【原】原發(fā)性肺滑膜肉瘤（primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)

醫(yī)學(xué)影像小英語 2023-07-19 發(fā)布于浙江

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滑膜肉瘤（Synovial Sarcoma,SS）占軟組織惡性腫瘤的7％～12％，常發(fā)生于四肢關(guān)節(jié)旁的軟組織，也可見于無滑膜組織的部位，占軟組織肉瘤的 7％～10％。而原發(fā)性肺滑膜肉瘤（primary pulmonary synovial sarcoma,PPSS)罕見，僅占肺原發(fā)性惡性腫瘤的0.5％。

PPSS十分罕見，男女發(fā)病率無明顯差異；發(fā)病年齡平均46.26歲，其中31~60歲占63.2%。臨床上PPSS的常見癥狀有咳嗽、痰中帶血、胸痛、胸悶氣短、呼吸困難，也可低熱、自發(fā)性氣胸等，少數(shù)病例于體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。

SS根據(jù)組織學(xué)分化特性將其分為雙相型、單相纖維型、單相上皮型和低分化型，以前兩者多見。瘤體多有假包膜形成，鏡下腫瘤由梭形細(xì)胞或上皮細(xì)胞構(gòu)成，排列成束狀或旋渦狀，部分可呈腺巢狀排列；部分細(xì)胞異型性明顯，可見核分裂象。免疫組織化學(xué)是診斷PPSS的主要依據(jù)，多數(shù)可見 vim、EMA和CK陽性表達(dá)，Bcl-2和CD99部分陽性表達(dá)。有研究顯示，18號染色體和Ｘ染色體的基因轉(zhuǎn)位t，即SYT-SSX基因融合，發(fā)生于＞９０％的PPSS患者中，而在其他軟組織腫瘤中極少見，PPSS的診斷具有特異性。

PPSS具有與其他類型的間葉源性惡性腫瘤相似的生物學(xué)特性，因此，影像學(xué)形態(tài)和組織密度都具有一定共性。具有以下CT表現(xiàn)特點(diǎn)，且與組織病理相關(guān)：

（1）腫瘤好發(fā)于肺的外帶，多呈團(tuán)塊狀，常累及胸膜，不易確定腫瘤起源。

（2）腫瘤瘤體較大，界限較清，易壞死囊變。

（3）增強(qiáng)掃描主要表現(xiàn)為輕中度不均勻持續(xù)強(qiáng)化。輕中度不均勻強(qiáng)化是PPSS主要強(qiáng)化特征。

（4）腫瘤常侵犯局部胸膜和血行轉(zhuǎn)移，而很少有肺門或縱隔淋巴結(jié)腫大。

（5）CT征象與組織病理密切相關(guān)。雙相型腫瘤細(xì)胞分化差，惡性度高，瘤內(nèi)有局灶性壞死，CT多數(shù)腫瘤直徑＞8cm，呈不均勻略低密度，邊緣不光整，瘤內(nèi)壞死囊變，增強(qiáng)多呈中度不均勻強(qiáng)化。單相纖維型和單相上皮型瘤細(xì)胞由卵圓形、梭形細(xì)胞構(gòu)成，瘤內(nèi)有少量致密纖維化區(qū)，伴黏液樣區(qū)，CT示大多數(shù)腫瘤直徑＜6.5cm，呈均勻或不均勻等或略低密度，邊緣較光整；增強(qiáng)以輕度持續(xù)不均勻強(qiáng)化為主。