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神經(jīng)影像：神經(jīng)白塞病

 桂桂紅 2018-06-22

概述

白塞?。˙eh?et's disease，BD）是一種病因不明的累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病。1937年首次被土耳其皮膚病學家Hulusi Behcet描述。BD臨床表現(xiàn)為復發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、皮膚病變和葡萄膜炎，也可累 及血管、神經(jīng)系統(tǒng)、消化道、關節(jié)、肺、腎、附睪等器官，大部分患者預后良好，眼、中樞神經(jīng)系統(tǒng)及大血管受累者預后不佳。通常被認為是多系統(tǒng)的大、小血管炎，以小靜脈受累為主。BD好發(fā)于古絲綢之路途經(jīng)地區(qū)，包括遠東（中國、日本和韓國）、中東和地中海地區(qū)，患病率最高的國家是土耳其，故也被稱為“絲綢之路病”。好發(fā)年齡為16-40歲。男性患者血管、神經(jīng)系統(tǒng)及眼受累較女性多且病情重。


當神經(jīng)系統(tǒng)受累時，稱為神經(jīng)白塞病（neuro-Beh?et disease，NBD）。1941年Knapp報道了第一例累及神經(jīng)系統(tǒng)的白塞病，此后NBD病例數(shù)逐漸增多。神經(jīng)白塞病發(fā)病率約為5％-50％，少數(shù)（5％）可為首發(fā)癥狀。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累較多見，可有頭痛、Horner綜合征、假性球麻痹、癲癇、無菌性腦膜炎、視乳頭水腫、偏癱、失語、截癱、感覺障礙、精神異常等。周圍神經(jīng)受累較少，偶有大纖維神經(jīng)病，急性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病以及多發(fā)性單神經(jīng)炎的報道，表現(xiàn)為四肢麻木無力、周圍型感覺障礙等。神經(jīng)系統(tǒng)損害患者多數(shù)預后不佳，腦干和脊髓病損是本病致殘及死亡的主要原因之一。


（圖1：舌部前緣可見多發(fā)痛性黏膜潰瘍）


（圖2：A：背部假性毛囊炎；B：針刺試驗陽性）


（圖3：HE染色可見小靜脈周圍炎性細胞浸潤）


神經(jīng)白塞病包括實質(zhì)型和非實質(zhì)型。實質(zhì)型神經(jīng)白塞病約占70-80%，病灶以腦干（腦橋、中腦）常見，也可延伸累及間腦、基底節(jié)區(qū)。累及大腦半球時，常為多發(fā)的小白質(zhì)病變，也可表現(xiàn)為孤立性類瘤樣病灶。脊髓受累時可見單發(fā)或多發(fā)的不同長度的炎性病變，常位于頸胸髓。也可有腦膜腦炎，表現(xiàn)為腦膜強化。急性期病灶在T1WI上呈等-低信號，增強通常為片狀強化，也可出現(xiàn)環(huán)形強化，T2WI和FLAIR上為高信號，DWI上高信號，相應ADC值降低。部分病灶中心或周圍可見出血。累及脊髓時橫斷面T2WI可見“百吉餅（在美國紐約較為流行，也稱硬面包圈）征（Bagel Sign）”。慢性期，病灶多縮小，通常無強化，可見腦萎縮，尤其是腦干。


非實質(zhì)型神經(jīng)白塞病以腦靜脈系統(tǒng)受累為主，可表現(xiàn)為靜脈竇（最常見閉塞部位為上矢狀竇和橫竇）或靜脈血栓形成，也可伴有動脈瘤等。


腦實質(zhì)病變


（圖4：FLAIR可見腦橋與中腦受累，延伸累及間腦）


（圖5：T2WI可見中腦病灶，延伸累及間腦和基底節(jié)區(qū)）


（圖6：FLAIR可見右側基底節(jié)和深部白質(zhì)較大病灶）


（圖7：a：急性期FLAIR可見左側中腦高信號病灶；b：3年后復查T1WI可見腦干和小腦萎縮）


（圖8：A：T2WI；B：FLAIR；C-D：T1增強；可見左側大腦腳和顳葉病灶，邊緣強化，水腫不明顯，貌似腦腫瘤）


（圖9：A：左側內(nèi)囊丘腦區(qū)假瘤樣較大病灶；B：治療后明顯改善）


（圖10：A：T2WI；B：T1增強；可見巨大瘤樣強化病灶伴水腫，占位效應明顯，中線移位；）


（圖11：A：T1增強；B：FLAIR；C：DWI；D：ADC；E：T1增強；F：FLAIR；A-D：可見腦橋環(huán)形強化病灶，DWI呈高信號，ADC呈低信號；E-F：激素治療后3月復查明顯好轉）


（圖12：貌似腦梗死的神經(jīng)白塞病，可見T2WI高信號病灶，DWI上彌散受限，對應ADC呈低信號）


（圖13：A：T2WI可見左側腦橋高信號病灶；B：DWI彌散受限；C：ADC呈低信號；D：治療后5月復查T2WI較前好轉）


（圖14：A：DWI；B：MRV；C：T1WI；D：增強T1WI；多發(fā)出血性皮質(zhì)病變伴強化，MR靜脈成像正常）


（圖15：一例NBD患者，頭顱CT可見急性出血）


（圖16：A-B：典型實質(zhì)病變，從間腦延伸至基底節(jié)；C：多發(fā)性硬化樣病灶；D：非特異性白質(zhì)病變）


（圖17：a-d：T2WI可見右前中腦，中腦腹側被蓋區(qū)，基底節(jié)，內(nèi)囊后部，外囊和腦室旁白質(zhì)彌漫或斑片狀高信號病灶；e：右側內(nèi)囊后部和基底節(jié)可見斑片狀強化病灶；f-j：隨訪3年復查MRI可見右側大腦半球和腦干原T2WI高信號病灶明顯好轉，但左側出現(xiàn)新發(fā)病灶）


（圖18：FLAIR可見皮質(zhì)下白質(zhì)受累，貌似脫髓鞘病變）


（圖19：可見彌漫對稱白質(zhì)病變伴腦干受累）


（圖20：矢狀位[左]和冠狀位[右]增強T1可見位于雙側大腦腳和腹側腦橋的廣泛低信號病灶伴腦橋頂部輕度強化；FLAIR[中]可見大腦腳和腦橋腹側高信號病灶伴囊性變，左側下橄欖核高信號，提示肥大性下橄欖核變性）


腦膜病變


（圖21：NBD患者T1增強可見軟腦膜強化）


（圖22：A-B：增強T1可見彌漫硬腦膜強化；C-D：激素治療后2月T1增強病灶較前改善）


腦動靜脈系統(tǒng)受累


（圖23：A-B：貌似急性腦梗死的右側腦橋病灶；C：MRA可見基底動脈中段閉塞；D-E：MRV可見左側乙狀竇和頸內(nèi)靜脈遠端以及直竇血栓形成）


（圖24：a：T1WI；b：MRV；可見右側橫竇血栓形成）


（圖25：A：可見上矢狀竇后半部充盈缺損；B：右側額葉和左側頂葉高信號病灶）


（圖26：頭顱MRI可見位于右側小腦上腳和中腦的動脈瘤，伴腦干彌漫高信號；DSA證實為右側小腦上動脈動脈瘤）


脊髓受累


（圖27：NBD患者脊髓受累；A：T2WI可見全脊髓多發(fā)高信號病灶；B：增強后可見片狀強化；C：治療后病灶基本消失）


（圖28：長節(jié)段脊髓受累的NBD患者；A：T2WI可見脊髓T3-L2異常信號；B：增強后病灶強化；C：10月后復查可見局部膠質(zhì)增生不伴強化）


（圖29：長節(jié)段脊髓受累的NBD患者T2WI橫斷面可見“百吉餅征”，或與靜脈怒張有關，可能為其特征性影像，有助于與其他長節(jié)段脊髓病變，如視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病等鑒別）


鑒別診斷

神經(jīng)白塞病的臨床和影像學表現(xiàn)多樣，需與包括多發(fā)性硬化，青年卒中，原發(fā)性和繼發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，神經(jīng)結節(jié)病，顱內(nèi)感染（結核、病毒、真菌等），腦膠質(zhì)瘤（尤其是腦干），原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤，Vogt-小柳原田綜合征，Reiter綜合征，Eales病，Cogan綜合征，Susac綜合征，神經(jīng)Sweet綜合征等鑒別。



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