圖 1：腰椎 T2 序列 MRI 成像（A- 矢狀位，B- 水平位）和釓造影 T1 序列 MRI 成像（C- 矢狀位，D- 水平位）?？梢娂顾鑸A錐部一個(gè)囊性固體腫物。釓造影 T1 序列 MRI 成像顯示腫物內(nèi)部固體組分高度均勻增強(qiáng)。

一名 25 歲女性前來急診室就診，訴下背部疼痛，放射至雙側(cè)大腿前部，在既往 6 月內(nèi)進(jìn)行性加重。神經(jīng)?？企w檢未見明顯異常。腰椎 MRI 檢查顯示在脊髓圓錐部可見硬膜內(nèi)髓外病變（圖 1）。

患者隨即接受了雙側(cè) T12 和 L1 椎板切除術(shù)和部分雙側(cè) T11 椎板切除術(shù)，以切除這一起源于脊髓尾絲的腫物。術(shù)后未見明顯并發(fā)癥及后遺癥。

腫物的位置和影像學(xué)特征均提示為粘液乳頭型室管膜瘤。但是，組織病理學(xué)檢查最終將診斷修正為伸長細(xì)胞型室管膜瘤（圖 2），該型腫瘤罕見于此部位。因?yàn)橹委熀皖A(yù)后的差異，本癥應(yīng)同神經(jīng)鞘瘤和星形細(xì)胞瘤相鑒別。
圖 2：病理組織的肉眼觀（A）、蘇木素伊紅染色（B）（放大 100 倍）、應(yīng)用膜上皮抗原進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色（C）（放大 200 倍）和應(yīng)用膠質(zhì)原纖維酸性蛋白進(jìn)行免疫組織化學(xué)染色（D）（放大 200 倍）。

【編者按】

伸展細(xì)胞（tanycyte）是哺乳動(dòng)物胚胎時(shí)期和低等脊椎動(dòng)物室管膜細(xì)胞的一種特殊類型。出生后哺乳動(dòng)物僅第三、第四腦室仍保存少量和腦室系統(tǒng)散在個(gè)別伸展細(xì)胞。

這種細(xì)胞除了有室管膜細(xì)胞的特征外，表面比一般室管膜細(xì)胞有更多纖毛，頸部伸出數(shù)個(gè)放射狀細(xì)長突起和一根長的尾部伸入神經(jīng)氈，末端如星形膠質(zhì)細(xì)胞足板與神經(jīng)元和毛細(xì)血管壁接觸。突起內(nèi)常見到平行排列的微管和大量類似于神經(jīng)末梢的小泡和顆粒。

伸展細(xì)胞這些形態(tài)學(xué)特征提示它在神經(jīng)元、毛細(xì)血管壁和腦脊液間起主動(dòng)運(yùn)輸作用。伸展細(xì)胞在第三腦室最多，認(rèn)為它參與丘腦下部和腺垂體間的生理活動(dòng)調(diào)節(jié)。發(fā)生于第三、第四腦室的室管膜瘤?？梢姷接猩煺辜?xì)胞分化特征的細(xì)胞，但真正起源于這類細(xì)胞的腫瘤則少有報(bào)道。

該瘤半數(shù)以上發(fā)生于髓內(nèi)，組織學(xué)特點(diǎn)為腫瘤以梭形細(xì)胞為主，束狀排列，單極或雙極長突起如毛發(fā)瀑布，胞體具有室管膜細(xì)胞的核，缺乏小管樣結(jié)構(gòu)和血管周菊形團(tuán)，GFAP 和 S-100 表達(dá)陽性，部分表達(dá)神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）陽性。

因此本型多被診斷為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、纖維型星形細(xì)胞瘤或雪旺細(xì)胞瘤，真正認(rèn)識(shí)此瘤和確定診斷可以靠超微結(jié)構(gòu)觀察。像本病例中應(yīng)用特異性免疫組化染色也可幫助診斷。

電鏡下除能見到室管膜瘤特征結(jié)構(gòu)外，瘤細(xì)胞突起內(nèi)平行排列的微管、小泡和致密核心顆粒證明其伸展細(xì)胞起源。對(duì)此型病例，病理醫(yī)生應(yīng)提高警惕，以免誤診。

本瘤沒有壞死，細(xì)胞分裂象少，增殖活性低，MIB-1 標(biāo)記率 5% 以內(nèi)。術(shù)后隨訪病例較好，復(fù)發(fā)率低。