中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管畸形

傳統(tǒng)上，共有4種典型的畸形，包括：動靜脈畸形（AVM）, 海綿狀血管畸形, 毛細血管擴張癥，發(fā)育性血管畸形（DVA）。

可能的附加類別，包括:

1. 存在直接瘺管，又名動靜脈瘺（AVF）。具有單個或多個擴張的小動脈，直接與靜脈相連，中間沒有病灶。這些畸形是高流量，高壓力的。但出血發(fā)生率低。通常可以接受神經(jīng)介入治療。例子包括：Galen靜脈畸形，硬膜AVF，CCF。

2. 混合或未分類的血管瘤：11%的血管造影隱性血管畸形（AOVM）屬于這種類型。

動靜脈畸形 

AVM指的是，動脈血從動脈直接流入靜脈內(nèi)，中間缺乏正常的毛細血管床，而直接就是病灶（nidus）。這是最常見的血管畸形，占所有血管畸形的44～60%。

此種血管畸形是先天性，而非獲得性。 

假如與Osler-Weber-Rendu遺傳綜合癥相關(guān)，又稱之為遺傳出血性毛細血管擴張癥。

AVM臨床表現(xiàn) 

平均的診斷年齡是33歲，大部分表現(xiàn)為出血，其它常見的癥狀為癲癇發(fā)作。

AVM和出血 

出血的高峰年齡是15～20歲，每次出血的死亡率是10% ，每次出血的致殘率是30～50%， 大部分出血的位置位于腦實質(zhì)內(nèi)，占82%，其它包括：腦室內(nèi)出血、蛛血、硬膜下血腫。

和AVM破裂有關(guān)的危險因素 

小的AVM經(jīng)常表現(xiàn)為出血，而大的AVM則表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。

深部靜脈引流和既往的出血史，常常和AVM破裂相關(guān)。

AVM破裂的危險

來自AVM的年出血風險是2～4%。 

假如年出血風險是3%，那么一個35歲的健康男性的終生出血風險是73%。

AVM和動脈瘤

7%的患者并發(fā)顱內(nèi)動脈瘤，和AVM有關(guān)的動脈瘤通常位于供血動脈上，動脈瘤通常是AVM出血的原因。AVM切除后，66%的動脈瘤會退化。

AVM在MRI上的特征是

T1或T2像上可見血管流空，水腫的出現(xiàn)有助于將AVM和腫瘤區(qū)分開，完整的含鐵血黃素環(huán)提示AVM，而非腫瘤。

哪個序列能清楚顯示含鐵血黃素？ 

梯度回波序列MRI

AVM的Spetzler-Martin分級

總分為1～5分

依據(jù)包括大小，位于功能區(qū)與否，有無深部靜脈靜脈引流

一個大小為4 cm的AVM，引流入Galen靜脈，且位于視覺皮質(zhì)，那么Spetzler-Martin評分是多少呢？2+1+1=4

AVM的治療

首選手術(shù)

手術(shù)根除出血風險的作用是立即開始的。

放療的有效率不到20%。

立體定向放射需要1～3年才能起效。

血管內(nèi)栓塞和AVM

①血管內(nèi)栓塞并不能永久根除AVM。

②血管內(nèi)栓塞能有利于手術(shù)  

③還能誘導(dǎo)急性血液動力學變化

④可能需要多種栓塞措施 

哪些預(yù)處理可以降低正常灌注壓突破的發(fā)生率？

普萘洛爾20mg，一天4次，連續(xù)3天

靜脈血管瘤

又稱之為發(fā)育性靜脈異常DVA

血管造影上，表現(xiàn)為海蛇頭（恒星爆炸樣）外觀。

癲癇發(fā)作罕見，出血罕見，屬于低流量病變和低壓性病變。

如何治療？通常不需治療！

血管造影隱性血管畸形

Angiographically Occult Vascular Malformations

血管造影隱性血管畸形的發(fā)生率為10%，多數(shù)表現(xiàn)為癲癇發(fā)作或頭痛，而不是出血。

最常見的是AVM。

血管造影隱蔽性血管畸形，在CT均顯示中～高密度病灶，呈輕度或中度不均勻增強。T1像和T2像上顯示了一個或多個明亮的區(qū)域，散布在低信號或無信號區(qū)域周圍或中心。

Osler-Weber-Rendu綜合癥

即遺傳性出血性毛細血管擴張，以常染色體顯性方式遺傳。此疾病的特征是粘膜皮膚、內(nèi)臟的毛細管擴張和AVM，最常見的是引起鼻出血；由于大毛細管擴張和AVM影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)、肺、肝、脾和胃腸道粘膜，可導(dǎo)致嚴重的并發(fā)癥。

毛細血管擴張癥

通常偶然發(fā)現(xiàn)，無臨床表現(xiàn)。通常單發(fā)，但可以多發(fā)，成為綜合癥的一部分。

頸動脈海綿竇瘺（CCF）

被分為直接型和間接型

A型: 高流量瘺口，頸內(nèi)動脈和海綿竇直接溝通

B型: 低流量瘺口，來自于頸內(nèi)動脈的腦膜支

C型: 低流量瘺口，來自于頸外動脈的腦膜支

D型: 低流量瘺口，來自于頸內(nèi)動脈和頸外動脈的腦膜支

直接的CCF見于2%的頭部創(chuàng)傷患者。 

20～50%的低流量CCF內(nèi)會自發(fā)形成血栓;

緊急治療，通常需要在高流量CCF患者中實施。

保存視力是治療的另一個關(guān)鍵適應(yīng)癥。

治療選擇血管內(nèi)栓塞。

如果CCF是由海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動脈和海綿竇之間的直接連通所引起的，則稱之為直接或高流量CCF，

或者，如果海綿竇和鄰近硬腦膜內(nèi)的頸內(nèi)動脈或頸外動脈分支之間存在連通而引起的，則稱之為間接的、低流量的、或硬腦膜CCF。

●CCF是一種獲得性血管病變，可能是自發(fā)產(chǎn)生，也可能是繼發(fā)的。

●大多數(shù)直接CCF是由頭部創(chuàng)傷造成的。它們也可能發(fā)生在頸動脈海綿竇段動脈瘤破裂之后，也可能是特發(fā)性的。

●來源于創(chuàng)傷環(huán)境中的硬腦膜CCF較少出現(xiàn)；硬腦膜動脈和靜脈竇之間，預(yù)先存在的顯微聯(lián)系和靜脈血栓形成被認為有助于它們的產(chǎn)生。

●直接CCF，表現(xiàn)為突發(fā)的顱內(nèi)雜音（bruit）、眼球突出、復(fù)視、疼痛、視力喪失和結(jié)膜炎。間接CCF或硬膜CCF的典型表現(xiàn)為亞急性癥狀，靜脈引流的方式的不同，會導(dǎo)致不同的臨床癥狀。

●顱內(nèi)出血是CCF的一種罕見并發(fā)癥，但可導(dǎo)致嚴重的發(fā)病率和死亡率。這在有皮質(zhì)靜脈引流的CCF更常見。 

●不論是直接CCF，還是間接CCF的患者，我們都建議關(guān)閉瘺口，假如這些患者有顱內(nèi)出血的風險，要么與進行性視力喪失、嚴重眼球突出、或眼肌麻痹(Grade 2C)有關(guān)。大多數(shù)患者將會接受血管內(nèi)介入治療。

●對于未閉合CCF的患者，應(yīng)密切關(guān)注其眼科并發(fā)癥的發(fā)展。隨訪的頻率以及對額外檢查的需要，取決于體征和癥狀的嚴重程度和演變進展的速度。

●眼壓升高也可以藥物治療；然而，眼壓升高的最終治療方法是閉合瘺口，這種方法適用于所有眼壓升高的，且不易降低的患者，和有視力喪失可能的患者。

硬腦動靜脈瘺(DAVF)

動靜脈分流包含在硬腦膜內(nèi)；大部分位于橫竇/乙狀竇處；屬于獲得性病變，而不是先天性病變。

主要的病因是靜脈竇血栓形成

大部分的常見癥狀是搏動性耳鳴

皮層靜脈引流，伴隨靜脈高壓，是致殘和至死的最主要原因，因而也是治療的強適應(yīng)癥。

需要DSA來確定診斷。

Galen靜脈畸形 

供血動脈主要來自脈絡(luò)膜動脈，引流進入前腦的內(nèi)側(cè)靜脈

通過引起腦積水和充血性心力衰竭引發(fā)癥狀

如果不治療，則死亡率在60～100%

海綿狀血管畸形

大部分患者表現(xiàn)為癲癇發(fā)作，血管造影為陰性。占所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形的5～13%

60%的患者有癲癇發(fā)作

50%的患者有進行性神經(jīng)功能缺損

20%的患者會出血

50%的患者是偶然發(fā)現(xiàn)的

海綿狀血管畸形可散發(fā)，也可家族性發(fā)病。

多發(fā)的海綿狀血管畸形，常常是家族性的遺傳

有3種遺傳亞型

CCM1亞型最常見于西班牙裔

遺傳亞型以常染色體顯性模式遺傳，表達能力多樣。

發(fā)育性靜脈異常DVA，可見于單發(fā)的海綿狀血管畸形附近！

海綿體畸形患者的家庭成員，如果有一個以上患有此病，則患者的一級親屬，都應(yīng)接受MRI篩查和適當?shù)倪z傳咨詢。

出血風險

顯著的出血風險是每年2～3%

女性患者的出血風險更高。既往出血、妊娠、生產(chǎn)并不是明顯的出血的危險因素

最敏感的檢查就是MRI 。最敏感的序列是梯度回波T2。表現(xiàn)為特征性的爆米花圖案

三個治療方法：隨訪觀察、手術(shù)、放射外科。

新發(fā)癲癇發(fā)作可能是手術(shù)的指征，因為在點燃前切除病變，可能會減少未來的癲癇發(fā)作

放射外科，不可被看作是手術(shù)的替代治療。

脊髓血管畸形

脊髓血管畸形的分類

I 型，又稱硬膜AVM，形成于神經(jīng)根硬膜套處

IA：由單一動脈供血；

IB：有2個或多個動脈供血

以下都屬于髓內(nèi)AVM：流量很高，75%急性發(fā)病

Ⅱ型，又稱為脊髓球形AVM

位于髓內(nèi)，是脊髓的真性AVM，病灶很堅實，預(yù)后比硬脊膜AVM更差。

Ⅲ 型，又稱為青少年脊髓AVM

本質(zhì)上就是個擴大的血管球，占據(jù)整個脊髓的橫截面

Ⅳ型，又稱為髓周脊髓AVM，又稱為動靜脈瘺。表現(xiàn)為致命的大出血。

最常見的脊髓AVM是啥?

是1型，叫硬脊膜AVM，由根動脈供血，引流入脊髓靜脈，位于脊髓的后部，90%是男性。

脊髓AVM最常見的臨床表現(xiàn)?

背痛、 進行性下肢無力和感覺喪失 

與漸進性下肢無力和感覺喪失相關(guān)的急性背痛發(fā)作(可能持續(xù)數(shù)月～數(shù)年)

有疼痛發(fā)作的脊髓AVM可能包含這個綜合癥：

蛛血+突然極其劇烈的背痛發(fā)作，也被稱為Coup de Poignard of Michon，這被認為是存在脊髓AVM的臨床證據(jù)。

什么是Foix-Alajouanine綜合癥?

當一個脊髓AVM的患者，出現(xiàn)了急性或亞急性神經(jīng)損害，且排除了出血，這稱之為Foix-Alajouanine綜合癥。這種神經(jīng)損害是由靜脈高壓引起，因為繼發(fā)性缺血而導(dǎo)致了神經(jīng)損害。