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肺動(dòng)脈高壓，您對(duì)這種疾病的了解有多少呢？肺動(dòng)脈高壓是肺血管阻力進(jìn)行性增高，導(dǎo)致右心功能不全及至死亡的一種疾病。世界各國普遍將患病率在0.65~1/千人以下的疾病定義為罕見病。全球肺動(dòng)脈高壓患病率在15~50/百萬之間，據(jù)此估算，我國肺動(dòng)脈高壓發(fā)病人數(shù)約有3萬人。 該病涉及疾病多，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，發(fā)病人群年輕，又被稱為“心血管系統(tǒng)的癌癥” ，因而雖然“小眾”，但“殺傷力”驚人。  肺動(dòng)脈高壓緣何發(fā)病 肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病存在多種機(jī)制，如遺傳基因突變，或在此基礎(chǔ)上合并一些易患疾病，可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。新的分類標(biāo)準(zhǔn)將肺動(dòng)脈高壓分為5個(gè)大類： 第1組：肺動(dòng)脈高壓（PAH）。包含特發(fā)性、遺傳性、疾病相關(guān)性，如先天性心臟病、結(jié)締組織病、肝硬化等相關(guān)，和食欲抑制性減肥藥所致； 第2組：左心疾病相關(guān)肺高壓，如合并冠心病、擴(kuò)張性心肌病、瓣膜病等； 第3組：肺病相關(guān)肺高壓，如合并慢性阻塞性肺疾病；肺纖維化；睡眠呼吸暫停等； 第4組：慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH），發(fā)生于曾經(jīng)出現(xiàn)或未出現(xiàn)肺動(dòng)脈栓塞的患者人群，也可見肺血管內(nèi)腫瘤等； 第5組：不明原因或混合機(jī)制。多種因素、多種機(jī)制混雜在一起，如患者存在糖原累積癥、慢性腎功能不全、骨髓異常綜合征等少見疾病。 據(jù)悉，右心導(dǎo)管檢查是目前診斷肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)。一般而言，人體在安靜狀態(tài)下，海平面水平，正常的肺動(dòng)脈壓力平均值應(yīng)該小于20mmHg，平均肺動(dòng)脈壓超過25mmHg就算是肺動(dòng)脈壓力升高（2018年新的指南將定為20 mmHg以上）。 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師兼仁濟(jì)南院心內(nèi)科科主任沈節(jié)艷教授表示：“在本院，每周就診肺高血壓患者有5~6個(gè)，其中需做右心導(dǎo)管檢查的肺動(dòng)脈高壓患者就有1~2個(gè)?！?/p> 警惕不明原因的氣急 肺動(dòng)脈高壓患者的主要癥狀表現(xiàn)是不明原因的氣促、乏力、浮腫。患者可能一開始會(huì)認(rèn)為癥狀是由體質(zhì)差、感冒、心功能不全等引起，如果做了超聲心動(dòng)圖檢查，則比較容易發(fā)現(xiàn)。超聲心動(dòng)圖檢查是發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的一大應(yīng)用較廣泛的篩查手段。早發(fā)現(xiàn)、早治療，對(duì)于肺動(dòng)脈高壓患者十分關(guān)鍵。  沈節(jié)艷教授指出：“肺動(dòng)脈高壓患者來院就診，常見的有2種情況，一種超聲早期發(fā)現(xiàn)的，還未到肺動(dòng)脈高壓的程度，不一定需要做右心導(dǎo)管檢查；另一種，從其他地區(qū)轉(zhuǎn)院過來，可能生活條件本身限制導(dǎo)致拖延治療，病情比較重，超聲檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈壓力高，而且右心室已經(jīng)增大，就需要做右心導(dǎo)管檢查確診。在右心導(dǎo)管檢查前，還先需要做一系列無創(chuàng)檢查，包括肺功能、動(dòng)脈血?dú)?，肝功能，風(fēng)濕全套檢查等排除其他疾病?！?/p> 靶向藥物給患者帶來福音 肺動(dòng)脈高壓的治療，要在明確診斷的基礎(chǔ)上進(jìn)行。針對(duì)不同基礎(chǔ)疾病給予治療，例如先天性心臟病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。同時(shí)，靶向藥物治療能夠有效控制和緩解肺動(dòng)脈高壓。此外，如果屬于慢性血栓性肺動(dòng)脈高壓（CTEPH）這一大類，還可以在靶向藥物治療之外，考慮通過肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)治療。  肺動(dòng)脈高壓目前臨床上還無法治愈，患者需終身用藥。已存在幾種靶向治療針對(duì)肺動(dòng)脈高壓，按照作用機(jī)制可以分為三大類：一氧化氮途徑藥物、前列環(huán)素途徑藥物、內(nèi)皮素拮抗藥物。近期國內(nèi)新上市的治療產(chǎn)品，是一種一氧化氮途徑的藥物，成分為利奧西呱，適用于肺動(dòng)脈高壓，是新型可溶性鳥苷酸環(huán)化酶（sGC）激動(dòng)劑，不依賴體內(nèi)一氧化氮的濃度，比原來的靶向藥物更能起到直接擴(kuò)張血管的作用。此外對(duì)于慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓，利奧西呱也是唯一有適應(yīng)癥的靶向治療藥物。從抱著氧氣瓶無法出門，到走路不氣喘，可以上超市買東西，隨著靶向藥物的應(yīng)用，患者的生活質(zhì)量和生存率得到顯著改善。 規(guī)范治療尤為重要 如何及早發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓，并規(guī)范治療？談到對(duì)于公眾和患者的建議，沈節(jié)艷教授表示：“希望公眾能夠?qū)τ诜蝿?dòng)脈高壓有更多的了解，發(fā)生有不明原因的氣急癥狀時(shí)，早診斷早治療，并盡可能選擇有肺動(dòng)脈高壓診治經(jīng)驗(yàn)的大醫(yī)院。已確診的患者朋友，積極配合規(guī)范治療。在接受靶向藥物治療的患者，千萬不要因顧慮家庭治療負(fù)擔(dān)，而隨意減藥、停藥、換藥，一些仿制藥物未經(jīng)過大規(guī)模的臨床研究，也不推薦患者盲目使用。” 據(jù)悉，肺動(dòng)脈高壓患者是以年輕患者居多，這類患者主要經(jīng)濟(jì)來源為職業(yè)收入，但患病后，因病失業(yè)失去了收入來源。而靶向藥物治療往往是伴隨終身的。因此，如能有更多治療藥物進(jìn)入醫(yī)保目錄，將有助于減輕患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。  沈節(jié)艷
醫(yī)學(xué)博士、主任醫(yī)師、碩士研究生導(dǎo)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院心內(nèi)科主任醫(yī)師兼仁濟(jì)南院心內(nèi)科科主任 中華醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病分會(huì)肺血管組副組長； 上海醫(yī)學(xué)會(huì)心血管病分會(huì)委員兼肺循環(huán)組組長； 東方心臟病大會(huì)肺循環(huán)論壇壇主； 全國心血管疾病介入診療技術(shù)培訓(xùn)導(dǎo)師； 中國醫(yī)師協(xié)會(huì)心臟重癥專家委員會(huì)委員； 中國醫(yī)師協(xié)會(huì)上海心血管?？漆t(yī)師規(guī)范化培訓(xùn)考核專家； 美國國家肺高壓協(xié)會(huì)臨床研究專員； 《Canadian Respiratory Journal》SCI雜志審稿專家 德國柏林急救中心心導(dǎo)管室客座醫(yī)生(2005-2006) 主持包括國家自然科學(xué)基金面上項(xiàng)目3項(xiàng)； 參加國家十一·五、十二·五、十三·五攻關(guān)課題； 作為主要研究者參加三項(xiàng)國際多中心臨床研究; 成功主持舉辦五屆『浦江之聲』肺血管病學(xué)習(xí)班 ; 發(fā)表SCI收錄全文論著20余篇，總影響因子70分； 主編肺血管病病例集1部，參編學(xué)術(shù)專著6部。 |
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