【原】脊髓髓內(nèi)腫瘤的分類

神經(jīng)外科胡永珍 2022-02-20

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脊髓髓內(nèi)腫瘤是較少見的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，發(fā)病率較顱內(nèi)腫瘤低。部分惡性髓內(nèi)腫瘤若未經(jīng)治療或治療不

完善，可導致發(fā)病率和死亡率升高。

脊髓髓內(nèi)腫瘤是較罕見的神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤，如果未經(jīng)恰當?shù)闹委?，可能導致明顯的臨床癥狀，甚至死亡。目前外科

治療仍然是處理大多數(shù)脊髓髓內(nèi)腫瘤最有效的治療手段，少數(shù)惡性或復發(fā)的脊髓髓內(nèi)腫瘤由于腫瘤浸潤正常脊髓組織，組織分界不清，需要輔助放療或化療。由于脊髓髓內(nèi)腫瘤的發(fā)病率較低，加上臨床表現(xiàn)和腫瘤組織學的異質(zhì)性，因而需要采取不同的策略治療脊髓髓內(nèi)腫瘤。

在以眾多人口為基礎(chǔ)的研究中，研究發(fā)現(xiàn)脊髓髓內(nèi)腫瘤占所有脊柱腫瘤的5％～10％。約有90％的脊髓髓內(nèi)腫瘤為膠質(zhì)瘤，這些腫瘤大部分是室管膜瘤和星形細胞瘤，其中室管膜瘤占60％左右，星形細胞瘤約占30％。

與顱內(nèi)腫瘤相比。脊髓髓內(nèi)腫瘤的發(fā)病率相對較低。脊髓髓內(nèi)腫瘤整體發(fā)病率約為顱內(nèi)占位性病變的1/4。顱內(nèi)與脊髓的星形細胞瘤發(fā)病率之比約為10：1，而室管膜瘤則為2：1～3：1，這取決于具體的病理變化。脊髓髓內(nèi)腫瘤的解剖分布與脊髓長度成正比，胸段占大部分(50％～55％)，腰骶部次之(25％～30％)，頸段最少(15％～25％)。

位置分類

(1)髓內(nèi)腫瘤：主要為神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占10%。組織學類型大致有：①室管膜瘤：來自脊髓中央管表面的室管膜細胞，質(zhì)地較硬，常有明顯分界。②星形細胞瘤：雖惡性程度較低但往往浸潤生長，與脊髓組織無明顯分界。③神經(jīng)膠質(zhì)母細胞瘤，較少見，惡性程度高，浸潤性生長。

(2)髓外腫瘤：較常見，約占脊髓腫瘤的65%。絕大部分為良性，手術(shù)切除效果良好。常見有①發(fā)自脊神經(jīng)根的神經(jīng)纖維瘤，約占脊髓瘤的44%。腫瘤與脊髓分界清楚，腫瘤有光滑的包膜。多數(shù)為單發(fā)，但也可多發(fā)。以硬脊膜內(nèi)者最常見，也可發(fā)生于硬脊膜外，約有8.5%的神經(jīng)纖維瘤同時生長于硬脊膜內(nèi)、外與椎旁者，稱為啞鈴形神經(jīng)纖維瘤。②脊膜瘤約占12%，多見于中年人。多發(fā)生于硬脊膜內(nèi)，常為單發(fā)，也可多發(fā)。多位于脊髓蛛網(wǎng)膜之外，與硬脊膜內(nèi)面常有粘連。

(3)硬脊膜外腫瘤約占25%，以惡性腫瘤居多。也可為身體其他部位腫瘤轉(zhuǎn)移到此。硬膜外也可發(fā)生良性腫瘤，常見的神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。惡生腫瘤有肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。

病理分型

1 室管膜瘤

室管膜瘤約50％位于下方枕骨大孔，侵及脊髓或馬尾區(qū)域舊。發(fā)病平均年齡大約是40歲，并且男性略多。髓內(nèi)室管膜瘤好發(fā)于頸段脊髓，約占所有髓內(nèi)室管膜瘤的67％。

WHO已確認5個室管膜瘤亞型，根據(jù)病理，包括細胞型、乳頭型、上皮型、腦室膜細胞型、黏液乳頭型。室管膜瘤也分為典型、WHO II級，或間變性WHO Ⅲ級。另外，WHO I級的黏液乳頭型室管膜瘤和室管膜下瘤型也已得到公認。

問變性室管膜瘤(WHO III級)是不太常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤且具有其他病理特點，如細胞構(gòu)成增加，有絲分裂活動，多形核，血管增生，核異型性和壞死。間變性室管膜瘤(WHO Ⅲ級)具有惡性生物學特性和惡化傾向。終絲黏液乳頭型室管膜瘤約占所有室管膜瘤的13％，超過位于圓錐髓和終絲的室管膜瘤。細胞型室管膜瘤更經(jīng)常發(fā)生在脊髓內(nèi)。

2 星形細胞瘤

脊髓髓內(nèi)星形細胞瘤占所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)星形細胞瘤的3％～4％。在成人中，脊髓髓內(nèi)星形細胞瘤占脊髓髓內(nèi)腫瘤的30％～35％。男性和女性患者的發(fā)病率相當。在成年人中,平均發(fā)病年齡是29歲，早于室管膜瘤發(fā)病。頸髓星形細胞瘤約占脊髓星形細胞瘤的60％。

組織學上，神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以分化為毛細胞型(WHO I級)、纖維(WHO II級)、間變性(WHO III級)和多形性膠質(zhì)母細胞瘤(WHO1V級)。原纖維星形細胞瘤顯示廣泛的實質(zhì)浸潤和不同程度的核異型性，并增加的細胞結(jié)構(gòu)。毛細胞型星形細胞瘤往往取代脊髓而非浸潤脊髓。據(jù)統(tǒng)計，大多數(shù)的星形細胞瘤是低級別腫瘤(無論是原纖維或毛細胞型)，只有少數(shù)為高級別腫瘤(主要是間變性)。

3 血管母細胞瘤

血管母細胞瘤是良性的WHO I級腫瘤。血管母細胞瘤占所有脊髓髓內(nèi)腫瘤的2％～8％，其細胞來源目前尚不確定。但可能是未分化的間充質(zhì)來源的血管內(nèi)皮生長因子分泌細胞，頸段及胸段脊髓常被腫瘤組織侵及，以背側(cè)面多見。腫瘤可以是單個或多個，而且往往直徑＜10 mm并且合并von Hippel-Lindau綜合征。脊髓血管母細胞瘤患者，腫瘤直徑可達6 cm。大多情況下，腫瘤表面具有特征性的異常擴張迂曲的血管。

4 脂肪瘤

脂肪瘤是良性的脊髓髓內(nèi)腫瘤。脂肪瘤是神經(jīng)外胚層在神經(jīng)管閉合前、胚胎神經(jīng)胚形成過程中過早分離從而形成的，使間質(zhì)進入神經(jīng)溝，隨后發(fā)展，與正常的人體脂肪沒有區(qū)別，通常出現(xiàn)在兒童中，偶爾出現(xiàn)在年輕的成年人，雖然沒有病癥相關(guān)報道，但有案例報道了胚胎發(fā)育不良性多灶性神經(jīng)上皮腫瘤一脊髓髓內(nèi)脂肪瘤患者舊。脂肪瘤生長緩慢，可以形成一個孤立的脊髓病變或多個腫塊。常見的初始表現(xiàn)包括疼痛、麻感、感覺上的變化、步態(tài)困難、四肢無力、大小便失禁。脂肪瘤傾向于在脊髓頸段生長，并且偏向背側(cè)生長。

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