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滑膜肉瘤占全部軟組織肉瘤的5~10%。其多見于15~40歲中青年，男性多于女性。目前研究認(rèn)為滑膜肉瘤并不是發(fā)生于滑膜組織的惡性腫瘤，目前WHO軟組織肉瘤分類中將其歸入類型不確定的惡性組織腫瘤，有學(xué)者建議將其重新命名為癌肉瘤或軟組織梭形細(xì)胞癌。北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科白楚杰 1、臨床表現(xiàn)： 滑膜肉瘤好發(fā)于四肢，多表現(xiàn)為可觸及的深部包塊，偶有疼痛或觸痛。外傷可能誘發(fā)腫瘤。 2、影像表現(xiàn)： 大部分包塊伴有鈣化，X線可見小點(diǎn)狀鈣化，部分患者的MRI檢查可見出血、壞死和瘤體三種影像混合在一起，稱為“卵石征”或“三相征”，對(duì)診斷有一定的幫助。 3、病 理： 滑膜肉瘤分為以下四種類型：雙相型、單相纖維型、單相上皮型、低分化型。 腫瘤的免疫組化可見多種上皮和間葉組織標(biāo)志物陽性表達(dá)，具體亞型的診斷主要是依靠鏡下表現(xiàn)和免疫組化。1/3的患者有SYT-SSX2融合基因，2/3的患者可檢測(cè)到SYT-SSX1融合基因。 大多數(shù)攜帶SYT-SSX2的腫瘤為單相纖維型，而SYT-SSX1多見于雙相型滑膜肉瘤。 4、鑒別診斷： 雙相型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：惡性外周神經(jīng)鞘瘤、惡性蠑螈瘤、惡性間皮瘤等。 單相纖維型滑膜肉瘤的鑒別診斷包括：纖維肉瘤、平滑肌肉瘤等。 單相上皮型滑膜肉瘤：輔助器癌或轉(zhuǎn)移癌等。 低分化滑膜肉瘤的鑒別診斷：橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、惡性血管外皮瘤、間葉軟組織肉瘤、淋巴管瘤。 5、復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移： 雖然滑膜肉瘤屬于惡性，但隨著治療手段的提高，其復(fù)發(fā)率和轉(zhuǎn)移率不斷下降。手術(shù)切除是治療是首選，足夠廣泛的擴(kuò)大切除范圍或進(jìn)行輔助放療可顯著減低復(fù)發(fā)率。轉(zhuǎn)移部位最常見于肺，其次是淋巴結(jié)及骨骼。有報(bào)道肺轉(zhuǎn)移率為94%，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率為10%。雖發(fā)生晚期轉(zhuǎn)移，但多可以長期帶瘤生存。 6、預(yù) 后： 滑膜肉瘤的5年生存率為36~76%，但廣泛鈣化的腫瘤5年生存率高達(dá)82%。10年生存率20~63%。年齡<25歲、瘤體<5cm、無低分化區(qū)域者預(yù)后較好。SYT-SSX2型腫瘤的生存期是SYT-SSX1型的2倍。 7、治 療： 1）最初切除范圍是否足夠至關(guān)重要。目前有學(xué)者研究指出腫瘤局部切除并輔以放療更優(yōu)于截肢手術(shù)。 2）滑膜肉瘤為化療敏感腫瘤，常用藥物包括：異環(huán)磷酰胺、阿霉素或表柔比星，50%的腫瘤對(duì)藥物部分或全部有效。 3）免疫組化EGFR(+)者可用吉非替尼，Her2(+)者可能對(duì)赫賽汀治療敏感。 附：本文部分內(nèi)容引自《軟組織肉瘤》第三版，在此致謝主譯薛衛(wèi)成教授和方志偉教授。 |
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