)合影像學(xué)檢查和降鈣素結(jié)果，考慮甲狀腺髓樣癌可能。 三 多學(xué)科會(huì)診，得出什么診斷？ 所以，腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤？+甲狀腺髓樣癌？→？？？ 1、為了得到更準(zhǔn)確診斷，進(jìn)行了多學(xué)科會(huì)診 內(nèi)分泌科意見：兒茶酚胺代謝產(chǎn)物明顯高于正常高限3倍，結(jié)合其CT，考慮嗜鉻細(xì)胞瘤；甲狀腺ECT提示腫瘤性病變，降鈣素增高，考慮甲狀腺髓樣癌。 泌尿外科意見：目前考慮左腎上腺腫瘤，嗜鉻細(xì)胞瘤可能，有腎手術(shù)指征，積極做好術(shù)前準(zhǔn)備。 三腺外科意見：結(jié)合甲狀腺ECT及SPECT/CT圖像融合考慮甲狀腺微腺瘤，但其小于1cm的可不予特殊處理。 總結(jié)意見：腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤？+甲狀腺髓樣癌？→多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤？（MEN2） 2、診斷后決定進(jìn)行手術(shù)治療 術(shù)前準(zhǔn)備用藥： 酚芐明：早20mg+晚20mg； 美托洛爾：早50mg+中25mg+晚20mg； 生理鹽水?dāng)U容； 泌尿外科手術(shù)記錄： 術(shù)中見腫瘤大小約5.0cm*5.0cm*5.0cm，類圓形，位于左腎上腺前方，包膜完整，與周圍組織輕度粘連；游離腫瘤過程中患者血壓有波動(dòng)，最高血壓225/123mmHg，烏拉地爾脈推后血壓下降至正常范圍。 術(shù)后病理檢查結(jié)果（明確診斷）：左腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤；S100部分（+），Ki67 1%（+），Syn（+），CgA（+）。 3、出院診斷及隨訪 出院時(shí)，我們?yōu)榛颊叩某鲈簣?bào)告作出的診斷為：繼發(fā)性高血壓、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤（MEN2）、重癥心肌炎？、肺栓塞？（肺部CT提示） 術(shù)后3月，對(duì)患者進(jìn)行隨訪后得知，患者術(shù)后一周回學(xué)校上課，無心悸、心累，無頭暈等癥狀，未服用降壓藥；BP：124/75 mmHg，HR：72 bpm。 4、留下一個(gè)疑問，等你思考 面對(duì)這樣的出院診斷，你認(rèn)為還存在可疑之處嗎？多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤是怎樣一種疾病，該如何診斷和鑒別？ 這里小編現(xiàn)賣個(gè)關(guān)子，希望您仔細(xì)思考，我們明天再進(jìn)行講解，敬請(qǐng)期待！ |
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