脊髓髓內(nèi)腫瘤分類有哪些？預(yù)后如何？成人脊髓腫瘤絕大多數(shù)為室管膜瘤;對(duì)于兒童星形細(xì)胞瘤(多為低級(jí)別星形細(xì)胞瘤)最常見(jiàn)約占全部脊髓腫瘤的60%,其次為室管膜瘤(28%)。對(duì)于年齡小于3歲的兒童,低級(jí)別星形細(xì)胞瘤最為常見(jiàn),其次為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤。

　　1.室管膜瘤：典型的室管膜瘤邊界相對(duì)較為清楚,它完全起源于脊髓;另一類型為粘液乳頭狀瘤,多發(fā)生于終絲和圓錐。脊髓室管膜瘤的預(yù)后比起顱內(nèi)室管膜瘤要好得多,特別是粘液乳頭狀室管膜瘤。

　　2.膠質(zhì)瘤/星形細(xì)胞瘤：根據(jù)修訂的世界衛(wèi)生組織(WHo)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類標(biāo)準(zhǔn),毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤為Ⅰ級(jí),低級(jí)別彌漫性纖維型星形細(xì)胞瘤為Ⅱ級(jí),間變性星形細(xì)胞瘤為Ⅲ級(jí),多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤為Ⅳ級(jí)。典型的毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤組織稀松,常伴有囊腫形成。而彌漫性纖維型星形細(xì)胞瘤則為侵襲性生長(zhǎng),導(dǎo)致脊髓呈紡錘形膨大,累及一個(gè)或多個(gè)脊髓節(jié)段。彌漫性纖維型星形細(xì)胞瘤可伴有囊腫形成盡管其更多見(jiàn)于毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。高級(jí)別腫瘤,包括間變性星形細(xì)胞瘤(Ⅲ級(jí),WHO)和多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(Ⅳ級(jí),WHO),表現(xiàn)為細(xì)胞生長(zhǎng)密集、退形性變、有絲分裂活躍,多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的病例還表現(xiàn)為血管增生和壞死。

　　3.神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腫瘤：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腫瘤的生物學(xué)表現(xiàn)與毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤相類似,盡管其極少數(shù)的病例可以發(fā)生惡性變。該類腫瘤主要由不成熟的神經(jīng)元細(xì)胞組成,并通?；煊心[瘤性神經(jīng)膠質(zhì)成分,人們稱之為神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤。另有少數(shù)腫瘤單純由神經(jīng)元細(xì)胞組成,稱之為神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。腫瘤多表現(xiàn)為一個(gè)有囊壁的結(jié)節(jié),邊界清楚,常有鈣化。構(gòu)成神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腫瘤的神經(jīng)膠質(zhì)成分通常是星形細(xì)胞,其組織學(xué)特性幾乎與任和一種類型的星形細(xì)胞腫瘤相類似。

　　4.血管母細(xì)胞瘤:血管母細(xì)胞瘤可作為一種單獨(dú)的病變偶然發(fā)生或伴有希佩爾林道( Hippel-Lindau VHL )病。血管母細(xì)胞瘤是一種常染色體顯性遺傳病,其特點(diǎn)為在顱內(nèi)和髓內(nèi)可形成多個(gè)腫瘤,并伴有視網(wǎng)膜血管母細(xì)胞瘤,腎臟、肝臟、胰腺和附睪的囊性病變,以及腎細(xì)胞癌。該腫瘤邊界清楚,富含血管結(jié)節(jié)并可伴有囊腫形成,被視為良性腫瘤,并容易切除。

　　5. 脂肪瘤、畸胎瘤、皮樣囊腫和表皮樣囊腫：發(fā)生于腰骶部的脂肪瘤,通常伴有神經(jīng)管發(fā)育缺陷,因此將其歸為一種畸形則更為正確;發(fā)生于腰骶部以上部位的脂肪瘤,通常不伴有先天性畸形,可將其視為一種真正意義上的腫瘤。表皮樣囊腫和皮樣囊腫在起源上可能是先天性的,其外被覆角質(zhì)化鱗狀上皮。皮樣囊腫還含有皮膚附件,據(jù)此可以解釋其脂性的內(nèi)容物為何常?；煊忻l(fā)。

　　脊髓髓內(nèi)腫瘤預(yù)后如何？

　　大多數(shù)病例的腫瘤可以完全切除。經(jīng)采用積極的手術(shù)方式,作者的病例中70%的腫瘤完全切除,余30%的病例獲次全切除。在年齡小于3歲的患兒,3年和5年病情無(wú)進(jìn)展存活率分別達(dá)81.7%和76.2%。此外,5年病情無(wú)進(jìn)展存活率在神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)痛(70%)和低級(jí)別膠質(zhì)瘤(90%)間無(wú)顯著差別。Robertson等報(bào)道的17例延頸髓腫瘤,在首次診斷為該病的患者中,4年總存活率為100%,而4年病情無(wú)進(jìn)展存活率為70%。

　　由INC世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）立體定向與功能神經(jīng)外科委員會(huì)主席德國(guó)Joachim K. Krauss教授曾主導(dǎo)研究的《Surgical Treatment of Spinal Ependymomas: Experience in 49 Patients》中分析了MHH(Hannover Medical School)18年間49名患者的治療結(jié)果，其中72%的患者獲得了全切除，指出全切除是治療脊髓室管膜瘤的首選方法，在疾病早期、神經(jīng)癥狀較輕時(shí)進(jìn)行手術(shù)時(shí)預(yù)后較好。以下兩則案例均由Krauss教授為其手術(shù)，且都實(shí)現(xiàn)了全切（圖1和圖2）。

圖1：（A） 35歲女性，術(shù)前T1MR顯示頸3-5占位。（B） T2MRI顯示延髓廣泛水腫。（C） 術(shù)后12天T1MRI顯示，腫瘤全部切除。（D） 術(shù)后T2MRI顯示水腫幾乎完全消失。

圖2：（A） T2MR顯示腫瘤連續(xù)累及頸髓、胸髓6個(gè)節(jié)段，同時(shí)伴有顱骨和延髓尾側(cè)的空洞。（B） 腫瘤完全切除后3個(gè)月的核MR顯示空洞幾乎完全消失。

　　脊髓髓內(nèi)腫瘤手術(shù)最主要的目的是脊髓功能保護(hù)與恢復(fù)，在保護(hù)脊髓功能的前提下，安全分離腫瘤-脊髓界面盡量全切腫瘤。因此選擇一位技術(shù)高超、成功經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)外科醫(yī)生團(tuán)隊(duì)至關(guān)重要。

　　參考文獻(xiàn)：

　　1、Joachim K. Krauss.Surgical Treatment of Spinal Ependymomas: Experience in 49 Patients.WORLD NEUROSURGERY.2018

　　2、Schmidek & Sweet Operative Neurosurgieal Techniques

　　3、DOI: https:///10.18791/nsatlas.v9.ch03