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什么是“肺高血壓”  肺高血壓（pulmonary hypertension，PH） 是一大類(lèi)以肺動(dòng)脈壓力增高，伴或不伴有肺小動(dòng)脈病變?yōu)樘卣鞯膼盒苑窝芗膊?，往往引起右心功能衰竭甚至死亡。肺高血壓已成為一?lèi)嚴(yán)重威脅人類(lèi)身心健康的常見(jiàn)疾病。其包括肺動(dòng)脈高壓、肺靜脈高壓和混合性肺動(dòng)脈高壓。其診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在海平面狀態(tài)下、靜息時(shí)、右心導(dǎo)管檢查肺動(dòng)脈平均壓（mPAP）≧25mmHg。  什么是“肺動(dòng)脈高壓” 肺高血壓是指肺內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)發(fā)生高血壓，肺動(dòng)脈高壓是肺高血壓其中的一類(lèi)。肺動(dòng)脈高壓是指肺動(dòng)脈血壓增高而肺靜脈壓力正常，主要原因是肺小動(dòng)脈原發(fā)病變而導(dǎo)致的肺動(dòng)脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈壓力升高而肺靜脈壓力在正常范圍內(nèi)，所以需要肺毛細(xì)血管嵌頓壓正常才能診斷。因此除右心導(dǎo)管測(cè)量肺動(dòng)脈壓力增高（mPAP≧25mmHg）以外，同時(shí)還需要肺血管阻力增加（PVR>3 wood單位），以及肺毛細(xì)血管嵌頓壓PAWP<15mmHg才能診斷肺動(dòng)脈高壓。  抹茶 區(qū)別  “肺高血壓”的危害   肺高血壓對(duì)患者從事體力活動(dòng)的能力及患者的壽命有很大的危害。其可導(dǎo)致：缺氧，引起氣短和呼吸困難，嚴(yán)重者出現(xiàn)呼吸功能不全和紫紺等。右心功能不全，出現(xiàn)下肢水腫、肝大、腹水、肝硬化和消化不良?？梢灾饾u引起三尖瓣關(guān)閉不全和房顫，進(jìn)一步加重心功能不全。由于缺氧、心功能不全和經(jīng)常發(fā)生感冒、肺炎，患者往往食欲差、營(yíng)養(yǎng)狀況下降，消瘦，在兒童表現(xiàn)為體重不增，生長(zhǎng)發(fā)育落后于同齡孩子。此外，由于右心的血液進(jìn)入肺內(nèi)受阻，因此回流到左心的血液量減少，體循環(huán)特別是冠狀動(dòng)脈灌注壓力降低，出現(xiàn)急性左心功能不全、低血壓、心律失常從而引起猝死。 相關(guān)資料顯示，未經(jīng)治療的肺動(dòng)脈高壓（PAH）患者，2年的生存率僅為39%，5年生存率只有21%。在過(guò)去的10年中，隨著肺動(dòng)脈高壓（PAH）的靶向藥物問(wèn)世，患者經(jīng)正規(guī)服藥治療后，臨床癥狀得到明顯改善，1年和3年生存率分別提升到了92.1%和75.1%。為此，國(guó)內(nèi)很多權(quán)威專(zhuān)家、相關(guān)醫(yī)生和患者都在呼吁社會(huì)關(guān)注肺動(dòng)脈高壓（PAH）的早期診斷及長(zhǎng)期規(guī)范診療。 早期識(shí)別“肺高血壓”    “ 肺高血壓本身沒(méi)有特異性臨床表現(xiàn)。 根據(jù)我國(guó)特發(fā)性和家族性PAH注冊(cè)登記研究結(jié)果，患者就診時(shí)最常見(jiàn)的癥狀有活動(dòng)后氣短和乏力（98.6%）、胸痛（29.2%）、暈厥（26.4%）、咯血（20.8%）、心悸（9.7%），其他癥狀有下肢水腫、胸悶、干咳、心絞痛、腹脹及聲音嘶啞等。氣短往往標(biāo)志PAH患者出現(xiàn)右心功能不全。而當(dāng)發(fā)生暈厥或黑蒙時(shí)，則往往標(biāo)志患者心搏出量（CO）已經(jīng)明顯下降。需要強(qiáng)調(diào)的是：由于患者首次出現(xiàn)癥狀的時(shí)間距離確診為肺高血壓的時(shí)間與預(yù)后有明確的相關(guān)性， 因此病歷采集時(shí)首發(fā)癥狀的時(shí)間需要盡可能詳細(xì)。 肺高血壓的體征多與右心衰竭有關(guān)，常見(jiàn)口唇發(fā)紺，頸靜脈充盈或怒張，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)，由于肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放突然受阻出現(xiàn)的收縮早期噴射性喀喇音，血液反流通過(guò)三尖瓣引起的收縮期雜音，右心室肥厚導(dǎo)致胸骨左側(cè)出現(xiàn)明顯抬舉性搏動(dòng)，可出現(xiàn)腹水，雙下肢水腫。 如何診斷“肺高血壓”   超聲心動(dòng)圖是篩選肺高壓最重要的無(wú)創(chuàng)檢查。當(dāng)三尖瓣反流峰值速率>3.4m/s，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓>50mmHg，應(yīng)高度懷疑肺高血壓。高分辨率CT、對(duì)比劑增強(qiáng)CT、心臟核磁、肺血管造影是協(xié)助診斷肺高壓的重要手段。 右心導(dǎo)管檢查，是診斷和評(píng)價(jià)肺高壓的金標(biāo)準(zhǔn)。可提供右心室和肺動(dòng)脈的血流動(dòng)力學(xué)情況，排除左-右心內(nèi)分流和其他嚴(yán)重的左心疾病，以幫助查找肺高壓的病因。在海平面狀態(tài)下、靜息時(shí)，右心導(dǎo)管測(cè)定平均肺動(dòng)脈壓（mPAP ≧25mmHg為肺高血壓，若同時(shí)肺小血管楔壓（PAWP）<15mmHg，肺血管阻力（PVR）>3個(gè)wood單位則為肺動(dòng)脈高壓。 2015 ESC/ERS指南對(duì)于診斷肺高壓的輔助檢查建議將超聲心動(dòng)圖作為一線(xiàn)的無(wú)創(chuàng)輔助診斷檢查，以排查可疑肺高壓，對(duì)于不明原因的肺高壓患者，建議行通氣/血流灌注或肺灌注掃描，以排查CTEPH，同時(shí)建議對(duì)肺高壓患者常規(guī)檢測(cè)生化、血液、免疫、HIV和甲狀腺功能，以排查特定病因，可行腹部超聲篩查肝門(mén)靜脈高壓，對(duì)于新診斷肺高壓患者，建議初始檢查中加入包括CO肺彌散量檢查等肺功能檢查。 診斷標(biāo)準(zhǔn) “肺高血壓”的分類(lèi) 1998年法國(guó)Evian會(huì)議根據(jù)PH的病理學(xué)特點(diǎn)、病理生理學(xué)特點(diǎn)和治療方法的不同將PH為5大類(lèi)， 并于2003年威尼斯會(huì)議對(duì)Evian診斷分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行修訂。 2008年在美國(guó)Dana Point舉行的第四次世界PH會(huì)議經(jīng)過(guò)討論達(dá)成共識(shí)， 對(duì)PH的診斷分類(lèi)進(jìn)行新的更新。 第一類(lèi)：肺動(dòng)脈高壓 (PAH) 1.特發(fā)性PAH 2.遺傳性PAH： ⑴骨形成蛋白受體Ⅱ基因（BMPR2）突變 ⑵活化素受體樣激酶Ⅰ（ALK-1），轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β受體Ⅲ（endoglin）（伴或不伴遺傳性出血性毛細(xì)血管增多癥）基因突變 ⑶未知基因突變 3. 藥物和毒物誘導(dǎo) 4.相關(guān)因素所致(結(jié)締組織病、HIV感染、門(mén)脈高壓、先天性心臟病、血吸蟲(chóng)病、慢性溶血性貧血） 5.新生兒持續(xù)性PH 6.肺靜脈閉塞?。≒VOD）和（或）肺毛細(xì)血管瘤樣增生癥（PCH） 第二類(lèi)：左心疾病相關(guān)性PH 1.收縮功能障礙 2.舒張功能障礙 3.心臟瓣膜疾病 第三類(lèi)：與呼吸系統(tǒng)疾病或缺氧相關(guān)PH 1.慢性阻塞性肺疾病 2.間質(zhì)性肺疾病 3. 其他同時(shí)存在限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病 4.睡眠呼吸障礙 5.肺泡低通氣綜合征 6.慢性高原病 7.肺泡-毛細(xì)血管發(fā)育不良 第四類(lèi)：慢性血栓栓塞性肺高壓 第五類(lèi)：機(jī)制不明或多種因素所致PH 1.血液系統(tǒng)疾病:髓增生性疾病，脾切除 2.全身性疾病:結(jié)節(jié)病，肺朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥，淋巴管肌瘤病，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，血管炎 3.代謝性疾病：糖原累積病，戈謝病，甲狀腺疾病 4.其他：腫瘤性阻塞，纖維性縱膈炎，長(zhǎng)期透析的慢性腎衰竭 如何治療“肺高血壓” 肺高壓的初始治療包括一般治療和支持治療。一般治療包括運(yùn)動(dòng)和康復(fù)訓(xùn)練、避孕、絕經(jīng)期激素替代治療、心理治療、預(yù)防感染及擇期外科手術(shù)的注意事項(xiàng)，社會(huì)支持治療，提高治療依從性，遺傳咨詢(xún)和旅行注意事項(xiàng)。支持治療主要包括吸氧、利尿藥、地高辛和口服抗凝藥物等。 隨著目前肺動(dòng)脈高壓靶向治療藥物臨床研究在全球如火如荼的開(kāi)展，許多新的藥物取得了令人矚目的成果，在新的指南中地位也得到了進(jìn)一步的肯定。包括：前列環(huán)素類(lèi)藥物（依前列醇、曲前列環(huán)素）；內(nèi)皮素受體阻斷藥（波生坦、安立生坦）；5型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非、伐地那非）；鳥(niǎo)苷酸環(huán)化酶激動(dòng)劑（利奧西呱）；前列腺素受體激動(dòng)劑Selexipag 。 對(duì)于藥物療效不佳或有反復(fù)暈厥癥狀的難治性右心衰竭患者即可推薦進(jìn)行房間隔造口術(shù)，該手術(shù)目前作為肺移植前的過(guò)渡治療方法。心肺移植技術(shù)作為肺高壓的終極治療手段，可以明顯延長(zhǎng)患者的壽命，提高生活質(zhì)量。 此外，肺動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)（PEA）是多數(shù)CTEPH患者的首選治療策略。但是，對(duì)于在PEA適應(yīng)癥范圍之外，或使用了PEA后肺動(dòng)脈高壓仍存在的病例，可使用介入治療方法即經(jīng)皮腔內(nèi)肺動(dòng)脈成形術(shù)（PTPA），PTPA短期及長(zhǎng)期療效均良好，目前已迅速得到業(yè)界認(rèn)可，成為萬(wàn)眾矚目的焦點(diǎn)。 設(shè)立“肺高血壓專(zhuān)科門(mén)診”的緊迫性和必要性 肺高血壓診治涉及多個(gè)學(xué)科。肺高血壓患者應(yīng)由專(zhuān)業(yè)的肺高血壓專(zhuān)科醫(yī)生進(jìn)行診治。為了更好的聯(lián)合各學(xué)科給予肺高血壓患者早期及時(shí)的治療，甘肅省人民醫(yī)院心內(nèi)科曹云山博士聯(lián)合多學(xué)科成立了“肺高血壓診治多學(xué)科協(xié)作組”。在此基礎(chǔ)上成立了肺高血壓專(zhuān)科門(mén)診，使廣大肺高血壓患者得到及時(shí)、準(zhǔn)確的診斷與治療。 根據(jù)美國(guó)衛(wèi)生院的統(tǒng)計(jì)資料表明，一般從診斷出特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓后，患者的中位生存率為2~3年，比很多惡性腫瘤的存活時(shí)間還短。而且患者的生活質(zhì)量很差，常常不能自理。所以這種高致殘高死亡率的疾病，一定要引起足夠的重視和警惕。絕大多數(shù)肺動(dòng)脈高壓是通過(guò)超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)，準(zhǔn)確測(cè)量肺動(dòng)脈壓力需要進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。所以，當(dāng)發(fā)現(xiàn)肺高血壓后，最好到醫(yī)院肺高血壓專(zhuān)科進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查，明確診斷。隨著診斷技術(shù)水平的提高，多種靶向藥物的上市，以及PTPA等介入手術(shù)的迅速發(fā)展，治療肺動(dòng)脈高壓已不再是夢(mèng)想。 |
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