外陰滑膜肉瘤的病因

(一)發(fā)病原因

外陰滑膜肉瘤曾誤認(rèn)為來源于關(guān)節(jié)滑膜，但是外陰滑膜肉瘤的組織學(xué)起源至今仍不清楚。典型的滑膜肉瘤具有上皮和間葉雙向分化特點(diǎn)。

(二)發(fā)病機(jī)制

腫瘤呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀，多具有假包膜，界限清楚。切面灰白，質(zhì)軟，常有出血壞死和囊腫形成。

鏡檢由形態(tài)不同的兩種細(xì)胞組成，具有獨(dú)特的雙相構(gòu)型。上皮成分類似癌，立方至高柱狀細(xì)胞排列呈實(shí)體、巢狀或腺樣、乳頭樣結(jié)構(gòu)。梭形細(xì)胞多呈纖維肉瘤樣構(gòu)型。介于上皮和梭形細(xì)胞之間還有移行細(xì)胞。依據(jù)上皮和梭形細(xì)胞的相對(duì)顯著性及分化程度，滑膜肉瘤可分為雙相型、單相纖維型、單相上皮型和低分化型。電鏡下可見上皮細(xì)胞表面有微絨毛或偽足，面向細(xì)胞間腔或假腺腔。腔內(nèi)常見電子致密黏液性物質(zhì)。正?；に鶝]有的連續(xù)性基板常把上皮簇或腺樣結(jié)構(gòu)與周圍梭形細(xì)胞分隔。

幾乎所有的滑膜肉瘤都有特異性的染色體易位-t(x;18)(pll;q11)，因染色體平衡易位而致Xpll的SSX基因與18q11上的SYT基因融合成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因。61%～64%的滑膜肉瘤有SYT-SSXl，約36%的滑膜肉瘤有SYT-SSX2。具有SYT-SSXl嵌合基因的均為雙相型滑膜肉瘤，而幾乎所有的單相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi 2002)。通過檢測(cè)SYT-SSX嵌合基因可用來判斷手術(shù)切緣是否陽(yáng)性，同時(shí)可用來診斷微小轉(zhuǎn)移病灶，較組織學(xué)檢查更敏感和特異。

外陰滑膜肉瘤的癥狀

為皮下緩慢生長(zhǎng)的無痛性塊物，大小為1.2～20cm，腫塊多較固定，界限清楚，易誤診為巴氏腺囊腫。

根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀及相關(guān)檢查可以做出診斷。

外陰滑膜肉瘤的診斷

外陰滑膜肉瘤的檢查化驗(yàn)

組化和免疫組化檢測(cè) 用PAS、膠體金和阿辛藍(lán)染色，再用透明質(zhì)酸酶消化，可見兩種不同黏液的存在。網(wǎng)織纖維染色可揭示雙相構(gòu)型，尤其對(duì)于分化較低者。梭形細(xì)胞vimentinl00%陽(yáng)性，bcl-2、CD99、S-100亦可為陽(yáng)性，同時(shí)部分可呈EMA和cytokeratin陽(yáng)性。上皮樣細(xì)胞除EMA和cytokeratin陽(yáng)性外，40%vimentin陽(yáng)性。

細(xì)胞遺傳學(xué)檢驗(yàn)、組織病理學(xué)檢查。

外陰滑膜肉瘤的鑒別診斷

應(yīng)與巴氏腺囊腫相鑒別。

外陰滑膜肉瘤的并發(fā)癥

淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

外陰滑膜肉瘤的預(yù)防和治療方法

預(yù)防：定期體檢、早期發(fā)現(xiàn)并確定好根治性手術(shù)的范圍，做好隨訪。

外陰滑膜肉瘤的西醫(yī)治療

手術(shù)治療 手術(shù)為首選治療方法，根據(jù)肉瘤的大小和分化程度確定根治性手術(shù)范圍。如有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí)，應(yīng)同時(shí)作清掃術(shù)。

放射治療 對(duì)切緣不理想者，可追加術(shù)后放療。放療對(duì)單相上皮型的效果較好。

化學(xué)療法 術(shù)前新輔助化療包括動(dòng)脈插管化療在滑膜肉瘤治療中的作用逐漸得到大多學(xué)者的肯定，尤其對(duì)直徑>10cm 的患者(Thompson 2000)。

免疫治療 Bennicelli 等(2002)提出特異性的SYT-SSX 嵌合基因是免疫治療的靶，針對(duì)易位斷裂區(qū)的多肽序列而產(chǎn)生的腫瘤特異性細(xì)胞毒T 細(xì)胞能識(shí)別和殺傷具有SYT-SSX 嵌合基因的細(xì)胞。

外陰滑膜肉瘤的護(hù)理

預(yù)后：Nielsen 等報(bào)道的2 例預(yù)后相對(duì)好，1 例根治性外陰切除術(shù)后隨訪4 年無瘤生存，另1 例3.5 年后復(fù)發(fā)予再次切除加放療，隨訪1 年無瘤生存。臧榮余等對(duì)1 例僅行局部切除，切緣陽(yáng)性，術(shù)后3 個(gè)月復(fù)發(fā)，骨、腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，行全量外放射治療，腫瘤繼續(xù)發(fā)展，出現(xiàn)左髖骨和恥骨轉(zhuǎn)移而行左半骨盆切除，病理學(xué)檢查切緣仍陽(yáng)性并有脈管侵犯，6 個(gè)月后死亡。另1 例行外陰根治加部分恥骨、陰道切除，術(shù)后10 個(gè)月復(fù)發(fā)伴肺轉(zhuǎn)移，20 個(gè)月后死亡。

Saito 等(2000)發(fā)現(xiàn)表達(dá)E-cadherin 或alpha-catenin 的滑膜肉瘤預(yù)后好，而beta-catenin 的表達(dá)與腫瘤的進(jìn)展有關(guān)。Ladanyi 等(2002)發(fā)現(xiàn)SYT-SSXl 嵌合基因大多見于有轉(zhuǎn)移的患者，其5 年生存率為53%，較具有SYT-SSX2 嵌合基因的患者明顯差(73%)。與5 年生存率明顯相關(guān)的因素有：SYT-SSX2 嵌合基因、診斷時(shí)為局部病灶、腫塊最大徑<5cm，而年齡、發(fā)病部位、組織學(xué)類型與預(yù)后無明顯關(guān)系。

外陰滑膜肉瘤吃什么好？

外陰滑膜肉瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細(xì)需要咨詢醫(yī)生)

(1)首烏雞蛋湯

組成：首烏120克，雞蛋4只。

用法：將首烏煎取濃湯，煮雞蛋4只。此為一日劑量，日服2次。

(2)芝麻紅糖粥

組成：黑芝麻200克，紅糖30克。

用法：黑芝麻揀凈，略炒，入瓶備用或搗柞裝瓶。每次用2湯匙加紅糖適量，蘸饅頭或用開水沖服。

(3)核桃芝麻粥

組成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

用法：將核桃仁及芝麻各研末。粳米加適量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

(4)首烏山藥羊肉湯

組成：首烏30克，山藥100克，羊瘦肉500克，生姜9克。

外陰滑膜肉瘤吃那些對(duì)身體好?

(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。

(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。

(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。

(4)增強(qiáng)體質(zhì)、預(yù)防轉(zhuǎn)移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。

(5)外陰腫瘤手術(shù)手術(shù)后，耗氣傷血，宜多食補(bǔ)氣養(yǎng)血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。

(6)外陰腫瘤手術(shù)后的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養(yǎng)液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。

(7)外陰腫瘤手術(shù)后的化療：易氣血兩損，宜常食補(bǔ)養(yǎng)氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。

(8)香菇 鮮香菇90克，用植物油適量、食鹽少許炒過，加水煮成湯食?？深A(yù)防癌癥。

(9)平菇 平菇適量，煎湯、煮食，或研末服。

(10)菱實(shí) 鮮菱實(shí)20-30個(gè)，加水適量，小火煎成濃湯，分-3次服。對(duì)胃癌、子宮頸癌有一定療效。

(11)烏龍茶 常喝烏龍茶有一定防癌作用。

(12)蜂乳 堅(jiān)持服食，能增強(qiáng)人體免疫力，具有防癌效果。

(13)豆芽 豆芽中的葉綠素，可以防止直腸癌和其他一些癌癥。

(14)其他 牛奶或羊奶，不僅有豐富的維生素，而且含有某些防癌物質(zhì);新鮮蔬菜如蘿卜、圓白菜、南瓜、豌豆、萵苣等，對(duì)于抵消食物中的亞硝胺都有一定作用;胡蘿卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有豐富的維生素A，皆有一定的防癌作用。

外陰滑膜肉瘤最好不要吃那些食物?

(1)忌咖啡等興奮性飲料。

(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌煙、酒。

(4)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。

(5)忌公雞、鵝等發(fā)物。

(6)瘙癢嚴(yán)重時(shí)忌海鮮及刺激、致敏食物。