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Medial sphenoid wing meningioma-Extradural clinoidectomy Medial sphenoid wing meningioma-Principles 大約15%-20%的腦膜瘤來源于蝶骨嵴，而其中大約一半起源于蝶骨嵴內(nèi)側(cè)。 蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜瘤是一組起源自前床突和蝶骨小翼內(nèi)1/3的異質(zhì)性腫瘤，包括球形和伴有骨增生的扁平型腫瘤（所謂的蝶骨-眼眶型腦膜瘤）。 蝶骨-眼眶型腦膜瘤將在“蝶骨嵴外側(cè)型腦膜瘤”一章中介紹。對于蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜瘤，并無特異的病理或遺傳學(xué)特點，部分腫瘤可因離子輻射所引起。 由于鞍旁有關(guān)鍵的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜瘤的手術(shù)極具挑戰(zhàn)性。腫瘤可從床突或蝶骨小翼任意部位的硬腦膜上長出，并向內(nèi)側(cè)生長，其臨床表現(xiàn)和手術(shù)處理具有很大的差別。 根據(jù)起源部位，蝶骨嵴腦膜瘤可分為以下三組：起源自前床突和蝶骨翼內(nèi)側(cè)1/3；起源自蝶骨翼中和外1/3；蝶骨翼上匍匐狀生長的腦膜瘤。在本章節(jié)內(nèi)，筆者將討論前床突和蝶骨翼內(nèi)側(cè)球狀腦膜瘤的手術(shù)切除技巧。 Simpson分級仍然是預(yù)測手術(shù)后腦膜瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險最實用的方法。 表1：Simpson分級用于預(yù)測術(shù)后腦膜瘤復(fù)發(fā)風(fēng)險 分類 根據(jù)起源于前床突的位置不同，前床突腦膜瘤又被分為3組不同類型。每種類型手術(shù)切除難易程度不同，但均累及頸內(nèi)動脈（internal carotid artery，ICA）和視器，也可能包括動眼神經(jīng)。 當ICA從前床突下方和內(nèi)側(cè)穿出海綿竇時，將通過內(nèi)環(huán)和外環(huán)（上環(huán)和下環(huán)）之間的硬膜下腔，這個1-2mm的節(jié)段內(nèi)無蛛網(wǎng)膜覆蓋，如腦膜瘤從該節(jié)段發(fā)出，則歸為第一組床突腦膜瘤。
圖1. 側(cè)方顯示海綿竇和右側(cè)ICA的床突段。注意位于上環(huán)和下環(huán)之間的一小段ICA，此處為第一組床突腦膜瘤起源的地方（插圖引自AL Rhoton，Jr）。
第一組床突腦膜瘤往往會包繞ICA，向ICA分叉部生長并包繞大腦中動脈近端。由于缺乏蛛網(wǎng)膜平面，這類腫瘤與ICA的外膜粘連緊密，導(dǎo)致切除困難，手術(shù)治愈率低。第一組腫瘤同時會累及視神經(jīng)和視交叉，但是該區(qū)域腫瘤表面有蛛網(wǎng)膜覆蓋，有利于手術(shù)分離。該組腫瘤常常會侵犯海綿竇。 第二組床突腦膜瘤起源自前床突上方和外側(cè)的硬腦膜。這類腫瘤常常包繞ICA，但是被頸動脈池的蛛網(wǎng)膜包裹，提供了天然的分離平面。此外，這些腫瘤與視神經(jīng)和視交叉之間亦存在蛛網(wǎng)膜平面。海綿竇侵犯在這類腫瘤中屬于常見現(xiàn)象。與第一組相比，該組腦膜瘤更容易達到積極和安全的切除。 第三組床突腦膜瘤從視神經(jīng)孔發(fā)出，并延伸入視神經(jīng)管內(nèi)。鑒于其起源部位和生長方式，該組腫瘤更容易引起臨床癥狀，診斷時體積也更小。這類腫瘤與ICA周圍亦存在蛛網(wǎng)膜，但由于其起源處遠離視交叉，因而與視器之間無明顯的蛛網(wǎng)膜平面。因此，手術(shù)治愈的可能性降低，且術(shù)后視力減退的風(fēng)險更高。 由蝶骨翼中部起源的腦膜瘤，在出現(xiàn)臨床表現(xiàn)前體積已非常大。壓迫顳葉形成顯著的占位效應(yīng)，而且如果向內(nèi)側(cè)延伸則會導(dǎo)致視覺障礙。對于未向內(nèi)側(cè)侵犯的小型腫瘤，在切除蝶骨翼后，可以像凸面腦膜瘤一樣處理。 診斷 床突和蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜最常見的臨床表現(xiàn)為頭痛和視覺障礙，包括視物模糊，視野缺損，或視神經(jīng)萎縮（由視器受壓所致）或復(fù)視（由動眼神經(jīng)扭曲所致）。 侵犯海綿竇或眶上裂的腫瘤可能會導(dǎo)致更多的顱神經(jīng)病變。向中顱窩延伸的巨大腫瘤會壓迫顳葉或腦干，分別導(dǎo)致癲癇發(fā)作或偏癱。這類腫瘤亦可導(dǎo)致認知和記憶障礙，人格改變，失語。 腫瘤導(dǎo)致蝶骨翼和眶外側(cè)壁骨質(zhì)增厚，可能會引起突眼，復(fù)視和眼眶疼痛。蝶骨翼扁平型腦膜瘤，又稱為蝶骨-眼眶腦膜瘤，即可出現(xiàn)上述眼眶表現(xiàn)。這些腫瘤侵犯海綿竇外側(cè)壁、眶上裂、中顱窩底和顱外的顳下窩。 評估 對患者進行詳細的病史追溯和查體，尤其注意上述癥狀和體征。薄層或高分辨磁共振（MRI）檢查，包括眼眶的脂肪抑制，可用于評估眼眶受累程度。 磁共振血管造影或CT血管造影，可用于評估腦膜瘤與周圍血管的關(guān)系和包繞的程度。實際情況中很少需要用到以上檢查，因為T2相MRI往往足以識別相關(guān)的血管結(jié)構(gòu)。CT血管造影的骨窗可以幫助判斷腫瘤侵犯所繼發(fā)的骨質(zhì)增厚程度。 導(dǎo)管血管造影可由于術(shù)前栓塞，或者在ICA包繞、術(shù)中損傷風(fēng)險較大的情況下，通過臨時球囊阻斷以評估側(cè)枝循環(huán)的代償情況。不過，筆者個人建議，考慮到腫瘤良性生長，可行次全切除以盡量保全ICA。隨著放射療法的普及，不主張冒著缺血性損傷的風(fēng)險進行更加激進的手術(shù)切除。 對于大部分腦膜瘤，筆者并不認為需要進行介入栓塞，因為在暴露的早期，通過切除蝶骨翼和前床突，以及電凝受累的硬腦膜可離斷大部分的腫瘤血供。 對于所有癥狀性的鞍旁占位，包括腦膜瘤，應(yīng)進行詳盡的神經(jīng)-眼科檢查和內(nèi)分泌系統(tǒng)的評估。
手術(shù)指征 手術(shù)切除仍然是處理蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜瘤的首選方案。立體定向放射治療對于無癥狀的、未產(chǎn)生占位效應(yīng)的小腫瘤而言是一種可行方案，但是腫瘤附近的視交叉和視神經(jīng)對放射損傷高度敏感，阻礙了該技術(shù)的應(yīng)用。對于小的、偶然發(fā)現(xiàn)的腫瘤，隨訪觀察不失為一種合理的處理方案。
術(shù)前準備 CT可測量骨質(zhì)侵犯或骨質(zhì)增厚的程度，用于術(shù)中導(dǎo)航定位，以便全切受累骨質(zhì)，達到Simpson 1級切除。CT檢查還可以評估是否需要在術(shù)前準備植入物，以重建切除的骨質(zhì)。 術(shù)前了解腫瘤對正常血管結(jié)構(gòu)的影響，可以有效避免術(shù)中災(zāi)難性的血管損傷。此外，如果存在嚴重的顱底血管包繞，則需要做好次全切除的準備，因為在腫瘤切除的過程中，小的ICA穿支動脈及其容易受到損傷。MRI可以為此提供必要的參考。 通過放置腰大池引流，可以在早期降低腦壓，以便在硬膜外切除遮擋的前床突，這樣在處理腫瘤前即可對受累視神經(jīng)進行減壓。 手術(shù)解剖 除了骨性解剖結(jié)構(gòu)，熟悉床突旁血管和視器的解剖，對于處理蝶骨嵴內(nèi)側(cè)腦膜瘤也是非常重要的。
蝶骨嵴內(nèi)側(cè)腦膜瘤的切除 大部分蝶骨嵴內(nèi)側(cè)腦膜瘤可通過擴大翼點入路進行手術(shù)。如果病灶位于鞍上的成分較大，眶顴入路可以在額葉最小程度的牽拉下提供絕佳的手術(shù)視角。對于眶內(nèi)延伸的腫瘤，也需要眶顴開顱或眶骨切開以暴露眼眶，切除腫瘤，糾正突眼。在>90%的蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜瘤中，筆者采用擴大翼點入路，并在硬膜外切除前床突。 圍手術(shù)期預(yù)防性使用抗癲癇藥物存在爭議。筆者個人偏向在手術(shù)中給予負荷劑量，術(shù)后續(xù)用7天。圍手術(shù)期如未有癲癇發(fā)作，術(shù)后1周左右就逐步減量。但如果患者期間發(fā)生癲癇，則需增加藥物劑量，并需用半年至1年。 由于較大的腫瘤會占據(jù)視神經(jīng)頸內(nèi)動脈池，阻礙早期的腦脊液引流，筆者習(xí)慣在麻醉誘導(dǎo)后放置腰大池引流，以降低腦壓。這在手術(shù)過程中非常重要：1）即便腫瘤位于蝶骨翼內(nèi)側(cè)，腦組織的松弛使得硬膜外切除床突成為可能；2）在腫瘤分塊切除前，即可在硬膜外和硬膜下離斷腫瘤血供，將腫瘤從顱底游離出來。 對于伴有嚴重水腫的占位效應(yīng)的巨大腫瘤，需謹慎和緩慢地引流腦脊液，最好在打開硬腦膜后進行，以避免天幕疝的發(fā)生。在手術(shù)開始時就過度引流腦脊液，會導(dǎo)致側(cè)裂分離更加困難。 請閱讀“硬膜外前床突切除”章節(jié)，以便掌握手術(shù)早期開顱后的基本操作細節(jié)。過度增生的床突骨質(zhì)堅硬，極難磨除，如何安全地切除具有一定的挑戰(zhàn)性。在使用磨鉆時，需骨骼化并仔細保護視神經(jīng)，并用大量鹽水沖洗。 過度增生的床突將影響視神經(jīng)孔和神經(jīng)管的正常解剖結(jié)構(gòu)。筆者會在術(shù)中CT導(dǎo)航幫助下定位視神經(jīng)孔/管。一旦切除床突，位于蝶骨翼和床突表面硬膜的腫瘤基底血供，就可在膜外徹底離斷。 在完成上述步驟后，筆者會新月形切開硬腦膜，分離前側(cè)裂，以暴露腦膜瘤。 硬膜內(nèi)操作 通過腰大池緩慢地釋放腦脊液，可達到理想的腦組織減壓作用。
盡管在影像上，腫瘤包繞血管的現(xiàn)象很常見，但是腫瘤與MCA分支之間完整的蛛網(wǎng)膜平面有助于將血管從腫瘤表面游離出去。但是如果腫瘤與血管粘連過于緊密，應(yīng)遺留一薄層腫瘤組織，以起到保護作用，避免發(fā)生血管痙攣。
接著，選用精細的、尖端為球形的探針探查視神經(jīng)管。如果在此處發(fā)現(xiàn)腫瘤，應(yīng)進一步切開鐮狀韌帶，將視神經(jīng)管去頂，以便在視神經(jīng)管內(nèi)撥除腫瘤。強行拖拽與視神經(jīng)粘連的腫瘤，會破壞神經(jīng)的血供，導(dǎo)致視覺損傷加重。如果腫瘤無法從神經(jīng)上分離下來，應(yīng)在神經(jīng)表面殘留一薄層腫瘤組織，同時行視神經(jīng)管去頂。在敏感的動眼神經(jīng)周圍，應(yīng)小心操作，避免神經(jīng)永久性的麻痹。避免進入海綿竇操作。 腦膜瘤手術(shù)中，第一次手術(shù)是獲得治愈最好的時機。因此，正確的手術(shù)哲學(xué)應(yīng)該是在安全的基礎(chǔ)上盡可能地切除腫瘤。然而，如果腫瘤與近端ICA粘連，甚至包繞該段血管，應(yīng)殘留一薄層腫瘤組織。強行將粘連的腫瘤組織從該區(qū)域分離出去，將無可避免地損傷ICA內(nèi)側(cè)壁起源的小穿支血管，包括后交通動脈和脈絡(luò)膜前動脈。 遺憾的是，筆者本人經(jīng)歷過這種并發(fā)癥的痛苦。筆者的一個患者在切除一個巨大蝶骨嵴內(nèi)側(cè)腦膜瘤后，出現(xiàn)內(nèi)囊后肢梗死，導(dǎo)致偏癱。因此，對包繞血管的顱底腫瘤，筆者不建議進行過度的操作。
其他思考 纖維樣腫瘤的分離切除具有挑戰(zhàn)性，需要借助于其他的技術(shù)將腫瘤從視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈上游離出去。
病例分析 該患者因右側(cè)視力減退就診，診斷為巨大的蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜瘤。
切除視神經(jīng)管腦膜瘤 視神經(jīng)管腦膜瘤的切除相對直截了當，這些腫瘤往往在比較小的時候就被發(fā)現(xiàn)，且不會包繞血管。但是，腫瘤與視器之間存在粘連。
關(guān)顱和術(shù)后照護 用一小片顳肌填塞硬膜外切除床突的位置，以防止術(shù)后腦脊液漏。手術(shù)結(jié)束時拔除腰大池引流管。術(shù)后照護與其他顱底腫瘤類似。 術(shù)后MCA分支血管痙攣是嚴重的并發(fā)癥。出現(xiàn)遲發(fā)性神經(jīng)功能衰退時，需即使考慮到該并發(fā)癥的可能。需進一步行CT血管造影檢查。 點睛之筆
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圖2. 根據(jù)蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜瘤是否侵犯內(nèi)側(cè)神經(jīng)血管和包繞頸動脈穿支血管，可表現(xiàn)出不同的手術(shù)難度。上圖所示為一例向內(nèi)側(cè)輕度延伸的腦膜瘤，側(cè)裂大腦中動脈分支覆蓋在腫瘤的上極。下圖所示為一例真正意義上的蝶骨嵴/床突內(nèi)側(cè)型腦膜瘤，向內(nèi)側(cè)顯著生長并包繞ICA。
圖3. 一例第三組或右側(cè)視神經(jīng)孔腦膜瘤。腫塊所處的關(guān)鍵位置導(dǎo)致相對快速的視力惡化，使得腫瘤在早期得以發(fā)現(xiàn)。
圖4. 冠狀位和軸位圖片顯示蝶骨嵴中部/內(nèi)側(cè)腦膜瘤與周圍血管結(jié)構(gòu)之間的典型關(guān)系。往往可發(fā)現(xiàn)更為明顯的視器受壓的證據(jù)。
圖5. 前中顱窩底的骨性解剖特點。注意蝶骨小翼，前床突和軸位的骨性結(jié)構(gòu)（插圖來自AL Rhoton，Jr）。硬膜外床突切除有助于早期暴露腫瘤基底，方便離斷血供。此外，硬膜外視神經(jīng)減壓可以在膜內(nèi)處理腫瘤前對神經(jīng)進行保護，以避免受到牽拉損傷。
圖6. 從不同的解剖視角看前床突、海綿竇和相關(guān)的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。移除右側(cè)前床突的硬腦膜（插圖來自AL Rhoton，Jr）。由于視神經(jīng)內(nèi)側(cè)存在一定的潛在空間，因此大部分腦膜瘤從此處進入視神經(jīng)管。在切除前床突和腫瘤的過程中，動眼神經(jīng)容易受到損傷。蝶骨嵴內(nèi)側(cè)型腦膜瘤可侵犯海綿竇，即便如此，該部分腫瘤應(yīng)予以殘留，以避免海綿竇內(nèi)操作所帶來的風(fēng)險。
