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【 重溫經(jīng)典 】畸胎瘤(小兒腹膜后間隙)

 忘仔忘仔 2021-11-25


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畸胎瘤(小兒腹膜后間隙)

【醫(yī)學(xué)影像園】

舒臺(tái)夜月  整理

2016年5月3日


病史

患者,女,1歲,發(fā)現(xiàn)腹部腫塊一月余。

CT所見(jiàn)

左側(cè)腹膜后見(jiàn)巨大低密度腫塊,其內(nèi)可見(jiàn)脂肪密度,未見(jiàn)脂-液分層,病灶邊界清楚,灶內(nèi)及灶壁無(wú)鈣化,增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)見(jiàn)少許輕度強(qiáng)化,灶壁強(qiáng)化較輕,胰腺受壓前移,腎臟受壓向外移位,腹主動(dòng)脈受推移、其管壁規(guī)則,掃及肝臟未見(jiàn)異常,無(wú)腹水,未見(jiàn)明確腫大淋巴結(jié)。

CT診斷

左側(cè)腹膜后間隙占位,畸胎瘤可能。

圖片

1——平掃

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2——增強(qiáng)

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3——增強(qiáng)

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4——增強(qiáng)

圖片

5——增強(qiáng)冠狀位重建

圖片

6——增強(qiáng)冠狀位重建

圖片

7——增強(qiáng)冠狀位重建

病理診斷

(腹膜后腫瘤)送檢啞鈴狀囊性標(biāo)本兩件,大小分別為8cm×4.8cm×2cm及5cm×4.8cm×1cm,鏡檢傾向?yàn)槌墒煨阅倚曰チ?,?jiàn)大片腦組織,請(qǐng)密切隨診。

討論

胎瘤是來(lái)源于有多向分化潛能的生殖細(xì)胞的腫瘤,多為良性,本病常見(jiàn)于青中年女性,好發(fā)于卵巢和睪丸,縱隔、腹膜后較少見(jiàn)。

小兒畸胎瘤好發(fā)于身體中線及兩旁,多發(fā)生在骶尾部、腹膜后、縱隔、卵巢等部位,是腹膜后常見(jiàn)的實(shí)體瘤之一,發(fā)病率僅次于腎母細(xì)胞瘤和神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

畸胎瘤是由兩個(gè)或三個(gè)原始胚層組織演化而來(lái)的胚胎性腫瘤,大體上囊性、實(shí)性或囊實(shí)性兼有。囊性畸胎瘤又稱皮樣囊腫,僅含表皮及其附屬成分,基本上均為良性。實(shí)性畸胎瘤含有三個(gè)胚層成分。按組織學(xué)分類可分為良性畸胎瘤和惡性畸胎瘤。良性畸胎瘤由分化良好的成熟組織構(gòu)成,故又稱為成熟畸胎瘤,瘤體囊性部分多于實(shí)質(zhì)部分,小兒中絕大部分均為良性畸胎瘤。惡性畸胎瘤由胚胎發(fā)生時(shí)期的未成熟組織構(gòu)成,實(shí)質(zhì)部分常多于囊性部分,惡性畸胎瘤在小兒中十分少見(jiàn)。小兒畸胎瘤以女性多見(jiàn),男女之比約為1:3-4,腹部包塊和腹脹為腹膜后畸胎瘤主要的臨床表現(xiàn),患兒一般狀況良好。

CT表現(xiàn)

小兒腹膜后畸胎瘤多位于腎前或腎旁的囊實(shí)性包塊,體積一般較大,絕大多數(shù)直徑大于5cm,境界清楚,囊內(nèi)成分CT值不一,囊壁常較厚,部分囊壁可見(jiàn)鈣化,瘤體內(nèi)出現(xiàn)脂肪密度是最常見(jiàn)的、也是特征性的CT表現(xiàn)。實(shí)性部分密度不均勻,常為混合密度,其內(nèi)可見(jiàn)脂肪、其他軟組織以及大小不等的鈣化灶,有時(shí)可見(jiàn)脂-液平面,腫瘤內(nèi)的鈣化、牙齒或骨骼對(duì)診斷定性價(jià)值大。增強(qiáng)掃描除脂肪、液體、骨骼成分外,其余軟組織顯示不均勻強(qiáng)化。

惡性畸胎瘤瘤體以實(shí)體為主,病變邊界模糊不清,可侵犯周圍組織,腫塊大小對(duì)鑒別良惡性意義不大。

鑒別診斷

發(fā)生于小兒的典型畸胎瘤診斷不難。囊性畸胎瘤缺乏脂肪或鈣化者,往往需要與位于腎前的胰腺囊腫鑒別,此時(shí)要注意胰腺的大小,以及是否完整的存在。另外,有時(shí)與腹膜后淋巴管瘤亦較難鑒別,一般后者囊壁較薄,囊內(nèi)密度相對(duì)均勻。實(shí)性為主的畸胎瘤要注意與腹膜后神經(jīng)源性腫瘤鑒別。

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