（一）聽神經(jīng)瘤

　　聽神經(jīng)瘤（acousticneurinoma）為顱內(nèi)常見腫瘤之一，屬良性腫瘤，占橋小腦角腫瘤的80%，占顱內(nèi)腫瘤8.43%，好發(fā)于中年人，高峰在30～50歲，女性多于男性。腫瘤起源于聽神經(jīng)鞘，腫瘤大多數(shù)為單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性。

【診斷要點】

1.  本病首發(fā)癥狀幾乎均是聽神經(jīng)本身的癥狀，包括眩暈、單側(cè)耳鳴及耳聾，占75%以上。耳鳴為高音調(diào)及連續(xù)性。

2.  其他常見病征：眼球震顫、角膜反射消失、小腦癥狀與臉部肌肉無力。

3.  神經(jīng)耳科檢查：

1)  聽力檢查：

⑴ Bekesy聽力測驗：第Ⅰ型屬正常或中耳疾?。坏冖蛐蜑槎伮犃适?；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變。

⑵ 音衰退閾試驗：如音調(diào)消退超過30db為聽神經(jīng)障礙。

⑶ 短增強敏感試驗：積分在60%～100%為耳蝸病變。

2)  前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象（反應(yīng)完成消失或部分消失）。

4.  腦干聽覺誘發(fā)電位或腦干電反應(yīng)聽力測定：陽性為V波延遲或缺失， 95%以上的聽神經(jīng)瘤可有此表現(xiàn)，現(xiàn)已廣泛用于本瘤的早期診斷。

5.  X線平片：主要表現(xiàn)為內(nèi)聽道擴大。

6.  MRI檢查：腫瘤多呈不均勻長T1、長T2信號，可見囊變區(qū)?？汕逦@示內(nèi)聽道內(nèi)的微小腫瘤，增強檢查時腫瘤更顯清楚。

【CT表現(xiàn)】

1.  CT平掃見橋小腦角區(qū)等密度（50%～80%）或稍高密度圓形或橢圓形腫塊，有時可見一“蒂”伸入內(nèi)聽道，腫瘤密度多均勻，邊界清楚。少數(shù)因囊變、壞死和出血而致密度不均，鈣化少見（圖2-3-41）。

2.  腫塊多以內(nèi)聽道口為中心生長，常引起內(nèi)聽道擴大(50%～85%)或骨破壞，腫瘤多與巖骨相交成銳角。

3.  第四腦室和腦干受壓移位，橋小腦角池閉塞，而相鄰腦池擴大（圖2-3-42）。

4.  增強掃描時腫瘤呈均勻性或不均勻性中度強化，瘤周水腫輕至中度，出現(xiàn)率不足50%（圖2-3-43）。

5.  小量氣體腦池造影：是診斷小聽神經(jīng)瘤的可靠方法，如有腫瘤時內(nèi)聽道不充氣，并在內(nèi)聽道口部可見弧形凸出的微小軟組織腫塊。

6.  鑒別診斷：

1)  腦膜瘤：內(nèi)聽道不擴大，與巖骨呈鈍角相連并常伴有骨質(zhì)增生。

2)  膽脂瘤：增強前后均為低密度，無強化。

3)  三叉神經(jīng)瘤：位于巖骨尖，常有骨質(zhì)破壞，內(nèi)聽道無改變，腫瘤可騎跨兩個顱窩呈啞鈴狀。

圖2-3-41　聽神經(jīng)瘤

A．CT平掃見左側(cè)橋小腦角區(qū)較大混雜密度病變，內(nèi)聽道骨質(zhì)破壞和擴大，

并見一“蒂”伸入內(nèi)聽道（↑），第四腦室閉塞；

圖2-3-41　聽神經(jīng)瘤

B．骨窗像左側(cè)內(nèi)聽道骨質(zhì)改變更顯清楚（↑），右側(cè)內(nèi)聽道顯示正常（長↑）

圖2-3-42　聽神經(jīng)瘤 

增強掃描見右側(cè)橋小腦角區(qū)類圓形均勻高密度腫塊，內(nèi)聽道骨質(zhì)破壞，第四腦室和腦橋受壓移位

圖2-3-43　聽神經(jīng)瘤

增強掃描見左側(cè)橋小腦角區(qū)類圓形高密度腫塊，內(nèi)聽道骨質(zhì)破壞和擴大（↑），

第四腦室受壓移位（長↑）

（二）三叉神經(jīng)瘤

三叉神經(jīng)瘤（trigeminal neurinoma）是一種少見的顱內(nèi)良性腫瘤，好發(fā)年齡為35～60歲，發(fā)病率與聽神經(jīng)瘤之比為3:100～4:100。腫瘤大多由中顱窩半月神經(jīng)節(jié)長出位于中顱窩，部分由神經(jīng)節(jié)后根長出位于后顱窩，或腫瘤中后顱窩相連呈啞鈴狀。

【診斷要點】

1.  首發(fā)癥狀: 為一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛或麻木，后可出現(xiàn)咀嚼肌無力及萎縮。

2.  腫瘤位于中顱窩: 可出現(xiàn)視力障礙、動眼神經(jīng)麻痹、同側(cè)眼球突出及幻嗅、顳葉癲癇和腦積水癥狀。

3.  腫瘤位于后顱窩: 表現(xiàn)為復(fù)視、周圍性面肌麻痹、進行性耳聾及小腦癥狀、顱內(nèi)壓增高癥狀及后組（Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ）腦神經(jīng)癥狀。

4.  腫瘤騎跨于中、后顱窩: 可引起對側(cè)輕癱、顱內(nèi)壓增高及小腦癥狀。

5.  X線平片：腫瘤位于中顱窩可見卵圓孔及圓孔的擴大，鞍背及后床突骨質(zhì)破壞；腫瘤進入后顱窩的特征表現(xiàn)為典型的巖尖前內(nèi)部的骨質(zhì)破壞，邊緣清晰整齊。

【CT表現(xiàn)】

1.  CT平掃見中顱窩或后顱窩內(nèi)圓形或卵圓形腫塊，約25%的腫瘤騎跨兩個顱窩者呈啞鈴狀（圖2-3-44）。

2.  瘤體呈等密度，但發(fā)生囊變可為低密度或混雜密度。

3.  骨窗觀察見巖骨尖骨質(zhì)破壞。

4.  增強掃描腫瘤呈均勻強化或不均勻強化，瘤周無水腫。瘤體小時可無占位效應(yīng)（圖2-3-44）。

圖2-3-44三叉神經(jīng)瘤

A．CT平掃見騎跨右側(cè)中后顱窩的混雜密度軟組織腫塊(↑)，且累及同側(cè)環(huán)池，橋腦受壓變形；

圖2-3-44三叉神經(jīng)瘤

B．增強掃描腫瘤呈不均勻強化，瘤體內(nèi)有低密度壞死、囊變區(qū)(↑)，巖骨尖骨質(zhì)破壞(長↑)

（三）神經(jīng)纖維瘤病

神經(jīng)纖維瘤病又稱多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤(neurofiromatosis，NF)，屬常染色體顯性遺傳病，系外胚層和中胚層發(fā)育異常所致，神經(jīng)纖維瘤病約半數(shù)患者有家族史，男女發(fā)病之比基本相等，神經(jīng)纖維瘤病可分為NF-Ⅰ和NF-Ⅱ兩型，前者占90%以上。

【診斷要點】

1．NFⅠ型的診斷標準是符合以下兩項或兩項以上者：

1)       牛奶咖啡斑：青春期前有≥6個直徑5mm的斑塊，青春期后≥6個直徑15mm的斑塊（圖2-3-45A）。

2)       ≥2個任何類型神經(jīng)纖維瘤或一個叢狀神經(jīng)纖維瘤（圖2-3-45B）。

3)       腹股溝或腋窩雀斑。

4)       ≥2個Lisch結(jié)節(jié)(虹膜錯構(gòu)瘤)。

5)       明確骨損害，包括：蝶骨大翼發(fā)育不良、骨縫缺損、脊柱側(cè)彎畸形。

6)       一級親屬有符合上述標準的NFⅠ型患者。

2．NFⅡ型診斷標準是符合以下兩者之一：

1)       雙側(cè)聽神經(jīng)瘤；

2)       一側(cè)聽神經(jīng)瘤伴以下兩種病變：神經(jīng)纖維瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、神經(jīng)鞘瘤或玻璃體混濁。

【CT表現(xiàn)】

1．NFⅠ型病變范圍廣泛，可累及身體的多個部位或多種組織結(jié)構(gòu)：

1)       腦內(nèi)錯構(gòu)瘤病灶呈多發(fā)、散在的結(jié)節(jié)或斑片灶，主要分布于蒼白球、小腦和腦干等部位，多數(shù)病灶直徑在1㎝以內(nèi)，無強化。

2)       腦內(nèi)膠質(zhì)瘤則表現(xiàn)為不規(guī)則分葉狀腫塊病灶，有明顯的結(jié)節(jié)狀、環(huán)狀強化，并有占位和腦積水表現(xiàn)，多發(fā)生于視神經(jīng)、視交叉或下丘腦。

3)       蝶骨大翼發(fā)育不良（圖2-3-45C、圖2-3-45D），可合并顳葉向眼眶疝出，搏動性突眼。

2．NFⅡ型皮膚病變很少見，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變則占100%：

1)       雙側(cè)聽神經(jīng)瘤：CT表現(xiàn)為內(nèi)聽道擴大，其內(nèi)見軟組織密度腫塊，增強掃描病變呈明顯均勻強化，壞死囊變少，邊界清楚（圖2-3-46）。

2)       腦膜瘤：通常為多發(fā)腦膜瘤，可發(fā)生于顱內(nèi)任何位置，大多與硬腦膜呈寬基底相連，也可發(fā)生于腦室內(nèi)。

3)       其他腦神經(jīng)瘤：雙側(cè)三叉神經(jīng)根、雙側(cè)副神經(jīng)舌下神經(jīng)呈梭形增粗，并呈明顯強化表現(xiàn)。

圖2-3-45神經(jīng)纖維瘤病（NFⅠ）

A．女性，34歲。右上臂外側(cè)皮膚見牛奶咖啡斑（↑）；

圖2-3-45神經(jīng)纖維瘤?。∟FⅠ）

B．左內(nèi)踝部的神經(jīng)纖維瘤向皮膚表面隆起；

圖2-3-45神經(jīng)纖維瘤?。∟FⅠ）

C．增強掃描見右側(cè)蝶骨大翼發(fā)育不良，有局限性骨質(zhì)缺損(↑)，

右眼球向前突出，右枕部頭皮下可見小的神經(jīng)纖維瘤（長↑）；

圖2-3-45神經(jīng)纖維瘤病（NFⅠ）

D．骨窗像顯示蝶骨大翼缺損改變更加清楚

圖2-3-46神經(jīng)纖維瘤?。∟FⅡ）

A．增強掃描見雙側(cè)聽神經(jīng)瘤呈明顯均勻強化，未見低密度壞死和囊變區(qū)；

圖2-3-46神經(jīng)纖維瘤病（NFⅡ）

B．骨窗像見雙側(cè)內(nèi)聽道擴大