患者女，24歲，主因臀部疼痛19年，行走困難1月余入院。       查體：左側(cè)聽(tīng)力減退，左面部淺感覺(jué)減退，左側(cè)鼻唇溝淺，右下肢肌張力增高、雙側(cè)膝腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)病理征（+）。 既往史：7年前出現(xiàn)腹痛，發(fā)現(xiàn)腹部腫塊，行腫瘤切除術(shù)，病理診斷為神經(jīng)鞘瘤。 顱腦MR顯示雙側(cè)橋小腦角區(qū)異常信號(hào)結(jié)節(jié)及腫塊影，雙側(cè)內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。雙側(cè)海綿竇、橋腦前方可見(jiàn)多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)影，邊界較清，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，橋腦受壓移位。額葉直回旁見(jiàn)類圓形結(jié)節(jié)影，邊界較清，T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，并可見(jiàn)腦膜尾征。考慮為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，多發(fā)腦神經(jīng)鞘瘤，腦膜瘤，綜合考慮為神經(jīng)纖維瘤?、蛐停∟F-2）。 NF-2是慢性進(jìn)行性疾病，顯性遺傳，基因位于22號(hào)染色體，占所有NF 的10%以下，發(fā)病年齡一般在30歲左右，皮膚改變較少見(jiàn)，隨著年齡增長(zhǎng)癥狀逐漸增多。 可侵犯任何一對(duì)腦神經(jīng)，大多為聽(tīng)神經(jīng)受累，典型表現(xiàn)為雙側(cè)聽(tīng)神經(jīng)瘤，其次為三叉神經(jīng)鞘瘤。因絕大多數(shù)是發(fā)生在中樞神經(jīng)上的聽(tīng)神經(jīng)瘤、神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤等，臨床上常出現(xiàn)耳鳴、耳聾、聽(tīng)力下降，頭暈頭痛等，部分病人可有智力遲鈍，驚厥。 |
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來(lái)自： 阿爾梅 > 《中樞神經(jīng)系統(tǒng)》
