中國肺高血壓診斷和治療指南2018，是中國第一部肺高血壓指南，看完之后發(fā)現(xiàn)，肺高血壓這個復雜的疾病，我們不知道的太多了，這是一部非常值得仔細研讀的指南。

精華中的精華

①、把以前的“肺動脈高壓”，改成“肺高血壓”，“肺動脈高壓：PAH”專門指第一類肺高血壓。比如，COPD引起肺動脈高壓是不規(guī)范的說法，應該叫COPD引起的肺高血壓。

②、心臟彩超示三尖瓣峰反流速度2.9~3.3 m/s，有其他肺高血壓征象，或三尖瓣峰反流速度≥3.4 m/s，無論有無其他肺高血壓征象，則肺高血壓高度可能，建議進一步檢查包括右心導管檢查。

③、肺通氣灌注顯像陰性可排除第四大類肺高血壓（肺栓塞等肺動脈阻塞性疾病所致肺高血壓），但陽性結果則不具特異性。

④、僅推薦對于特發(fā)性PAH、遺傳性PAH和藥物相關PAH患者首次右心導管檢查時行急性肺血管擴張試驗。因為盡管其他PAH亞類中，也有少數(shù)患者符合急性肺血管擴張試驗陽性標準，但難以從單純鈣通道阻滯劑治療中持續(xù)獲益。

⑤、慢性肺栓塞引起肺動脈高壓，終生抗凝。特發(fā)性PAH、遺傳性PAH和減肥藥相關PAH如無抗凝禁忌證，可考慮長期抗凝治療，合并矛盾性栓塞的艾森曼格綜合征以及合并肺動脈原位血栓形成的患者需酌情抗凝治療，而其他類型肺高血壓尚無證據(jù)支持抗凝治療可使患者獲益。

⑥、鳥苷酸環(huán)化酶激動劑：利奧西呱是一種新型的可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑，是目前唯一具備PAH 和 CTEPH（慢性肺栓塞引起的肺高血壓）雙適應證的靶向藥物。

⑦、利奧西呱（引起咯血），5型磷酸二酯酶抑制劑（偉哥，引起流鼻血），禁忌連用。

⑧、依前列醇是目前唯一經(jīng)隨機對照試驗證實可降低 PAH 病死率的藥物，可將死亡風險降低70%。

⑨、肺動脈高壓危險分層為中危或高危的患者均推薦靶向藥聯(lián)合治療。

⑩結締組織病相關PAH，應該早期診斷，及時給予PAH靶向治療。

?、高原性肺高血壓的首要治療方法是移居至平原地區(qū)，對沒有抗凝禁忌的患者建議應用抗凝藥治療。靶向藥物包括前列環(huán)素類似物、內皮素受體拮抗劑及 5型磷酸二酯酶抑制劑等，可以考慮使用。

?、不能修補的先天性心臟病相關PAH，或術后 PAH 患者，推薦使用 PAH 靶向藥物治療。

?、慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)，診斷標準：充分抗凝治療至少3個月；CT肺動脈造影或肺通氣灌注顯像或直接肺動脈造影提示存在肺栓塞征象；右心導管測定肺循環(huán)血流動力學參數(shù)符合PAH診斷標準，以上3個標準須同時滿足。

?、大部分慢性肺疾病相關肺高血壓患者的肺動脈壓力為輕中度升高。

?、對WHO心功能Ⅳ級的PAH患者，建議先給予以靜脈或皮下前列環(huán)素為基礎的聯(lián)合治療至少 3 個月，仍然療效不佳時可考慮肺移植或心肺聯(lián)合移植。

精華太多，下面一一道來。

金標準

肺高血壓：1.常見；2.主要病理生理學特征是靜息狀態(tài)下肺動脈壓力升高；3.同時合并不同程度右心功能衰竭。

包括：1.毛細血管前性肺高血壓；2.毛細血管后性肺高血壓（左心疾病所指，肺小動脈楔壓>15mmHg）；3.混合性肺高血壓（肺動脈和肺靜脈壓力均升高）。

血流動力學診斷標準為：海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導管測量肺動脈平均壓（mean pulmonary artery pressure, mPAP）≥25 mmHg。正常人mPAP為（14±3）mmHg，上限為20 mmHg。

肺動脈高壓（PAH）指孤立性肺動脈壓力升高，而左心房與肺靜脈壓力正常，主要由肺小動脈本身病變導致肺血管阻力增加，且不合并慢性呼吸系統(tǒng)疾病、慢性血栓栓塞性疾病及其他未知因素等導致的肺高血壓。

注意：實際上，就是你個大西瓜的以前的第一類肺動脈高壓，動脈性肺動脈高壓。

注意：肺動脈高壓就是你個大西瓜的以前的第一類肺動脈高壓。

注意：其他類型的肺動脈高壓，現(xiàn)在不叫肺動脈高壓了，叫肺高血壓。

肺動脈高壓，是肺高血壓的一種。

肺動脈高壓≠肺高血壓。

血流動力學診斷標準：右心導管測量mPAP≥25 mmHg，同時肺小動脈楔壓（pulmonary artery wedge pressure, PAWP）≤15 mmHg、肺血管阻力>3 Wood單位。

分類

危險因素

肺動脈高壓（PAH）流行病學

我國最常見的病因為先天性心臟病，其次為特發(fā)性PAH和結締組織病相關PAH。結締組織病相關PAH最常見病因為系統(tǒng)性紅斑狼瘡和干燥綜合征。我國特發(fā)性PAH以中青年女性為主。

遺傳性

特發(fā)性PAH和遺傳性PAH：單基因常染色體顯性遺傳。

遺傳性出血性毛細血管擴張癥相關PAH：單基因常染色體顯性遺傳。

肺靜脈閉塞癥和肺毛細血管瘤病(PVOD/PCH)：常染色體隱性遺傳病。

癥狀

最常見癥狀為活動后氣促，其他：乏力、頭暈、胸痛、胸悶、心悸、黑矇、暈厥等。

合并嚴重右心功能不全可出現(xiàn)下肢水腫、消化系統(tǒng)癥狀（腹脹、胃納差、腹瀉和肝區(qū)疼痛）等。

肺動脈擴張，可引起機械壓迫癥狀（如壓迫左喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞，壓迫氣道引起干咳，壓迫左冠狀動脈主干導致心絞痛等）。

肺動靜脈畸形破裂或代償擴張的支氣管動脈破裂引起咯血。

體征

右心擴大、右心衰的體征。

肩胛區(qū)收縮期血管雜音往往提示肺動脈阻塞性疾病，如大動脈炎、纖維縱隔炎等累及肺動脈；

肺野外圍聞及血管雜音提示肺動靜脈瘺可能。

心電圖：Ⅰ導聯(lián)S 波振幅>0.21 mV 診斷 PAH 的敏感度和特異度分別為89%和81%。

這個有點奇怪，右心室肥厚的病人，很容易出現(xiàn)這個現(xiàn)象，就是肺動脈高壓？以后可以多注意觀察這個現(xiàn)象。

超聲心動圖

內科學第9版簡單明了：三尖瓣反流速度>3.4m/s，或者肺動脈收縮壓>50mmHg，可作出診斷。

超聲心動圖的肺高血壓征象：

1.右心室/左心室基部內徑比值>1；

2.室間隔變平或左移（左心室偏心指數(shù)>1.1）；

3.肺動脈內徑>25 mm、下腔靜脈內徑>21 mm及吸氣時塌陷率<50%；

4.收縮末期右心房面積>18 平方厘米、右心室流出道多普勒加速時間<105 ms等。

如果三尖瓣反流峰速難以測量時，肺動脈壓力易被低估；

如果存在三尖瓣大量反流，尤其單純右心疾病或三尖瓣疾病時，肺動脈壓力易被高估。

推薦意見：

三尖瓣峰反流速度≤2.8 m/s，無其他肺高血壓征象，則肺高血壓可能性低，建議定期復查超聲心動圖。

三尖瓣峰反流速度≤2.8 m/s，有其他肺高血壓征象，或三尖瓣峰反流速度2.9~3.3 m/s，無其他肺高血壓征象，則肺高血壓中度可能，建議進一步檢查包括右心導管檢查。

三尖瓣峰反流速度2.9~3.3 m/s，有其他肺高血壓征象，或三尖瓣峰反流速度≥3.4 m/s，無論有無其他肺高血壓征象，則肺高血壓高度可能，建議進一步檢查包括右心導管檢查。

其他：短期內大量心包積液需考慮結締組織病相關PAH。

肺功能

肺動脈高壓（PAH）患者通常有輕至中度外周小氣道功能障礙，大部分患者彌散功能輕、中度下降。

血氣分析：特發(fā)性PAH患者動脈血二氧化碳分壓越低提示代償性過度通氣越嚴重，預后越差，值得注意的是，氧分壓和預后無明確相關性。

肺通氣灌注顯像

肺通氣灌注顯像是篩查慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（CTEPH）的重要手段。相比肺動脈CTA，其敏感度更高。

部分肺動脈高壓（PAH）和肺靜脈閉塞癥和肺毛細血管瘤病(PVOD/PCH)也可出現(xiàn)小的外周肺野節(jié)段性灌注缺失。

肺通氣灌注顯像陰性可排除第四大類肺高血壓（肺動脈阻塞性疾病所致肺高血壓），但陽性結果則不具特異性，需結合其他臨床征象和影像學檢查進一步明確診斷。

胸部CT

CT平掃發(fā)現(xiàn)以下征象提示肺高血壓可能：

1.肺動脈直徑≥29 mm；

2.主肺動脈直徑/升主動脈直徑比值≥1.0；

3.大于3~4個亞段的肺動脈直徑/支氣管直徑比值>1。

對于外周肺動脈狹窄病變如外周型肺栓塞或多發(fā)外周肺動脈狹窄患者，單純進行CT肺動脈造影檢查易漏診，需結合肺通氣灌注顯像或直接肺動脈造影進行診斷。

先天性心臟病的某些類型，如特殊部位房間隔缺損（上腔靜脈、下腔靜脈或冠狀靜脈竇型）、部分型肺靜脈異位引流和雙向分流動脈導管未閉等，心臟彩超容易漏診，此時，心臟結構CT可準確評估肺高血壓患者是否合并先天性心臟病。

心臟磁共振

心臟磁共振是目前評價右心大小、形態(tài)和功能的"金標準"，且具有較高的可重復性。

對于超聲心動圖無法確診的先天性心臟病患者，心臟磁共振也可提供更多診斷信息。

對于疑診肺動脈阻塞性疾病患者，注射對比劑或無對比劑磁共振肺動脈造影都具有一定診斷價值，尤其適合一些臨床特殊情況，如孕婦、腎功能不全或對含碘對比劑過敏患者。

對于特發(fā)性PAH患者，心臟磁共振測定右心室射血分數(shù)變化對患者預后的預測價值，顯著優(yōu)于心導管測定的肺血管阻力變化。

腹部超聲

對所有擬診特發(fā)性PAH患者，尤其存在心輸出量偏高時，應除外門脈高壓（可繼發(fā)于基礎肝臟疾病或其他先天性疾病，如門脈海綿樣變性等）或先天性肝外門體分流（Abernethy畸形）等情況。

對于存在明顯鼻衄及家族史患者，應通過腹部超聲篩查是否存在肝臟動靜脈瘺，疑診遺傳性出血性毛細血管擴張癥時也應行肝臟增強CT和頭顱磁共振進一步檢查。

急性肺血管擴張試驗

僅推薦對于特發(fā)性PAH、遺傳性PAH和藥物相關PAH患者首次右心導管檢查時行急性肺血管擴張試驗。因為盡管其他PAH亞類中，也有少數(shù)患者符合急性肺血管擴張試驗陽性標準，但難以從單純鈣通道阻滯劑治療中持續(xù)獲益。

陽性標準：mPAP下降幅度超過10 mmHg，且絕對值≤40 mmHg，同時心輸出量增加或不變，需同時滿足以上3項標準方為陽性。

陽性，可接受大劑量鈣通道阻滯劑治療。

注意：陽性不是固定的，服藥1年后應再次復查右心導管和急性肺血管擴張試驗，轉陰患者建議給予PAH靶向藥物治療。

肺動脈腔內影像技術：包 括 血 管 內 超 聲（intravenous ultrasound, IVUS）和光學相干斷層成像術（optical coherence tomography, OCT），太高級了，略過。

診斷流程及意見

推薦意見：超聲心動圖是疑診肺高血壓時一線無創(chuàng)診斷方法。

所有肺高血壓患者均應進行血常規(guī)、血生化、自身免疫抗體、HIV抗體、甲狀腺功能檢查，還有高分辨肺CT檢查（臨床上約1/3的肺動脈高壓存在不同程度肺磨玻璃影征象），首次就診還要做肺功能（包括彌散功能）。

注意鑒別肺栓塞引起的肺高血壓，肺栓塞引起的肺高血壓應進行肺動脈造影檢查。

不建議對肺高血壓患者進行開胸或胸腔鏡肺活檢。

病情評估

未治療的特發(fā)性PAH和遺傳性PAH的平均生存時間：WHO心功能分級Ⅳ級者為6個月，Ⅲ級者為2.5年，Ⅰ~Ⅱ級者為6年。

治療

一、一般治療

1. 避孕：生育期女性患者應嚴格避孕。假若妊娠，首選剖宮產(chǎn)。

2.康復和運動訓練：病情相對穩(wěn)定的患者，適度運動和康復訓練。運動以不引起明顯氣短、眩暈、胸痛為宜。

3.擇期手術：應盡可能采用局麻，避免全身麻醉，尤其是需氣管插管的全身麻醉。

4.預防感染：推薦在秋冬交替季節(jié)接種流感疫苗和肺炎鏈球菌疫苗，降低肺炎風險。

5.心理支持：病人焦慮和/或抑郁狀態(tài)，給予心理支持。

6.出行：約25%的肺高血壓患者在飛行過程中會出現(xiàn)低氧狀態(tài)（指尖氧飽和度<85%）。WHO心功能較差（Ⅲ、Ⅳ級）或動脈血氧分壓<60mmHg時謹慎坐飛機，飛機上有氧氣支持可以考慮。

肺高血壓患者應避免前往高海拔（1 500~ 2 000 m以上，比如云南）地區(qū)或低氧環(huán)境。

二、支持性治療

1.抗凝：慢性肺栓塞引起肺動脈高壓，終生抗凝。

特發(fā)性PAH、遺傳性PAH和減肥藥相關PAH如無抗凝禁忌證，可考慮長期抗凝治療，合并矛盾性栓塞的艾森曼格綜合征以及合并肺動脈原位血栓形成的患者需酌情抗凝治療，而其他類型肺高血壓尚無證據(jù)支持抗凝治療可使患者獲益。

2.利尿劑：合并右心功能不全和液體潴留的PAH患者應給予利尿劑治療，利尿劑可有效改善癥狀。容量不足，尤其心導管測定右心房壓力偏低，超聲心動圖提示左心室嚴重受壓且血壓偏低的患者，慎用。

3. 吸氧：當外周血氧飽和度<91% 或動脈血氧分壓<60 mmHg時建議吸氧，使血氧飽和度>92%。

4. 地高辛和其他心血管藥物：地高辛的長期療效尚不清楚。除左心疾病所致肺高血壓外，不建議對其他類型肺高血壓患者應用ACEI/ARB、β受體阻滯劑、硝酸酯類藥物和伊伐布雷定（一種單純降低心率的治療慢性心衰的藥物）等藥物。

5.鐵劑：缺鐵在PAH患者中較為普遍，并且這種鐵缺乏與貧血無關。鐵缺乏患者可考慮鐵替代治療，推薦靜脈注射鐵劑。

三、鈣通道阻滯劑治療

急性肺血管擴張試驗陽性的PAH患者，可單獨使用大劑量鈣通道阻滯劑治療，心率偏快首選地爾硫 ，心率偏慢則首選硝苯地平或氨氯地平。

硝苯地平 120~240 mg/d，地爾硫 240~720 mg/d，氨氯地平20 mg/d。先給予常規(guī)起始劑量，觀察血壓、心律、心率、心電圖及癥狀變化，逐漸增加至最大耐受劑量，定期隨訪。治療3~4個月后全面再評價。效果不好，需考慮逐漸轉換為靶向藥物治療。

四、PAH靶向藥物治療

1.內皮素受體拮抗劑：有潛在致畸作用，服用此類藥物需嚴格避孕。

波生坦：同時拮抗內皮素A、B受體。波生坦可改善特發(fā)性PAH、結締組織病相關PAH和艾森曼格綜合征患者的癥狀。在歐美，波生坦還有治療兒童PAH的適應證。注意副作用：肝損傷、貧血、水腫。

安立生坦：高選擇性內皮素A受體拮抗劑。無需常規(guī)監(jiān)測肝功能。僅有1.6%的患者長期服用安立生坦會發(fā)生重度外周水腫。

馬昔騰坦：嚴重不良反應為貧血，需嚴密監(jiān)測血常規(guī)，無需常規(guī)監(jiān)測肝功能。

2. 5型磷酸二酯酶抑制劑：中國的說明書沒有這個適應癥，偉哥的說明書還是治療陽痿。應避免與硝酸酯類和鳥苷酸環(huán)化酶激動劑等藥物合用，以免引起嚴重低血壓。

西地那非（偉哥）：常見不良反應主要源于其血管舒張作用，如頭痛、潮熱和鼻衄（這個就尷尬了，吃偉哥流鼻血），以及肌肉疼痛和視覺障礙等。

他達拉非：長效制劑。

伐地那非。

3. 鳥苷酸環(huán)化酶激動劑：利奧西呱是一種新型的可溶性鳥苷酸環(huán)化酶激動劑，是目前唯一具備PAH 和 CTEPH（慢性肺栓塞引起的肺高血壓）雙適應證的靶向藥物 。

利奧西呱，治療結締組織病相關PAH和手術糾正后的先天性心臟病相關PAH，效果好、副作用少，其中結締組織病相關PAH患者2年生存率可達93%。

不良反應：49%的病人消化道癥狀（惡心、嘔吐、腹瀉，就像西瓜吃多了），低血壓約9%，咯血6%（西瓜是紅色的）。約11%的患者因無法耐受而停藥。利奧西呱（咯血），5型磷酸二酯酶抑制劑（偉哥，流鼻血），禁忌連用，既往反復咯血的患者慎用。

4. 前列環(huán)素類藥物：可刺激腺苷酸環(huán)化酶，使平滑肌細胞內cAMP 濃度升高，進而擴張血管。

依前列醇：半衰期短（3~5 min）。

依前列醇是目前唯一經(jīng)隨機對照試驗證實可降低 PAH 病死率的藥物，可將死亡風險降低70%。

備注：但是，指南前面又提到，2006年以前沒有靶向藥，中國特發(fā)性PAH患者的3年生存率才38.9%，2011年靶向藥遍地開花，3年生存率高達75.1%，這個不可能單純是依前列醇的豐功偉績。

是目前WHO心功能Ⅳ級PAH 患者的首選治療藥物。

突然停藥可能出現(xiàn)病情加重、惡化甚至死亡。目前已有改良的依前列醇劑型，室溫下穩(wěn)定時間明顯延長（可達8~12 h）。該藥即將在我國上市。

伊洛前列素：可霧化吸入劑型，也可靜脈泵入。吸入伊洛前列素起效快速（2~5 min），可用于肺動脈高壓危象的搶救。伊洛前列素亦可通過靜脈泵入，用于治療嚴重右心衰竭的PAH或CTEPH（慢性肺栓塞肺高血壓）。

注意，指南前面說利奧西呱，是目前唯一具備PAH 和 CTEPH（慢性肺栓塞引起的肺高血壓）雙適應證的靶向藥物，難道這個藥沒有適應癥？

曲前列尼爾：皮下或靜脈持續(xù)注射，也可通過吸入或口服給藥。注射部位疼痛和消化道癥狀是我國患者停藥的最主要原因。

貝前列素：可以口服，長期療效尚未確認。

司來帕格：口服選擇性前列環(huán)素IP受體激動劑。

5. 靶向藥物聯(lián)合治療：盡管近年來 PAH 藥物治療取得巨大進展，但患者長期預后仍不理想。危險分層為中?；蚋呶５幕颊呔扑]聯(lián)合治療。

對WHO心功能Ⅳ級的患者，建議先給予以靜脈或皮下前列環(huán)素為基礎的聯(lián)合治療至少 3 個月，仍然療效不佳時可考慮肺移植或心肺聯(lián)合移植。

治療流程

手術及介入治療

球囊擴張房間隔造口術：

肺動脈高壓，右心壓力太高，無處發(fā)泄，在房間隔打個孔，滿足你偷窺隔壁的欲望，右心房的靜脈血直接流入左心房，減輕壓力，減輕癥狀。顧此失彼，拆了東墻補西墻，以加重缺氧來減輕壓力，姑息治療。

禁忌證：右心房壓力>20 mmHg，靜息狀態(tài)動脈血氧飽和度<85%等（會加重缺氧）。

不行就肺移植，心肺移植等等。

肺高血壓并發(fā)癥的診斷和治療

咯血

肺動靜脈瘺破裂導致的嚴重出血需行肺動靜脈瘺介入封堵治療。

支氣管動脈迂曲擴張破裂所致的嚴重咯血可考慮支氣管動脈栓塞治療。

無論肺動靜脈瘺介入封堵還是支氣管動脈栓塞治療均有導致肺動脈高壓病情加重的風險，一旦發(fā)生應積極治療。

機械并發(fā)癥

肺動脈瘤樣擴張導致破裂和夾層，壓迫胸腔組織如左冠狀動脈主干、肺靜脈、主支氣管和喉返神經(jīng)等。引起相應的癥狀，包括胸痛（類似心絞痛）、單側聲帶麻痹導致的聲音嘶啞、局部肺水腫和猝死等。

增強胸部CT是診斷肺動脈擴張及其他血管組織受累最重要的方法。

肺高血壓合并肺動脈瘤樣擴張、假性動脈瘤和夾層尚缺乏有效的治療方法。

冠狀動脈左主干顯著受壓并表現(xiàn)為明顯心絞痛的患者可考慮經(jīng)皮冠狀動脈介入治療。

先天性心臟病相關PAH

不能修補的先天性心臟病相關PAH，或術后 PAH 患者，推薦使用 PAH 靶向藥物治療。

無論艾森曼格綜合征患者是否存在臨床癥狀，均推薦給予 PAH 靶向藥物治療。

部分處于臨界手術指征的先天性心臟病相關PAH，經(jīng)靶向藥物治療后甚至可獲得手術治療機會。

結締組織病相關PAH

早期診斷，及時給予PAH靶向治療。

門脈高壓相關肺高血壓

1.門脈高壓相關肺高血壓是門脈高壓合并肺血流量增加或肺血管重構而引起的肺高血壓，可伴或不伴肝臟疾病。預后比特發(fā)性PAH差。

2.少量研究顯示，波生坦、安立生坦、西地那非、曲前列素和利奧西呱等可能有效。

3.抗凝容易出血，避免使用！

4.單獨的肝臟移植不能改善預后，血流動力學狀態(tài)惡化的患者可考慮肺肝或心肺肝聯(lián)合移植，太嚇人了。

血吸蟲病相關PAH

靶向藥可能有效。

HIV

HIV感染相關PAH的癥狀、血流動力學參數(shù)和預后均與特發(fā)性PAH 相似。怎么治療，指南沒寫。但是屬于第一類肺高血壓，就參照其他吧。

左心疾病所致肺高血壓

1.禁忌急性肺血管擴張試驗，因其有導致左心房壓升高甚至誘發(fā)肺水腫的風險。我猜：肺血管一擴張，大量的血液涌入心臟，小心臟承受不起，肺水腫。 

2.靶向藥，不推薦。

呼吸系統(tǒng)疾病和/或缺氧所致肺高血壓

1.大部分慢性肺疾病相關肺高血壓患者的肺動脈壓力為輕中度升高。

2.僅少部分肺動脈壓力嚴重升高：即mPAP≥35 mmHg或mPAP≥25 mmHg合并低心輸出量（心指數(shù)<2.5 L/min·m2平方米），這部分嚴重肺高血壓在慢性阻塞性肺疾病患者中僅占 1% 左右，需與 PAH 合并慢性肺疾病相鑒別。

3.高原性肺高血壓的首要治療方法是移居至平原地區(qū)，對沒有抗凝禁忌的患者建議應用抗凝藥治療。靶向藥物包括前列環(huán)素類似物、內皮素受體拮抗劑及 5型磷酸二酯酶抑制劑。

慢性血栓栓塞性肺動脈高壓(CTEPH)

1.診斷標準：充分抗凝治療至少3個月；CT肺動脈造影或肺通氣灌注顯像或直接肺動脈造影提示存在肺栓塞征象；右心導管測定肺循環(huán)血流動力學參數(shù)符合PAH診斷標準，以上3個標準須同時滿足。

2.靶向藥主要的適應證：無法手術治療的患者；術前準備治療；肺動脈內膜剝脫術后癥狀性殘余/復發(fā)的肺高血壓。

參考文獻

中華醫(yī)學會心血管病學分會肺血管病學組,中華心血管病雜志編輯委員會.中國肺高血壓診斷和治療指南2018[J].中華心血管病雜志,2018,46(12):933-964.

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