編輯：愛心如歌    來源：好意心超平臺(tái)

        主動(dòng)脈竇瘤（aortic sinus aneurysm）是指由于主動(dòng)脈竇壁發(fā)育薄弱，主動(dòng)脈中層彈力纖維缺乏，在主動(dòng)脈高壓血流的長(zhǎng)期沖擊作用下，形成向外膨出的囊狀或瘤樣病變。

        主動(dòng)脈竇瘤是一種少見的心血管畸形，大多系先天性畸形，僅少數(shù)為后天性病因所致。竇瘤未破裂時(shí)不引起血流動(dòng)力學(xué)變化，患者多無明顯癥狀及體征。竇瘤破裂常于劇烈活動(dòng)、感染、分娩、外傷、心導(dǎo)管檢查、情緒激動(dòng)等情況下發(fā)生，起病急驟，表現(xiàn)為突發(fā)心前區(qū)劇痛、心慌、胸悶甚至?xí)炟实劝Y狀，因迅速出現(xiàn)大量左向右分流，以及伴發(fā)的主動(dòng)脈瓣反流，從而引起心腔容量和心肌工作量突然增加，導(dǎo)致急性心力衰竭；主動(dòng)脈內(nèi)脈壓增大，可導(dǎo)致冠脈供血不足；如果竇瘤破入心包，可引起心包填塞甚至死亡。

        主動(dòng)脈竇瘤一旦破裂，病情兇險(xiǎn)，應(yīng)盡早明確診斷和及時(shí)治療。因超聲心動(dòng)圖技術(shù)能無創(chuàng)、快速、準(zhǔn)確地診斷此病，已成為臨床首選的檢查方法。

病因病理及血流動(dòng)力學(xué)

        主動(dòng)脈竇瘤大多系先天性畸形，僅少數(shù)為后天性病因所致，由梅毒、感染性心內(nèi)膜炎、動(dòng)脈硬化、主動(dòng)脈夾層、創(chuàng)傷及醫(yī)源性損害等原因破壞竇壁組織引起。主動(dòng)脈竇瘤以男性多見，東方人群發(fā)病率相對(duì)較高。

        主動(dòng)脈根部有三個(gè)主動(dòng)脈竇，即冠狀動(dòng)脈竇，根據(jù)冠狀動(dòng)脈起源的不同分別命名為右冠竇、左冠竇和無冠竇，其中無冠竇沒有冠狀動(dòng)脈起源。右冠竇鄰近右側(cè)房室溝和右室流出道，左冠竇鄰近左心房和肺動(dòng)脈根部，無冠竇鄰近右心房和左心房（圖63-1）。

        主動(dòng)脈竇瘤以右冠竇瘤最為多見，無冠竇瘤次之，左冠竇瘤少見。多為單個(gè)主動(dòng)脈竇受累，極少數(shù)累及兩至三個(gè)主動(dòng)脈竇。主動(dòng)脈竇瘤可破入鄰近腔室，多破入右心室，右心房次之，破入左心系統(tǒng)、肺動(dòng)脈、室間隔及心包腔等部位罕見。

        先天性主動(dòng)脈竇瘤常合并其它心血管畸形，如室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣脫垂、主動(dòng)脈瓣畸形等。主動(dòng)脈竇瘤的并發(fā)癥常見有感染性心內(nèi)膜炎、竇瘤局部血栓形成、動(dòng)脈栓塞等。

        主動(dòng)脈竇瘤未破裂時(shí)，除瘤體形成的占位引起鄰近心腔、大血管梗阻以外，一般不產(chǎn)生血流動(dòng)力學(xué)影響。竇瘤破裂的血流動(dòng)力學(xué)變化取決于破口的位置和大小。破入右室流出道者，導(dǎo)致與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相似的血流動(dòng)力學(xué)改變，出現(xiàn)左心容量負(fù)荷增加的表現(xiàn)，左心擴(kuò)大；因雙期左向右分流，亦可導(dǎo)致右心室擴(kuò)大。破入右心室者，除收縮期分流外，因舒張期大量主動(dòng)脈血流進(jìn)入右心室，可導(dǎo)致右心室擴(kuò)大。破入右心房者，導(dǎo)致與房間隔缺損相似的血流動(dòng)力學(xué)改變，出現(xiàn)右心容量負(fù)荷增加的表現(xiàn)，右心擴(kuò)大。破入左心房或左心室者，則導(dǎo)致左心容量負(fù)荷增加的表現(xiàn)，左心擴(kuò)大。破入室間隔或心肌內(nèi)，則形成室間隔或心肌內(nèi)夾層。

        主動(dòng)脈竇瘤急性破裂時(shí)，由于主動(dòng)脈壓力高于其它心腔，產(chǎn)生大量分流，導(dǎo)致急劇的血流動(dòng)力學(xué)變化。若竇瘤破入心包腔，則可引起心包填塞表現(xiàn)。

超聲心動(dòng)圖檢查

        超聲心動(dòng)圖、CT、MRI及血管造影均是診斷主動(dòng)脈竇瘤的有效影像學(xué)方法，其中血管造影被認(rèn)為是確診主動(dòng)脈竇瘤的金標(biāo)準(zhǔn)。1974年，Rothbaum等首先用超聲心動(dòng)圖描述主動(dòng)脈竇瘤，多年來，因超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷該病具有特異性，且簡(jiǎn)便、準(zhǔn)確，已成為首選的影像學(xué)檢查方法。

        胸骨旁左心長(zhǎng)軸切面、心底短軸切面、心尖五腔心切面是診斷主動(dòng)脈竇瘤的重要切面。

        超聲心動(dòng)圖可以明確主動(dòng)脈竇瘤的位置、形態(tài)、破口大小、數(shù)目等。二維超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為Valsalva竇局部呈囊袋樣擴(kuò)張，當(dāng)竇瘤破裂時(shí)，可顯示竇瘤壁連續(xù)性中斷。彩色多普勒可顯示瘤體內(nèi)五彩鑲嵌的湍流信號(hào)，并通過破裂口進(jìn)入相應(yīng)腔室。竇瘤破入左心室者，竇瘤破裂口可探及舒張期分流頻譜；破入其它腔室者，可探及雙期分流頻譜。根據(jù)竇瘤破入心腔的位置和分流量的大小，可表現(xiàn)為左心擴(kuò)大或右心擴(kuò)大（圖63-2a—圖63-2g；圖63-3a—圖63-3d；圖63-4a,b）。

        應(yīng)該注意的是，主動(dòng)脈竇瘤與主動(dòng)脈竇瘤樣擴(kuò)張并非一個(gè)概念，超聲心動(dòng)圖可以明確鑒別診斷，我們?cè)?a target="_blank" data_ue_src="http://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzU2NDAzMDA2Ng==&mid=2247483814&idx=1&sn=20bc81e542e3f7085d88b55a6cd81177&chksm=fc507ebbcb27f7ad61b78ca01905f72450bceb776e79e9561ec0babbcb3f63da5e804df790d4&scene=21#wechat_redirect">【心超筆記】（62）“隱形殺手”——主動(dòng)脈瘤中已作闡述。

        右冠竇瘤破入右心室需與室間隔缺損鑒別。主要鑒別點(diǎn)是：兩者發(fā)生的部位不同，前者位于主動(dòng)脈瓣上（即樓上），后者位于主動(dòng)脈瓣下（即樓下）；兩者分流的時(shí)相不同，前者為雙期左向右分流，后者為收縮期左向右分流。

        需要注意的是，右冠竇瘤破入右心室、室間隔缺損和主動(dòng)脈瓣右冠瓣脫垂常常同時(shí)存在，又稱室缺三聯(lián)征（圖63-5a—d）。

治  療

        主動(dòng)脈竇瘤患者多無癥狀，故較難發(fā)現(xiàn)，是否需積極治療，目前仍存在爭(zhēng)議，有學(xué)者認(rèn)為對(duì)于此類患者若無明顯癥狀密切隨訪即可。但是，一旦主動(dòng)脈竇瘤破裂，對(duì)心功能影響迅速而嚴(yán)重，患者平均生存時(shí)間為1年。故一經(jīng)確診，宜及早手術(shù)。對(duì)未破裂的主動(dòng)脈竇瘤，如合并室間隔缺損或主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等心臟畸形，或竇瘤較大引起明顯梗阻、壓迫癥狀者，也應(yīng)手術(shù)治療。

        對(duì)于破裂的主動(dòng)脈竇瘤應(yīng)及時(shí)修補(bǔ)，傳統(tǒng)治療多采用心內(nèi)直視手術(shù)，手術(shù)入路包括經(jīng)主動(dòng)脈、經(jīng)破入心腔或兩者結(jié)合，具體采用何種入路應(yīng)根據(jù)竇瘤的大小、位置等決定，修補(bǔ)方法包括自體心包、滌綸補(bǔ)片或直接縫合、原則上較小的竇瘤可直接縫合；較大的竇瘤因直接縫合易導(dǎo)致主動(dòng)脈縮窄，多選用補(bǔ)片修補(bǔ)，必要時(shí)還需行主動(dòng)脈瓣置換甚至主動(dòng)脈根部置換術(shù)。近年來開展的經(jīng)皮導(dǎo)管介入封堵破裂的主動(dòng)脈竇瘤成為一種新型的有效治療方法，但其遠(yuǎn)期臨床療效和安全性還需更多、更大規(guī)模的臨床研究提供證據(jù)。