中圖分類號(hào)：R744.1　　文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼：A　　　文章編號(hào)：1001-8174(1999)04-0216-03
Spinal Cord Arterio-Vein Malformation
SONG Xing-zhi
　　(Nanxishan Hospital of Guangxi Zhuang Nation Autonomous Region,Guilin 541002,China)
　　脊髓動(dòng)靜脈畸形(Spinal cord arterio-vein malformation,SCAVM)約占脊柱疾病的2%～4%^［1］，但其致殘率高，自然預(yù)后差，因而早期診斷、早期治療十分重要。近年來，隨著DSA、MRI等技術(shù)的發(fā)展，SCAVM的形態(tài)學(xué)研究及診斷治療均有了較大的發(fā)展，現(xiàn)對(duì)其分型、發(fā)病機(jī)制、影像學(xué)檢查及治療進(jìn)展等綜述如下。
　　1　分型
　　早期分類方法甚多，如根據(jù)病灶在椎管內(nèi)解剖層次分類、供血?jiǎng)用}分類、手術(shù)所見分類等，盡管對(duì)臨床有一定指導(dǎo)意義，但不能反映現(xiàn)代診斷技術(shù)成果，也不能適應(yīng)目前新療法的需求?；谘茉煊氨憩F(xiàn)，目前較為通用的分類方法是Rosemblum(1987)提出的四型分類法^［2］：　　　　　　　　　　　 　　硬膜AVF(Ⅰ型)：病灶(瘺口)主要位于神經(jīng)根附近的硬脊膜上，由肋間動(dòng)脈或腰動(dòng)脈的硬膜支供血，引流靜脈為脊髓表面靜脈。Anson和Spetler^［3］主張將此型分為兩個(gè)亞型：Ⅰa為單根動(dòng)脈供血，Ⅰb為多根動(dòng)脈供血；球形AVM(Ⅱ型)：病灶位于髓內(nèi)，局限呈球形，多為脊髓前、后動(dòng)脈分支供血，引流靜脈為正常脊髓靜脈；青少年型AVM(Ⅲ型)：主要見于15歲以下兒童，病灶范圍廣，充滿受累節(jié)段之椎管內(nèi)，與正常脊髓組織混雜在一起；硬膜內(nèi)髓周AVF(Ⅳ型)：由Djindjia^［4］等1977年首先描述，病灶(瘺口)位于脊髓表面，由1支或數(shù)支脊髓前、后動(dòng)脈分支供血，與脊髓前、后靜脈直接交通而成，Gueguen和Merland等^［5］又將此型分為三個(gè)亞型：Ⅳa(小型瘺)由單支細(xì)長(zhǎng)的動(dòng)脈供血，單支靜脈引流，引流靜脈輕度擴(kuò)張，血流緩慢；Ⅳb(中型瘺)由1～2支動(dòng)脈供血，供血?jiǎng)用}明顯擴(kuò)張扭曲，引流靜脈也明顯擴(kuò)張，血循環(huán)加速；Ⅳc(巨型瘺)由多根粗大動(dòng)脈供血，引流靜脈顯著擴(kuò)張，血液循環(huán)更快。
　　2　病理
　　多數(shù)SCAVM可通過血管造影明確其供血?jiǎng)用}、血管團(tuán)或瘺口以及引流靜脈的形態(tài)，但硬膜AVF有時(shí)因病灶太小，血管造影難以清楚顯示其血管行程，Mc Cucheor等^［6］將手術(shù)切下之6例T_6～12范圍內(nèi)硬膜血管畸形的整塊病灶，包括附近的硬膜、神經(jīng)根及硬膜袖等，進(jìn)行顯微解剖研究，即用稀硫酸鋇插管注入與病灶有關(guān)的硬膜動(dòng)脈及脊髓靜脈，同時(shí)進(jìn)行連續(xù)高清晰度X線照片，發(fā)現(xiàn)有數(shù)根發(fā)自肋間動(dòng)脈及腰動(dòng)脈的中小型動(dòng)脈分支會(huì)聚至病灶(瘺口)處，這些供血?jiǎng)用}在硬膜中先分為2～3支，后分支小血管吻合1～3次，并纏繞成索狀動(dòng)脈袢，最后經(jīng)或不經(jīng)毛細(xì)血管叢直接與一根脊髓靜脈相通。研究結(jié)果從顯微解剖上證明，硬膜血管畸形實(shí)際為動(dòng)靜脈瘺，由多根動(dòng)脈供血，一根靜脈引流，也可解釋硬膜AVF經(jīng)栓塞后為何會(huì)有再通可能。
　　3　發(fā)病機(jī)制
　　主要有5種：(1)盜血，SCAVM形成動(dòng)靜脈間短路，使正常脊髓組織供血減少而致??；(2)靜脈壓高使脊髓靜脈回流減少、瘀血；(3)畸形血管破裂出血致血腫壓迫或血管痙攣致脊髓血供障礙；(4)畸形血管團(tuán)或擴(kuò)張之靜脈形成占位效應(yīng)，壓迫脊髓致功能障礙；(5)少數(shù)SCAVM有血栓形成致周圍脊髓組織供血障礙或靜脈回流受阻。
　　4　臨床表現(xiàn)
　　脊髓AVM好發(fā)于男性，Ⅰ型(硬膜AVF)多于40歲后發(fā)病，其它三型則多在青年期發(fā)病；就發(fā)病率而言，硬膜AVF最多見，占55%～80%，青少年型最少見。SCAVM常見癥狀有：截癱、感覺障礙、根痛及膀胱、直腸括約肌功能障礙；其它少見癥狀有：小兒高流量SCAVM可出現(xiàn)心衰，反復(fù)出血者可表現(xiàn)為腦膜刺激征、腦積水及高顱壓等，使其表現(xiàn)不典型，影響早期診斷。少數(shù)硬膜內(nèi)血管畸形可伴其它部位血管畸形，如腦血管畸形^［7］、胸腔血管畸形、皮膚血管瘤、椎體血管瘤等。
　　5　影像學(xué)檢查
　　5.1　脊髓碘油(水)造影及造影后脊髓CT檢查　通過顯示蚯蚓狀充盈缺損，對(duì)脊髓AVM有初步了解，但陽性率不高。
　　5.2　MRI　80年代后，國內(nèi)外學(xué)者^［8～11］已有報(bào)道，認(rèn)為其有獨(dú)到優(yōu)點(diǎn)：無創(chuàng)、直觀、全面地了解病灶及脊髓受損情況，并能發(fā)現(xiàn)血管造影不能顯影的隱匿型髓內(nèi)動(dòng)靜脈畸形。SCAVM在MRI上的特征表現(xiàn)為點(diǎn)、團(tuán)、索狀混雜的無信號(hào)區(qū)(流空)，T₂加權(quán)圖像上同有高信號(hào)的腦脊液影對(duì)比，流空征象更為明顯。另外國內(nèi)施氏^［10］曾報(bào)道有些較小的SCAVM，T_1W為混雜信號(hào)，T_2W為高低信號(hào)不等的改變(慢性血腫與水腫相間)，并將這些病人歸入局限性病灶一類，與具有典型流空的非局限性病灶類相區(qū)別。
　　常規(guī)的MRI檢查，因其成像時(shí)間長(zhǎng)，椎管內(nèi)脂肪影及其它偽影，以及呼吸、腸胃運(yùn)動(dòng)影響等降低了成像質(zhì)量，故硬膜AVF在MRI平掃時(shí)常不能顯示^［12］。近年來，隨著MRI成像技術(shù)的提高，國外已有學(xué)者報(bào)道，磁共振能對(duì)SCAVM進(jìn)行血管造影及血流動(dòng)力學(xué)掃描，顯著提高了硬膜動(dòng)靜脈瘺的檢出率。Mourier等^［13］對(duì)12例SCAVM進(jìn)行手術(shù)前后檢查，應(yīng)用相位對(duì)比磁共振血管造影(Phase contrast angioMR)技術(shù)，抑制脂肪及其它偽影，使造影劑在椎管內(nèi)顯示清楚，在此基礎(chǔ)上進(jìn)行磁共振血管造影(MRA)。12例病人均能清楚地顯示病灶，據(jù)此認(rèn)為MRA可作為SCAVM的可靠檢測(cè)手段，對(duì)病人進(jìn)行篩選及取代血管造影，對(duì)病人進(jìn)行術(shù)后隨訪檢查；Kendall等^［14］報(bào)道，在快速注射法(50ml/min)注射Gadolinm-DTPA后，應(yīng)用梯度回波(Gradient echo)技術(shù)(GE34/35，翻轉(zhuǎn)角10°)對(duì)7例SCAVM病人進(jìn)行MRI血流動(dòng)力學(xué)掃描(Dynamic MRI)，能使T_2W快速成像，且病灶均顯示清楚，故認(rèn)為MRI動(dòng)力學(xué)掃描能顯示常規(guī)MRI所不能顯示的動(dòng)靜脈分流位置，可作為脊髓血管造影的輔助手段。
　　5.3　選擇性脊髓血管造影　能明確病灶范圍，顯示供血?jiǎng)用}與引流靜脈，對(duì)SCAVM起確診作用、指導(dǎo)治療并作為血管內(nèi)栓塞治療的工作途徑。雖然為有創(chuàng)，但目前仍不能為其它方法取代，其不足是：有創(chuàng)，不宜反復(fù)隨訪，不能顯示脊髓受累情況，部分髓內(nèi)AVM不能顯影而成為隱匿型。
　　6　治療
　　主要有手術(shù)及血管內(nèi)栓塞治療，可單獨(dú)也可結(jié)合應(yīng)用。
　　血管內(nèi)栓塞治療始于1972年，由Djindjia首先應(yīng)用，隨著導(dǎo)管逐漸變細(xì)變軟，栓塞材料改進(jìn)，目前已廣泛應(yīng)用，其優(yōu)點(diǎn)是創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，供血?jiǎng)用}易于尋找，及時(shí)了解治療后病灶的改變。缺點(diǎn)有：(1)SCAVM供血?jiǎng)用}較細(xì)長(zhǎng)彎曲時(shí)導(dǎo)管難以達(dá)到病灶，使栓塞困難；(2)栓子隨血液流動(dòng)有異位栓塞危險(xiǎn)；(3)部分病人栓塞后復(fù)發(fā)^［15］，尤多見于使用固體栓子如干燥硬膜、線段、Ivalon及微球等，應(yīng)用液體栓塞劑直接注入病灶療效可靠。栓塞治療適應(yīng)證為：各類SCAVM中，血管造影顯示供血?jiǎng)用}粗，微導(dǎo)管能達(dá)到病灶或瘺口前端者。反之，微導(dǎo)管不能插至病灶或瘺口，則不宜選用栓塞治療。為預(yù)防異位栓塞的發(fā)生，已有學(xué)者提出栓塞治療應(yīng)注意如下幾點(diǎn)：(1)選用安全栓塞途徑，如同時(shí)有脊髓前、后動(dòng)脈供血，則首選經(jīng)脊髓后動(dòng)脈。(2)若使用固體栓子，栓子不能小于100μ，因脊髓動(dòng)脈常發(fā)出直徑小于100μ的溝聯(lián)合動(dòng)脈，這些動(dòng)脈在造影時(shí)不能顯影，使用小于100μ栓子有時(shí)可能致使這些動(dòng)脈栓塞。(3)栓塞應(yīng)分次進(jìn)行，不能企圖一次將所有畸形血管閉塞，因栓塞后常伴有繼發(fā)性血栓形成，要留有余地。(4)栓塞過程中進(jìn)行脊髓功能監(jiān)測(cè)，如脊髓感覺、運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位等，對(duì)防止并發(fā)癥的發(fā)生有重要意義。目前約有65%左右的SCAVM可適合栓塞治療，通過合理選擇栓塞治療可以使84%左右的病人得到好轉(zhuǎn)或近期治愈，僅5%左右的病人病情惡化^［16］。
　　手術(shù)治療能直接切除或閉合病灶。效果確切永久，不受供血?jiǎng)用}行程影響，能去除占位性病灶對(duì)脊髓的壓迫，尤為應(yīng)用顯微外科手術(shù)后，許多學(xué)者已報(bào)道取得良好的療效^{［17，18］}。其缺點(diǎn)有：相對(duì)創(chuàng)傷大，有可能損傷周圍脊髓組織或術(shù)中畸形血管破裂出血，供血?jiǎng)用}或瘺口有時(shí)辨認(rèn)困難。為克服這些缺點(diǎn)，已有學(xué)者開展術(shù)中脊髓血管造影^［18］、術(shù)中血管內(nèi)臨時(shí)阻斷供血?jiǎng)用}^［19］、術(shù)中感覺誘發(fā)電位監(jiān)測(cè)等技術(shù)，有利于識(shí)別病灶、保護(hù)正常脊髓組織及控制出血。
　　基于栓塞及手術(shù)各有利弊，各型SCAVM治療方案應(yīng)有選擇，一般認(rèn)為：Ⅰ型(硬膜AVF)可手術(shù)也可應(yīng)用氰基丙烯酸異丁酯等栓塞，手術(shù)簡(jiǎn)單容易，可直接切除病灶，也可單純切斷緊靠瘺口處的引流靜脈即可獲得永久的痊愈^［20］。Ⅱ型(球形AVM)，若供血?jiǎng)用}較細(xì)長(zhǎng)扭曲或?yàn)殡[匿型AVM，宜直接手術(shù)；若供血?jiǎng)用}較粗直，選用栓塞治療可避免手術(shù)對(duì)脊髓組織的損傷而又能栓塞病灶；Ⅲ型(青少年型AVM)，最少見，病灶廣泛，多根粗大動(dòng)脈供血，手術(shù)及栓塞治療效果均不理想。Spetzler報(bào)道1例治療成功^［19］，方法是先多次栓塞小供血?jiǎng)用}再用不可脫球囊臨時(shí)阻斷脊髓前動(dòng)脈，手術(shù)全切除病灶，為今后此病治療提供了經(jīng)驗(yàn)。Ⅳ型(硬膜內(nèi)髓周AVF)：Ⅳa(小型瘺)供血?jiǎng)用}細(xì)長(zhǎng)，宜手術(shù)治療，禁忌栓塞；Ⅳb(中型瘺)有1～2支供血?jiǎng)用}，以手術(shù)夾閉瘺口較安全，若選用栓塞，有時(shí)易引起脊髓前后動(dòng)脈的栓塞，須慎用；Ⅳc(大型瘺)：多根粗大供血?jiǎng)用}，高流量，手術(shù)暴露困難，易出血，首選栓塞治療，栓子可用球囊或彈簧圈，彈簧圈以電離鉑金絲微圈效果較好、且安全可靠。
　　作者簡(jiǎn)介：宋星志(1964-)，男，廣西桂林人，廣西壯族自治區(qū)南溪山醫(yī)院神經(jīng)外科主治醫(yī)師，學(xué)士，從事神經(jīng)外科臨床研究。
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收稿日期：1999-02-14