硬膜囊內(nèi)的血管病變包括結構異常，如動靜脈畸形(AVM)和硬腦膜動靜脈瘺(dAVF ),以及由這些和其他病因引起的缺血性和出血性疾病。在脊髓血管畸形的類別中，實際上有4種類型，1型是dAVF，2型是髓內(nèi)血管球型AVM——類似于大腦AVM，3型是青少年AVM（未成熟型），4型是髓周/軟腦膜AVF。

動靜脈畸形是先天性病變(與Osler-Weber-Rendu綜合癥相關)，由增大的供血動脈和引流靜脈之間的病理血管病灶組成。病灶通常位于脊髓內(nèi)，高流量血流進入病灶可導致供血脊髓動脈內(nèi)出現(xiàn)動脈瘤。這種血流量增加同樣可能通過盜血現(xiàn)象或靜脈高血壓導致鄰近脊髓實質(zhì)缺血。在MRI上，AVM表現(xiàn)為多發(fā)性血液流空，代表病灶以及擴大的髓外(通常為前部)供血血管。T1WI和T2WI分別最能識別脊髓和腦脊液內(nèi)的異常。T2WI上的腦脊液流動偽影可能偶爾會模擬AVM，但由于AVM病患者增大的引流靜脈明顯增強，因此給予造影劑可能有助于這種區(qū)分以及較小病變的檢測。T2WI上與AVM相鄰的高脊髓信號可能代表由上述機制引起的膠質(zhì)增生或水腫。也可能存在髓內(nèi)出血，其MRI表現(xiàn)隨出血時間而變化。與上文討論的血管球AVM(髓內(nèi))相反，青少年AVM(硬膜外-硬膜內(nèi))明顯較大，在發(fā)病脊髓水平占據(jù)整個椎管。這些也是最罕見的脊柱動靜脈畸形。

與脊髓AVM相比，dAVFs更為常見，為偏向下段脊髓的獲得性病變。它們由直接流入擴大靜脈的供血動脈組成。脊柱中定義了兩種類型的AVF:硬腦膜AVF(最常見)和軟腦膜AVF(第4型)。硬腦膜AVF會導致靜脈淤滯，在某些情況下會導致梗死。它們沿下脊髓和圓錐的背側(cè)出現(xiàn)，由單根動脈經(jīng)硬腦膜支供血。繼發(fā)于靜脈流量增加，硬腦膜靜脈擴張，將升高的靜脈壓傳輸至脊髓靜脈，導致脊髓病變和水腫，在T2WI上均可顯示為高脊髓信號(圖40.1 A)。通常，這些信號變化可以從圓錐到下胸椎，因此比脫髓鞘或炎性疾病中出現(xiàn)的信號變化范圍更廣。更能提示dAVF的是T2WI上存在擴張的軟腦膜靜脈-與高信號腦脊液相比，可視為低信號流空。在圖40.1 A中，沿下胸椎甚至馬尾內(nèi)脊髓的腹側(cè)和背側(cè)出現(xiàn)了這些擴張的軟腦膜靜脈。

▲ 圖40.1

在極少數(shù)情況下，腦脊液流動偽影可能會模擬此類流空效應。此外，異常脈管系統(tǒng)的低信號外觀可能在靜脈流動特別慢的區(qū)域丟失。無論如何，對比增強T1WI和對比增強MRA都可靠地顯示軟腦膜靜脈增強、擴張。DSA提供了明確的診斷，識別了供血和引流血管:圖40.1BDSA上發(fā)現(xiàn)硬腦膜AVF由右側(cè)T11肋間動脈分支供血。與硬腦膜動靜脈瘺不同，軟腦膜AVF的異常瘺直接由脊髓動脈(可以是脊髓前動脈或脊髓后動脈)供血(圖40.1)。

脊髓缺血和梗死由多種原因引起，包括動脈粥樣硬化、脈管炎、栓塞、感染、輻射、創(chuàng)傷、手術和自發(fā)性夾層。由于明顯的磁敏感偽影，DWI很少用于脊髓成像。T2WI示脊髓內(nèi)高信號(圖40.2 A)，常局限于代謝活性灰質(zhì)，與血管源性水腫相關。這種表現(xiàn)的鑒別診斷很廣泛，包括多發(fā)性硬化、橫貫性脊髓炎、腫瘤和前段所述的靜脈高血壓變化。此外，在矢狀位圖像上，除非脊髓全長完全處于層面內(nèi)(即不與成像平面傾斜)，否則缺血性變化可能不明顯。T1WI僅可顯示局灶性脊髓增大(圖40.2 B)，但可以顯示強化。因此，診斷脊髓缺血的關鍵在于識別脊髓動脈的縱向和橫截面分布。罕見孤立性缺血的脊髓由成對的脊髓后動脈供血，但脊髓的其余部分由單個中央脊髓前動脈(ASA)供血。雖然它是連續(xù)的，但各種神經(jīng)根髓動脈在它的主要部分(頸胸段、胸中段和胸腰段)為ASA供血，并且這些部分之間不會發(fā)生完全的側(cè)支循環(huán)。由于胸段ASA及其從下胸髓至圓錐的部分由單根血管供血，因此脊髓的這些區(qū)域以及主要脊髓區(qū)域連接處的分水嶺區(qū)域特別容易發(fā)生梗死。例如，Adamkiewicz動脈(通常起源于左肋間后動脈)單獨為下胸髓和圓錐供血。脊髓梗死導致的截癱是開放性腹主動脈瘤修復術的一種罕見但毀滅性的并發(fā)癥，其中一個原因是Adamkiewicz動脈閉塞。血管內(nèi)修復術也有這方面的報道。

▲ 圖40.2