脊髓腫瘤

Spinal cord tumors

脊髓腫瘤，可發(fā)生在脊髓內(nèi)或脊髓附近。

脊髓腫瘤，可為土生土長的腫瘤、或轉移而來的腫瘤。

原發(fā)性脊髓腫瘤，占所有原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的2%～4%，其中的1/3位于髓內(nèi)。

累及脊髓的腫瘤，可被分類為髓內(nèi)腫瘤、髓外硬膜內(nèi)腫瘤、或硬膜外腫瘤。

臨床表現(xiàn)

髓內(nèi)或髓外腫瘤，通過破壞正常神經(jīng)成分和通路，產(chǎn)生局部或遠端影響，從而導致癥狀。

最常見的癥狀，包括：背痛，尤其是夜間疼痛，可造成夜間覺醒?；颊叱⒋朔N疼痛描述為咬痛且不間斷。疼痛的部位可提示腫瘤的解剖學位置。

其次常見的癥狀就是進行性的神經(jīng)功能障礙。例如：感覺倒錯和肌無力，特別是髂腰肌；患者常訴進行性行走困難；也可能出現(xiàn)嚴重的遠端感覺喪失、及大小便障礙。

脊柱增強MRI，是發(fā)現(xiàn)脊髓腫瘤最好的成像方式。

髓內(nèi)腫瘤

最常見的髓內(nèi)腫瘤，包括：室管膜瘤、毛細胞型星形細胞瘤和彌漫性星形細胞瘤。黏液乳頭狀室管膜瘤，是一種獨特的室管膜瘤亞型，幾乎僅發(fā)生于脊髓圓錐和脊髓終絲。

對于髓內(nèi)腫瘤患者，最大范圍手術切除，是治療的第一步。

與高級別室管膜瘤和彌漫性星形細胞瘤相比，低級別室管膜瘤和毛細胞型星形細胞瘤更常實現(xiàn)完全或近完全切除。

·對于實現(xiàn)全切的WHO-1級、WHO-2級髓內(nèi)膠質瘤患者，建議觀察。

·對于不可能全切的患者，建議放療。高級別星形細胞腫瘤患者可加用替莫唑胺，尤其是已知為MGMT啟動子甲基化陽性。

對于初始切除后復發(fā)的患者，放療可能也有效。

髓外硬膜內(nèi)病變

最常見的髓外硬膜內(nèi)腫瘤為腦膜瘤和神經(jīng)鞘腫瘤。

盡最大可能切除腫瘤是治療的第一步，殘余腫瘤可以考慮放療，質子束放療或射波刀都可以嘗試。

硬膜外腫瘤

發(fā)生在硬膜外腔的絕大多數(shù)腫瘤為轉移瘤。

盡最大可能切除腫瘤是治療的第一步，手術還可以明確腫瘤的性質。

無法手術者，放療必須嘗試，依據(jù)原發(fā)腫瘤的分子特征，還可繼續(xù)嘗試靶向治療或免疫治療。