題目：腎原始神經(jīng)外胚層瘤/尤文肉瘤18F-FDG PET/CT顯像一例

病例簡介

患兒男，12歲，因“反復(fù)發(fā)熱伴右下腹部疼痛4d”人院。體格檢查:右下腹部壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查(括號中為正常參考值范圍):WBC計(jì)數(shù)21.5 (3.5-9.5) x 10⁹/L，尿酸488 ( 210-430)umol/L，神經(jīng)元特異性烯醇化酶52.41(<25)wg/L，余指標(biāo)未見明顯異常。影像學(xué)檢查：腎臟平掃CT+三期增強(qiáng)示：右腎下極見團(tuán)塊狀混雜密度影，較大層面約為6.3cmx5.5 cm，內(nèi)見散在鈣化影，邊緣模糊，增強(qiáng)掃描見輕度強(qiáng)化，右腎孟受壓變形；右側(cè)腰大肌略腫脹，未見強(qiáng)化；右腎周圍另見多發(fā)結(jié)節(jié)及團(tuán)塊狀混雜密度影，增強(qiáng)掃描邊緣見強(qiáng)化。18F-脫氧葡萄糖(fluorodeoxyglucose, FDG) PET/CT(德國Siemens Biograph16 HR)顯像(圖1)示：右腎下極腫塊18 F-FDG攝取增高，最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值(maximumstandardized uptake value, SUVmax)為17.9;右側(cè)腰大肌見18F-FDG攝取增高影，SUVmax為13.2;右腎周筋膜、右腎血管旁、腹主動脈旁多發(fā)混雜密度影，18F-FDG攝取增高，SUVmax為21.9；顱底骨、脊柱多個椎體及附件(第3,6頸椎、第1,3,7胸椎)、左側(cè)骼骨、右側(cè)恥骨、左側(cè)股骨頸另見多發(fā)局限性18 F-FDG攝取增高影，SUVmax為14.3，同機(jī)CT示上述骨質(zhì)未見異常改變。右腎超聲引導(dǎo)下穿刺活組織檢查示惡性腫瘤伴壞死，結(jié)合免疫組織化學(xué)檢查，結(jié)果提示病變符合原始神經(jīng)外胚層瘤( primitiveneuroectodermal tumor, PNET)/尤文肉瘤(Ewingsarcoma, ES) ;CD99(+)，細(xì)胞角蛋白(cytokeratin ,CK ) 7（-），結(jié)蛋白(-)，白細(xì)胞共同抗原(-)，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(-)，波形蛋白(+)，腎母細(xì)胞瘤( Wilms瘤)基因1(-)，光譜細(xì)胞角蛋白(-),5-100蛋白(-),CD7(-),B細(xì)胞特異性激活蛋白(-)，CD56 ( + ) ,Friend白血病病毒插入位點(diǎn)1( Friendleukemia integration-1, FLI-1)(+)，肌細(xì)胞生成素(-)，嗜鉻素A(-)，突觸素(+)，細(xì)胞增殖核抗原Ki-67 ( +20%-30% )。活組織檢查后行依托泊普+順鉑化療。

討論

PNET/ES是一類罕見的起源于中樞和交感神經(jīng)系統(tǒng)外神經(jīng)嵴的高度惡性小圓細(xì)胞腫瘤。組織學(xué)上ES是PNET的原始形態(tài)，其逐漸向PNET過渡，二者之間無明確界限[1]。PNET/ES多見于軀干、四肢和中軸軟組織，實(shí)質(zhì)性臟器中罕見[2].腎臟PNET/ES多見于青少年及中年男性，臨床表現(xiàn)無特異性[3]。PNET/ES CT表現(xiàn)為病變較大，呈混雜密度影，腫瘤內(nèi)伴囊變、壞死、鈣化多見，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化。18F-FDG PET/CT顯像表現(xiàn)為18F-FDG攝取明顯增高，中心區(qū)散在少許18F-FDG減低區(qū)。腎臟PNET/ES呈浸潤性生長，邊緣模糊，腎皮質(zhì)受破壞終斷，右腎盂受壓變形，易出現(xiàn)淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

該病需與其他腎臟腫瘤相鑒別。(1)腎母細(xì)胞瘤:兒童最常見的腎臟腫瘤，5歲以下兒童多見，好發(fā)于腎實(shí)質(zhì)，易侵犯腎孟、腎盞，瘤內(nèi)常伴囊變、壞死，少數(shù)伴出血、鈣化，呈不均勻“新月形”強(qiáng)化;PET/CT表現(xiàn)為18F-FDG攝取不均勻升高，囊變壞死區(qū)呈低18F-FDG攝取或無攝取[4]。(2)腎癌:兒童腎癌罕見，其中以Xp11.2易位性腎癌居多，好發(fā)于學(xué)齡期兒童，其CT，MRI表現(xiàn)與腎母細(xì)胞瘤相似;PET/CT顯像表現(xiàn)為,18F-FDG攝取呈環(huán)形輕度增高，環(huán)壁厚且較完整，內(nèi)壁不規(guī)則，病灶中心區(qū)18F-FDG攝取減低。(3)淋巴瘤:以侵襲性非霍奇金淋巴瘤多見，CT呈等或稍高密度影，局限于腎筋膜內(nèi)，囊變、壞死及鈣化少見，呈輕度強(qiáng)化；PET/CT顯像表現(xiàn)為18F-FDG攝取增高，明顯高于腎實(shí)質(zhì)[5]。(4)神經(jīng)母細(xì)胞瘤;5歲以下兒童多見，發(fā)生于腎上腺，鈣化多見，囊變、壞死少見，腫瘤實(shí)質(zhì)部分呈明顯強(qiáng)化，對腎臟壓迫為主，腎皮質(zhì)完整;PET/CT顯像表現(xiàn)為18F-FDG攝取輕度增高，SUVmax為0.9-3.9[6]。另外，本例患兒反復(fù)發(fā)熱，還需與感染性疾病鑒別，如腎結(jié)核：腎結(jié)核患者多伴有低熱、盜汗、乏力等表現(xiàn)，CT表現(xiàn)為多發(fā)空洞圍繞腎盂排列，形成“花瓣?duì)?/span>”，早期腎結(jié)核病變局限于單個腎乳頭并與腎盞相通，延遲掃描可見對比劑進(jìn)入，晚期腎臟萎縮變小，并見單發(fā)鈣化，呈“自截腎”，腎周脂肪間隙模糊，包膜下見積液；PET/CT顯像表現(xiàn)為18F-FDG攝取增高，從代謝角度與腎惡性腫瘤很難鑒別，需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及其他影像學(xué)表現(xiàn)。

18F-FDG PET/CT顯像對顯示腎臟PNET/ES淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移具有相當(dāng)?shù)膬?yōu)勢，可為疾病的早期診斷及分期提供有價(jià)值的信息。本例PET/CT顯像顯示右側(cè)腰大肌、右腎周圍筋膜及腹膜后、多發(fā)骨骼18F-FDG攝取增高灶，結(jié)合患兒腎臟穿刺、CT增強(qiáng)及PET/CT顯像結(jié)果可明確右側(cè)腰大肌及右腎周轉(zhuǎn)移癌的診斷。但對于多發(fā)骨骼局限性18F-FDG攝取增高灶，在同機(jī)CT上尚未發(fā)現(xiàn)任何改變的情況下，懷疑骨轉(zhuǎn)移癌的同時需排除其他引起骨代謝異常的因素，如本例是反復(fù)發(fā)熱后行PET/CT顯像，需考慮是否存在發(fā)熱后骨骼反應(yīng)性18F-FDG攝取增高，但其骨骼病灶以局限性分布為主，并非彌漫分布，骨轉(zhuǎn)移癌可能性更大。腎臟PNET/ES原發(fā)病灶及轉(zhuǎn)移灶18F-FDG攝取較高，本例原發(fā)病灶及轉(zhuǎn)移灶SUVmax為13.2 - 21. 9。Ozturk[7]對1例腎臟PNET/ES術(shù)后行18F-FDG PET/CT顯像時發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，SUVmax為7.2；但Xie等[8]報(bào)道了1例23歲腎臟PNET/ES女性患者病變僅呈輕度18F-FDG攝取，SUVmax為1.8。因此，不能單純依賴SUVmax大小判定病變性質(zhì)，在18F-FDG PET/CT顯像診斷過程中須結(jié)合臨床信息及病理結(jié)果。

CT表現(xiàn)為腎臟較大腫塊，邊緣模糊，病灶內(nèi)伴囊變、壞死、鈣化，增強(qiáng)呈輕度強(qiáng)化，18F-FDG PET/CT顯像表現(xiàn)為18F-FDG攝取較高，腫瘤侵犯腎孟，區(qū)域淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移時應(yīng)警惕腎臟PNET/ES,需與腎臟其他腫瘤相鑒別，且最終診斷必須結(jié)合病理和免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突

原文獻(xiàn)參考文獻(xiàn)  略

本文參考文獻(xiàn)：薩日,李英華,侯森,關(guān)鋒.腎原始神經(jīng)外胚層瘤/尤文肉瘤18F-FDG PET/CT顯像一例[J].中華核醫(yī)學(xué)與分子影像雜志,2019,39(2):104-105.