一名25歲男子患有亞急性痙攣性下肢癱瘓。他報(bào)告了之前發(fā)作的2次痙攣性下肢癱瘓并部分恢復(fù)。復(fù)發(fā)性口腔和生殖器潰瘍，膿皰性皮疹和發(fā)熱共存。觀察到嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)無力，T10的感覺水平以下減退，口腔潰瘍和前腹壁的膿皰疹。在血液和腦脊液中都注意到明顯的中性白細(xì)胞增多。視神經(jīng)脊髓炎-免疫球蛋白G自身抗體陰性。 

MRI（圖）顯示明顯的炎癥變化。靜脈注射和口服類固醇，然后6個(gè)月靜脈注射環(huán)磷酰胺，臨床癥狀明顯改善。神經(jīng)白塞病屬于縱向廣泛性橫貫性脊髓炎的臨床鑒別診斷之一。

圖：脊髓MRI

（A）矢狀T2加權(quán)圖像顯示從T3到L2的異常信號(hào)。（B）軸向圖像顯示靜脈注射對(duì)比后的異常增強(qiáng)。（C）診斷后10個(gè)月的矢狀位T2圖像顯示，單個(gè)膠質(zhì)增生區(qū)域（箭頭）沒有增強(qiáng)。

白塞病 (Behcet'sdisease，BD) 是一種多系統(tǒng)受累的血管炎癥性疾病，目前病因不十分明確，其特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作的口腔及外陰潰瘍，并伴有皮膚、關(guān)節(jié)、眼、胃腸道、血管等多器官受累。BD中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害較為少見，被稱為神經(jīng)BD (neuro-BD，NBD) ，而累及脊髓則更為罕見,

文獻(xiàn)報(bào)道的BD患者脊髓受累可發(fā)生在不同部位，頸髓、胸髓多見，亦可累及腰髓，且部分患者表現(xiàn)為多發(fā)或長(zhǎng)節(jié)段病變?？刹l(fā)腦實(shí)質(zhì)病變，包括大腦半球、小腦、腦干均易受累，而腦干受累最為多見，且反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，預(yù)后越差。

脊髓MRI在NBD脊髓受累的判斷中起到重要作用，同時(shí)可監(jiān)測(cè)病情發(fā)展，判斷預(yù)后從而指導(dǎo)治療。急性期多表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀或長(zhǎng)條狀的T2高強(qiáng)度信號(hào)，且受累節(jié)段相對(duì)較長(zhǎng)，大多超過3個(gè)椎體長(zhǎng)度，甚至有整個(gè)脊髓受累者，且大多伴有延髓受累。目前長(zhǎng)節(jié)段脊髓受累的發(fā)病機(jī)制還不十分明確，活檢顯示，靜脈血管炎在NBD發(fā)病機(jī)制中起到重要作用，而在脊髓中，靜脈系統(tǒng)組成巨大的網(wǎng)絡(luò)，互相交錯(cuò)，形成相互吻合的靜脈網(wǎng)，分布在脊髓表面，由于靜脈炎癥，沿著脊髓多個(gè)部位的靜脈小血管阻塞導(dǎo)致脊髓的水腫。

BD脊髓受累的臨床表現(xiàn)多樣，多以下肢無力為首發(fā)癥狀，運(yùn)動(dòng)感覺異常，括約肌功能障礙，性功能障礙等，偶有下肢的痙攣樣抽動(dòng)等癥狀，神經(jīng)查體均有椎體束征陽(yáng)性。BD患者臨床異質(zhì)性較高，且部分表現(xiàn)不典型，有時(shí)患者需經(jīng)歷數(shù)年甚至更長(zhǎng)時(shí)間才相繼出現(xiàn)典型的BD臨床表現(xiàn)，患者無特異的血清學(xué)自身抗體，國(guó)內(nèi)外都缺乏足夠的早期診斷的有效方法，影響了疾病的早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療。