良性骨腫瘤及瘤樣病變

（一）骨軟骨瘤和骨軟骨瘤病

骨軟骨瘤（osteochondroma）最多見，占良性骨腫瘤的40%～50%，占所有骨腫瘤的12%～25%。通常在青少年發(fā)現(xiàn)，主要癥狀是無痛性腫塊。分單發(fā)與多發(fā)，多發(fā)者稱骨軟骨瘤病?？捎兄w畸形、矮小和家族遺傳史。X線特點是長骨干骺端從皮質突向軟組織的骨性突起，有蒂狀或寬廣的骨基底。受累骨與骨軟骨瘤的皮質骨相連續(xù)，病變松質骨與骨干髓腔相通。

腫瘤表面為不顯影的軟骨帽。由透明軟骨構成，其排列與骺板相同，軟骨帽可鈣化，表面由薄層纖維膜覆蓋，此膜稱為軟骨外膜與相鄰骨膜相連，骨軟骨瘤可壓迫鄰近的神經、血管。瘤骨可發(fā)生骨折、表面滑囊發(fā)炎，腫瘤可惡變。預后較好，切除能治愈。外科切除應包括突出的骨、軟骨帽和軟骨外膜。軟骨外膜的切除很重要，否則容易復發(fā)。對于徹底切除后復發(fā)和多次復發(fā)者，應警惕惡變的可能。

（二）骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤（giant cell tumor of bone, GCT）是良性、局部侵襲性腫瘤，由成片的卵圓形單核瘤細胞均勻分布于大的巨細胞樣成骨細胞之間組成，占所有骨腫瘤的20%。好發(fā)年齡20～40歲。多見于股骨下端、脛骨上端、肱骨上端、橈骨遠端。受累局部疼痛、腫脹、皮膚充血、靜脈曲張，有壓痛。

早期關節(jié)活動不受限，X線片顯示溶骨性破壞位于長骨骨端偏心位，一側皮質膨脹變薄，無骨膜反應，可有軟組織陰影。病灶周圍骨質清晰，多數(shù)無硬化反應骨，有時為篩孔樣。多房肥皂泡樣改變少見。骨巨細胞瘤生長活躍，侵襲性強，囊內刮除容易復發(fā)。

2%巨細胞瘤患者可發(fā)生遠處轉移，傳統(tǒng)的病理分級已不能反映良惡性。骨巨細胞瘤多數(shù)是良性的，徹底的囊內切除應是首選的手術方法，骨水泥填充可獲得臨界切除的效果，復發(fā)率可降至10%～15%。骨巨細胞瘤惡變，骨端廣泛破壞時，關節(jié)面有病理骨折時，應采用瘤段截除和關節(jié)功能重建。

（三）纖維異樣增殖癥

纖維異樣增殖癥（fibrous dysplasia）是一種良性髓內纖維-骨質病變，可能累及一個或多個骨骼。兒童期發(fā)病，分單發(fā)、多發(fā)和Albright（多發(fā)合并內分泌紊亂）綜合征。畸形、腫塊和病理骨折為常見臨床癥狀。

X線片特點：多發(fā)于長骨干骺端和骨干，中心或偏心位，受累骨膨脹，皮質變薄，髓腔變大呈磨砂玻璃樣，常有畸形，無骨膜反應。治療困難，單發(fā)者可行刮除植骨術，復發(fā)者不多；多發(fā)無癥狀者不必治療，如有骨折、嚴重畸形者可手術治療。放療無效，易引起惡變。

（四）軟骨瘤、骨膜軟骨瘤和內生軟骨瘤

軟骨瘤（chondroma）較多見，分單發(fā)中心型、多發(fā)中心型、邊緣型和多發(fā)軟骨瘤病4型。10～40歲為好發(fā)年齡，手短管狀骨多見。無痛、包塊和畸形為主要臨床表現(xiàn)。

X線片顯示：指骨、掌骨骨干中心位或邊緣皮質骨內溶骨性破壞，皮質膨脹變薄，周圍少量反應骨，溶骨區(qū)有鈣化點。位于手部的腫瘤可行刮除植骨，效果好，極少復發(fā)。近軀干者如髂骨，容易復發(fā)與惡變，應行截除術。邊緣型者應包括纖維膜和病變周圍硬化骨一并切除，手術不徹底時可復發(fā)。

多發(fā)內生軟骨瘤合并畸形稱多發(fā)軟骨瘤病或Ollier病。Oiller病合并血管瘤病稱Maffucci綜合征。多發(fā)者治療困難。

（五）孤立性骨囊腫

孤立性骨囊腫（solitary bone cyst）較多見，好發(fā)于兒童，肱骨與股骨上端多見。無痛，常因病理骨折被發(fā)現(xiàn)。

X線特點：溶骨性破壞位于干骺端中心位，皮質膨脹變薄，病變呈單房或多房，周圍有薄的硬化反應骨，無骨膜反應。根據(jù)年齡和是否活動選擇治療方法。

年幼活動型（4～8歲）患者手術治療容易復發(fā)，可注射類固醇，定期觀察以求自愈。若有病理骨折應制動觀察，病變可自愈。骨折愈合而病變未愈者可重復保守治療。病變靜止型（8～13歲后）的患者可刮除植骨。

（六）動脈瘤樣骨囊腫

動脈瘤樣骨囊腫（aneurysmal bone cyst）是一個骨的良性囊性病灶，充滿血液的空腔被結締組織隔分開，其隔含有成纖維細胞，破骨細胞型巨細胞和反應性編織骨。動脈瘤樣骨囊腫可能是原發(fā)的也可能是繼發(fā)于其他良惡性骨腫瘤。較少見，10～30歲最多，半數(shù)在肢體長骨，多見于下肢長骨干骺端；軀干骨中，多見于脊椎附件。腫脹、疼痛和關節(jié)活動受限為主要臨床表現(xiàn)。

X線特點為長骨干骺端偏心位溶骨性破壞，皮質膨脹變薄，無骨膜反應，少數(shù)病例可侵及骨端。脊椎附件病變溶骨性破壞明顯膨脹。囊內切除容易復發(fā)，為10%～20%，復發(fā)者可行臨界切除大塊植骨或功能重建術。脊椎附件病變可行局部切除，術后放療或單純進行放療。

（七）非骨化性纖維瘤

非骨化性纖維瘤（non-ossifying fibroma）（良性纖維組織細胞瘤）少見，10歲以下兒童最多，病變位于長骨干骺端。病變可隨發(fā)育向骨干移行。臨床上可有疼痛。

X線特點：長骨干骺端橢圓形骨質缺損，小者幾毫米，大者幾厘米，周圍有致密骨質包繞呈花邊狀，病變大者可有皮質膨脹變薄，無骨膜反應。病變小者可不治自愈，應隨診觀察。大者可手術刮除植骨，極少復發(fā)與惡變。

纖維性皮質缺損（fibrous cortical defect）是指上述自然變小自愈消失的病變，屬發(fā)育障礙，臨床上無癥狀，兒童比較多見。

目前許多學者把發(fā)生在成人的非骨化性纖維瘤稱為良性纖維組織細胞瘤。因為二者有相同的病理組織相，但也有不同，前者位于干骺端，偏心位，而后者病變也可出現(xiàn)在骨干，扁平骨如髂骨。病灶為溶骨性破壞，界限清楚，最初在中心位，腫瘤長大可侵蝕到皮質內面。良性纖維組織細胞瘤囊內切除復發(fā)率較高。徹底切除腫瘤，用電燒和藥物殺滅殘留腫瘤組織，反復沖洗后，植骨可降低復發(fā)率。放療、化療無效。

（八）骨化性纖維瘤

骨化性纖維瘤（ossifying fibroma）（骨纖維發(fā)育不良）在病例形態(tài)學上與纖維異樣增殖癥相似，但其臨床表現(xiàn)和X線片特點都有區(qū)別。骨化性纖維瘤好發(fā)于下頜骨，成人多見，邊界清楚，刮除術后很少復發(fā)。

長骨的骨化性纖維瘤常侵犯幼兒或兒童的脛骨、腓骨或二者同時受累，局部腫脹，有或無疼痛，可與先天性脛骨假關節(jié)同時存在。X線片顯示長骨骨干或干骺端皮質內溶骨性病變，皮質膨脹，尤其是脛骨可彎曲變形，溶骨單房或多房，呈毛玻璃樣、空泡樣，周圍有明顯的反應骨。

兒童生長發(fā)育期手術切除容易復發(fā)可采用保守治療，使用支具防止畸形，手術越晚做越好。發(fā)育停止后（15～16歲）再行病變切除則不易復發(fā)。兒童生長期如要手術，為防止復發(fā)則應廣泛切除，包括病變、骨膜和反應骨外的正常骨，放療、化療無效。

（九）骨樣骨瘤

骨樣骨瘤（osteoid osteoma）少見，兒童青少年發(fā)病，男>女，瘤體很小<2.0cm，下肢長骨干皮質內和脊椎附件最多見。疼痛明顯，服用水楊酸鈉和非甾體抗炎藥可緩解。

X線片顯示為長骨干皮質內小的透亮區(qū)為瘤巢，常被周圍廣泛的梭形硬化骨所包繞、重疊而不易發(fā)現(xiàn)，難以診斷。CT檢查容易發(fā)現(xiàn)瘤巢。手術治療的關鍵是切除瘤巢，硬化反應骨不必切除。預后非常好，復發(fā)罕見。

（十）軟骨母細胞瘤

軟骨細胞瘤也稱成軟骨細胞瘤（chondroblastoma）少見，占所有骨腫瘤的1%。好發(fā)于10～20歲的長骨骨骺端。疼痛，受累關節(jié)有腫脹，積液和活動受限。少數(shù)患者有低燒，局部紅、腫、熱和附屬淋巴結腫大，白細胞增高、血沉加快。

X線片顯示長骨骺線未閉鎖，骺端內有圓形、橢圓形溶骨區(qū)，內有鈣化影，病變周圍有薄的反應骨。手術治療為囊內刮除植骨，80%～90%病例可以治愈，病變廣泛者可行臨界切除。放療可促進惡變。

（十一）軟骨黏液樣纖維瘤

軟骨黏液樣纖維瘤（chondromyxoid fibroma）少見，占骨腫瘤的<1%，占良性骨腫瘤>2%，好發(fā)于10～30歲的長骨干骺端。臨床表現(xiàn)為疼痛和腫脹。

X線片顯示長骨干骺端偏心位溶骨性破壞，邊緣有明顯的骨質硬化，骨皮質膨脹變薄呈蚌殼形或蛋杯樣，手術為囊內刮除植骨填充。侵襲性病變或復發(fā)者可行臨界或廣泛切除和功能修復術。

（十二）成骨細胞瘤

成骨細胞瘤（osteoblastoma）少見，占全部骨腫瘤的1%，10～30歲多見，好發(fā)于脊椎附件，下肢管狀骨上段，臨床表現(xiàn)為局部腫脹與疼痛。位于脊柱者有側凸和放射性疼痛。

X線片特點是脊柱附件或長骨上端溶骨性破壞，界限清楚，邊緣有反應骨，溶骨區(qū)內可有鈣化、骨化。生長活躍的成骨細胞瘤，皮質破壞并有軟組織腫塊陰影，有時相似于惡性腫瘤。成骨細胞瘤有較大的侵襲性，其生物行為不能預測，反復發(fā)作可惡變。

行徹底刮除術，為防止復發(fā)，亦可行廣泛切除病灶，同時重建功能。

（十三）成纖維性纖維瘤

成纖維性纖維瘤（desmoplastic fibroma of bone）又名韌帶樣纖維瘤（desmoid fibroma）罕見，好發(fā)于青少年，臨床上有疼痛、腫塊和病理骨折。

有中心型和邊緣型（又稱骨膜硬纖維瘤），前者為長骨干骺端中心位，后者在股骨內髁的后內側。X線片顯示溶骨區(qū)位于干骺端偏干側，邊緣有硬化，皮質膨脹變薄，溶骨區(qū)內有樹枝樣間隔和模糊影；或為廣泛不規(guī)則溶骨取代骨端和骨干，正常骨陰影消失，無骨膜反應。邊緣型引起局限性骨皮質壓跡。硬纖維瘤侵襲性強，囊內刮除容易復發(fā)，復發(fā)率為72%，也可行廣泛截除與功能重建術。