有關(guān)脊髓腫瘤手術(shù)的知識(shí)源于100 多年前。1888 年,Horsly 和Gwers 首次報(bào)告成功切除髓外硬膜下腫瘤。1907 年, Elsberg 報(bào)道首例髓內(nèi)腫瘤切除手術(shù)。1919 年,Dandy 發(fā)明空氣脊髓造影術(shù),1921 年,Sicard 和Forester 應(yīng)用對(duì)比劑行脊髓造影,促進(jìn)了脊髓腫瘤手術(shù)的發(fā)展。1940 年,Greenwood 發(fā)明了雙極電凝,并多次報(bào)道脊髓髓內(nèi)腫瘤的成功切除術(shù),同時(shí)能完全保留脊髓神經(jīng)功能,長(zhǎng)期不復(fù)發(fā)。70 年代以前,由于脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)死亡率、致殘率高,而且大多神經(jīng)外科醫(yī)生顧慮髓內(nèi)腫瘤切除會(huì)加重脊髓損傷,引起術(shù)后癱瘓、呼吸功能障礙、大小便障礙等并發(fā)癥,一般多傾向于保守治療,常采取椎板減壓、活檢、腫瘤部分切除術(shù),再給予放射治療。隨著CT、MRI 的問(wèn)世,顯微外科技術(shù)的不斷進(jìn)步,手術(shù)器械的更新,以及電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)的術(shù)中應(yīng)用,脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)有了長(zhǎng)足的發(fā)展,手術(shù)成為目前治療大多髓內(nèi)腫瘤的唯一有效方法。

二、發(fā)病率與病理[4 ]

髓內(nèi)腫瘤占中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2 %～4 % ,占椎管內(nèi)腫瘤的20 %～25 %。兒童的髓內(nèi)腫瘤發(fā)病率高于成人,約占椎管內(nèi)腫瘤的50 %。按照病理類(lèi)型,髓內(nèi)腫瘤中室管膜瘤為45 % ,星形細(xì)胞瘤40 % ,血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤5 % ,其它腫瘤如:脂肪瘤、海綿狀血管瘤、表皮樣囊腫等占10 %。

1. 室管膜瘤:是成人最常見(jiàn)的髓內(nèi)腫瘤,尤其多見(jiàn)于中年人,男女發(fā)病率相同。雖然脊髓與終絲在重量和體積上僅占中樞神經(jīng)系統(tǒng)的3 % ,但中樞神經(jīng)系統(tǒng)的室管膜瘤1/ 2 發(fā)生在椎管。頸段是好發(fā)部位。對(duì)于發(fā)生在終絲者,從解剖和手術(shù)角度而言,應(yīng)歸屬于髓外腫瘤的范疇。大多數(shù)脊髓的室管膜瘤屬良性腫瘤,雖然沒(méi)有包膜,但有時(shí)會(huì)發(fā)生瘤內(nèi)出血、壞死,通常不浸潤(rùn)周?chē)募顾杞M織,與脊髓之間界限清楚,手術(shù)常能完全切除,術(shù)后可治愈或長(zhǎng)期不復(fù)發(fā)。室管膜瘤在組織學(xué)上有許多亞型,細(xì)胞型室管膜瘤最為常見(jiàn),其他如上皮型、纖維型、室管膜下型、粘液乳頭型以及混合型也可發(fā)生。有時(shí)在組織學(xué)上與星形細(xì)胞瘤分辨較為困難,但如果在血管周?chē)屑傩曰蛘嫘悦倒寤ò陿蛹?xì)胞即可診斷。

2. 星形細(xì)胞瘤:中樞神經(jīng)系統(tǒng)3 %的星形細(xì)胞瘤生長(zhǎng)在脊髓,可發(fā)生于任何年齡,但多發(fā)生于30 歲以下。10 歲以下兒童約占90 % ,青少年約占60 % ,是兒童髓內(nèi)腫瘤中最常見(jiàn)的類(lèi)型。60 歲以后,星形細(xì)胞瘤與室管膜瘤發(fā)病率相似。大約60 %的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤發(fā)生在頸髓或頸胸交界處,胸腰骶髓及圓錐部少見(jiàn),發(fā)生在終絲者更為罕見(jiàn)。脊髓的星形細(xì)胞瘤在組織學(xué)上包括相對(duì)良性的

纖維型與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤、節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤,及惡性星形細(xì)胞瘤,膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。兒童髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤大約90 %為良性,多為纖維型星形細(xì)胞瘤,其他為毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。兒童髓內(nèi)腫瘤的10 %是惡性星形細(xì)胞瘤與膠質(zhì)母細(xì)胞瘤,病史短,臨床癥狀進(jìn)展快,腫瘤容易沿腦脊液播散。成年人的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤以纖維型占優(yōu)勢(shì),而毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤和神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤則少見(jiàn)。成年人的髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤約20 %為惡性。

3. 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤:血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤約占髓內(nèi)腫瘤的3 %～8 % ,可發(fā)生在成人的任何年齡,多在40歲左右發(fā)病,兒童少見(jiàn)。血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤屬良性腫瘤,起源于血管,無(wú)包膜,但與脊髓界限清楚,幾乎都有軟脊膜附著,多生長(zhǎng)在脊髓內(nèi)的背側(cè)或背外側(cè),可見(jiàn)于脊髓的任何節(jié)段,以頸段脊髓最為常見(jiàn)?？珊喜on2Hippel2Lindous綜合征,同時(shí)有小腦或其它器官的囊性病變。

4. 其他類(lèi)型腫瘤:轉(zhuǎn)移癌占髓內(nèi)腫瘤的2 % ,發(fā)病率低可能與脊髓體積小、血管不豐富有關(guān)。原發(fā)灶常為肺、乳腺腫瘤、黑色素細(xì)胞瘤等,也有纖維肉瘤轉(zhuǎn)移至脊髓的報(bào)道。其他髓內(nèi)腫瘤還有表皮樣囊腫、海綿狀血管瘤、脂肪瘤等。

三、臨床特點(diǎn)[5 ,6 ]

由于髓內(nèi)腫瘤在臨床上缺乏特異性表現(xiàn),早期確診較為困難。病程一般在2～3 年,但惡性和轉(zhuǎn)移性腫瘤則病史很短,幾周或數(shù)月。瘤內(nèi)出血壞死可加速病情變化。疼痛是成年人髓內(nèi)腫瘤的最常見(jiàn)癥狀,而運(yùn)動(dòng)障礙和步態(tài)紊亂則多見(jiàn)于兒童。疼痛多發(fā)生在腫瘤水平,少見(jiàn)根性疼痛。30 %患者早期即有感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)障礙。癥狀的進(jìn)展和分布與腫瘤位置有關(guān),頸髓腫瘤以上肢癥狀為主,典型表現(xiàn)為單側(cè)、非對(duì)稱(chēng)性感覺(jué)異常較為常見(jiàn)。胸髓腫瘤可有痙攣和感覺(jué)障礙,常發(fā)生于雙下肢,繼至向近端發(fā)展。腰髓和圓錐的腫瘤常表現(xiàn)為腰背部及下肢疼痛,早期常出現(xiàn)大小便功能障礙。

四、放射學(xué)檢查[6 ]

過(guò)去對(duì)髓內(nèi)腫瘤的放射學(xué)檢查方法主要是脊髓造影,準(zhǔn)確率低,常有假陽(yáng)性,這也是早期髓內(nèi)腫瘤手術(shù)僅能做椎板減壓、活檢的主要原因之一?，F(xiàn)代由于高分辨MRI 的問(wèn)世,髓內(nèi)腫瘤往往在出現(xiàn)明顯的神經(jīng)功能障礙之前發(fā)現(xiàn),MRI 已成為確診髓內(nèi)腫瘤的重要手段,不但能精確定位,而且可明確多數(shù)髓內(nèi)腫瘤的性質(zhì),也可顯示腫瘤合并的囊變與脊髓空洞。如懷疑為血管性腫瘤,可再行DSA 檢查。髓內(nèi)腫瘤的MRI 常見(jiàn)有脊髓的增粗, T1相為等或低信號(hào),T2相為高信號(hào),但T2相上對(duì)瘤體、及其兩端的脊髓空洞難以區(qū)分。注射造影劑后,幾乎所有腫瘤在T1相上都有增強(qiáng)。但不同腫瘤各有其特點(diǎn)。

1. 室管膜瘤:對(duì)稱(chēng)性位于脊髓內(nèi),均勻一致的增強(qiáng),大多腫瘤兩端伴有脊髓空洞,尤其多見(jiàn)于頸髓及頸胸交界處的病變。如果腫瘤內(nèi)有壞死囊變,可見(jiàn)到不均勻強(qiáng)化。個(gè)別囊性室管膜瘤少有強(qiáng)化,要與髓內(nèi)星形細(xì)胞瘤鑒別較為困難。

2. 星形細(xì)胞瘤:與室管膜瘤相比,由于腫瘤邊界不規(guī)則,在MRI 上很少見(jiàn)到邊界清晰的增強(qiáng)影像,常為輕度、不均勻、片狀強(qiáng)化,尤其腫瘤發(fā)生壞死時(shí)更是如此,這種不規(guī)則強(qiáng)化可能擴(kuò)展到數(shù)個(gè)脊髓節(jié)段。

3. 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤:MRI 表現(xiàn)為明顯的均勻強(qiáng)化,可看到血管流空,腫瘤兩極囊腫常見(jiàn),病變很少超過(guò)一個(gè)以上的脊髓節(jié)段。然而,有時(shí)在MRI 片上做出準(zhǔn)確定性診斷也有困難。

4. 先天性腫瘤:常見(jiàn)的有表皮樣囊腫、皮樣囊腫等。表皮樣囊腫、皮樣囊腫在MRI 的T1和T2相都為高信號(hào),腫瘤周?chē)捎协h(huán)形增強(qiáng)的囊壁。

五、手術(shù)時(shí)機(jī)[7 ,8 ]

有人認(rèn)為髓內(nèi)腫瘤手術(shù)會(huì)加重脊髓損傷,導(dǎo)致術(shù)后神經(jīng)功能障礙,主張對(duì)于癥狀不嚴(yán)重的髓內(nèi)腫瘤先觀(guān)察治療,待神經(jīng)功能狀態(tài)進(jìn)行性惡化時(shí)再考慮手術(shù)。然而,大量臨床資料表明,髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)效果與術(shù)前癥狀的嚴(yán)重程度密切相關(guān),晚期髓內(nèi)腫瘤患者的脊髓常遭受?chē)?yán)重壓迫和損害,肢體接近癱瘓或完全癱瘓,此時(shí)進(jìn)行手術(shù)增加了脊髓進(jìn)一步損傷的危險(xiǎn)性,術(shù)后效果不佳,癱瘓的肢體難以恢復(fù)。因此,大多學(xué)者認(rèn)為早期診斷、及時(shí)手術(shù)是髓內(nèi)腫瘤治療成敗的關(guān)鍵,術(shù)前的癥狀及體征愈輕,術(shù)后恢復(fù)愈好,甚至可達(dá)到近正常狀態(tài)。McCormick 等將術(shù)前患者的神經(jīng)功能分為5 級(jí):I 級(jí),神經(jīng)功能正?；蜉p度感覺(jué)異常; II 級(jí),輕度運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙,能自主完成日常活動(dòng); III 級(jí),中度神經(jīng)功能缺失,肢體功能受限; IV 級(jí),重度運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)功能障礙,需人幫助;V 級(jí),偏癱或截癱,或有輕微的肢體運(yùn)動(dòng)。他們認(rèn)為I～ III 級(jí)的患者術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)良好; IV 級(jí)的患者術(shù)后也有不同程度的恢復(fù),但有時(shí)效果欠佳;V 級(jí)患者術(shù)后效果差,一般不再考慮手術(shù)。

六、手術(shù)原則[7～11 ]

手術(shù)是治療大多髓內(nèi)腫瘤的最有效方法。手術(shù)切除腫瘤的范圍取決于腫瘤與脊髓之間的界限。如果界限清楚,多為良性腫瘤,應(yīng)用現(xiàn)代顯微外科技術(shù)不但能作到全切,而且手術(shù)致殘率低,常獲得滿(mǎn)意效果。幾乎所有室管膜瘤、分化較好的星形細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤與脊髓都有明顯分界,手術(shù)應(yīng)力爭(zhēng)全切或次全切。應(yīng)避免采取在脊髓上切一小口獲取少量組織進(jìn)行活檢的方法,以免貽誤治療。對(duì)于髓內(nèi)惡性腫瘤,雖然腫瘤內(nèi)大部切除術(shù)或部分切除術(shù)可以緩解病情,減輕癥狀。但考慮到髓內(nèi)惡性腫瘤預(yù)后差,術(shù)后常合并較高的病殘率,有人認(rèn)為此種情況僅做脊髓切開(kāi),獲得組織學(xué)診斷后,即應(yīng)終止手術(shù)。對(duì)于髓內(nèi)的皮樣囊腫、表皮樣囊腫,手術(shù)很難將囊壁從脊髓上完全剝離,因此不強(qiáng)求全切,即使囊壁少量殘留,長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)很少?gòu)?fù)發(fā)。脊髓內(nèi)的脂肪瘤不可能全切,可行瘤內(nèi)大部切除,也能獲得肯定的治療效果。

七、手術(shù)方法[9～12 ]

髓內(nèi)腫瘤可采用俯臥或側(cè)臥位,有條件最好行軀體感覺(jué)誘發(fā)電位( sensory evoked potential , SEP) 、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(motor evoked potential , MEP) 術(shù)中監(jiān)測(cè),術(shù)中監(jiān)測(cè)的價(jià)值在于: ①確定腫瘤周?chē)蛄鰞?nèi)的神經(jīng)組織,提高脊髓腫瘤手術(shù)的安全性; ②指導(dǎo)和保證手術(shù)醫(yī)生正確的進(jìn)行手術(shù)操作; ③反映脊髓神經(jīng)傳導(dǎo)路的急性損傷與部位; ④迅速明確神經(jīng)組織急性缺血、缺氧的變化。對(duì)兒童患者應(yīng)采用椎板成形術(shù),但仍不能保證脊柱長(zhǎng)期穩(wěn)定性。髓內(nèi)腫瘤的切除方式根據(jù)腫瘤與脊髓的關(guān)系而定。大多腫瘤都埋藏于脊髓內(nèi),很少在髓外顯露。術(shù)中超聲檢查有利于腫瘤定位和決定脊髓切開(kāi)的范圍。脊髓后正中切開(kāi)后,常在最膨隆處見(jiàn)到腫瘤,在腫瘤表面分離,并確定出腫瘤兩端,如果腫瘤兩端有脊髓空洞或囊腔,先釋放囊液,再逐次分離切除腫瘤。血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤常起源于軟脊膜,應(yīng)沿軟脊膜附著點(diǎn)進(jìn)行分離切除。如果是浸潤(rùn)性生長(zhǎng)的腫瘤,與脊髓間無(wú)明顯分界,不要過(guò)分?jǐn)U大腫瘤的切除范圍。

1. 室管膜瘤:表面光滑、灰紅色,可見(jiàn)較多的網(wǎng)狀血管,這是與星形細(xì)胞瘤區(qū)別的主要特征。腫瘤表面與脊髓有明顯分界,手術(shù)容易沿瘤周分離。有的學(xué)者習(xí)慣從腫瘤兩端分離整塊切除。對(duì)于體積大的腫瘤, Epstain 等倡導(dǎo)先用超聲碎吸器( cavit ronult rasonic surgical aspirator ,CUSA) 或激光做瘤內(nèi)大部切除,然后沿瘤體邊界分離,電凝來(lái)源于脊髓前動(dòng)脈的供血?jiǎng)用},直至腫瘤全切。認(rèn)為這樣可減輕對(duì)脊髓的損傷。

2. 星形細(xì)胞瘤:對(duì)于有一定界限的良性星形細(xì)胞瘤,應(yīng)力爭(zhēng)全切。但有時(shí)腫瘤呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng),無(wú)明顯邊界,此時(shí)應(yīng)活檢獲取診斷。通常在星形細(xì)胞瘤表面分離可產(chǎn)生假性邊界,用CUSA 或激光從腫瘤中心向周?chē)谐?取得減壓效果。雖然大多星形細(xì)胞瘤與脊髓無(wú)清晰的邊界,但常常在術(shù)中可發(fā)現(xiàn)腫瘤與脊髓色澤上的區(qū)別, 有利于手術(shù)切除。如果術(shù)中SEP、MEP 監(jiān)測(cè)發(fā)生變化,或者腫瘤與脊髓之間難以辨認(rèn),應(yīng)終止手術(shù)。

3. 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤:通過(guò)分離腫瘤在軟脊膜的附著點(diǎn),電凝腫瘤表面的血管,手術(shù)切除血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤困難不大,埋于髓內(nèi)的部分比較容易分離。應(yīng)避免瘤內(nèi)切除,以免止血困難和損傷脊髓。但可用電凝在腫瘤表面燒灼縮小腫瘤體積。髓內(nèi)腫瘤切除后,脊髓切口不必縫合,硬膜常規(guī)縫合,也可用生物硬膜補(bǔ)片或自體筋膜修補(bǔ)縫合,對(duì)預(yù)防術(shù)后脊髓背側(cè)栓系有一定作用。對(duì)于二次手術(shù),傷口應(yīng)嚴(yán)密縫合,以防止術(shù)后腦脊液漏。

八、術(shù)后放療問(wèn)題[7～11 ]

有關(guān)髓內(nèi)腫瘤的放射治療仍有爭(zhēng)議,過(guò)去不少學(xué)者主張髓內(nèi)腫瘤術(shù)后均應(yīng)放療。但近年來(lái)不少研究表明,大多髓內(nèi)的室管膜瘤能夠全切,且長(zhǎng)期不復(fù)發(fā),甚至治愈,因此這些患者無(wú)須放療。放療僅適用于少生長(zhǎng)、有腦脊液播散轉(zhuǎn)移的惡性室管膜瘤患者。對(duì)于血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤,幾乎都能獲得全切,術(shù)后放療無(wú)任何價(jià)值。髓內(nèi)皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤均為良性腫瘤,術(shù)后不必放療。如果是髓內(nèi)分化較好的良性星形細(xì)胞瘤,手術(shù)全切或次全切,大多數(shù)學(xué)者不主張術(shù)后放療,因?yàn)榉暖熆梢鹁植繃?yán)重粘連,對(duì)復(fù)發(fā)后的二次手術(shù)帶來(lái)極大困難。放療是髓內(nèi)惡性星形細(xì)胞瘤的主要治療方法,但平均生存期僅6 個(gè)月至1 年。對(duì)于次全切的良惡性臨界腫瘤,是否放療應(yīng)根據(jù)術(shù)后臨床及影像檢查結(jié)果決定,如果術(shù)后短期內(nèi)復(fù)發(fā)者,最好的治療方法應(yīng)行腫瘤大部切除,然后輔以放療。

九、預(yù)后[10～12 ]

手術(shù)結(jié)果與患者術(shù)前神經(jīng)功能情況及腫瘤部位有關(guān),通常大多患者術(shù)后可出現(xiàn)不同程度的感覺(jué)缺失,可能與脊髓中線(xiàn)切開(kāi)有關(guān),主觀(guān)癥狀常和客觀(guān)檢查結(jié)果不相一致[14 ] 。但這種術(shù)后感覺(jué)障礙可逐漸改善。對(duì)于術(shù)前神經(jīng)功能障礙嚴(yán)重且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的患者,術(shù)后恢復(fù)差,甚至術(shù)后進(jìn)一步加重,而術(shù)前癥狀輕的患者,手術(shù)后恢復(fù)快、效果好。說(shuō)明了早期診斷與早期治療的重要性。