主動(dòng)脈竇瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm，RASA）又稱為瓦氏竇瘤破裂（rupture of Valsalva sinus aneurysm），其發(fā)病率占先天性心臟病的0.31% ～ 3.56%，以青年男性為主（約占70%），好發(fā)年齡為20 ～ 40 歲。

一、病理特點(diǎn)及分型

（一）病理特點(diǎn)

主動(dòng)脈竇根據(jù)冠狀動(dòng)脈的開(kāi)口可命名為右冠狀竇、左冠狀竇和無(wú)冠狀竇。右冠狀竇的大部分鄰近右心室流出道，僅有小部分靠近房間隔的前下方和三尖瓣瓣環(huán)的上方；左冠狀竇鄰近房間隔的左心房側(cè)和后心包；無(wú)冠狀竇則位于左、右心房的前方，鄰近房間隔的右心房側(cè)。右冠狀竇發(fā)生竇瘤的概率最高（約占主動(dòng)脈竇瘤的70%），竇瘤破裂到右心室流出道和右心室流入道（圖9-9-1）；其次為無(wú)冠竇（發(fā)生率約占主動(dòng)脈竇瘤的29%），竇瘤大多破入右心房；左冠狀竇發(fā)生竇瘤的概率最低（約在1% 以下），竇瘤破入左心房、左心室，也有少數(shù)破入心包腔或胸腔。

（二）主動(dòng)脈竇瘤形成的原因

主動(dòng)脈竇瘤形成的原因，主要是胚胎時(shí)期主動(dòng)脈竇部組織發(fā)育不全，纖維構(gòu)成的環(huán)狀帶與主動(dòng)脈壁的肌肉和彈力纖維呈部分中斷，或者是局部組織松軟，并不斷接受體循環(huán)高壓血流的沖擊而逐步形成竇瘤。在血液長(zhǎng)期不斷地沖擊下，竇瘤也不斷擴(kuò)大，瘤壁越來(lái)越薄，在劇烈活動(dòng)、感染性心內(nèi)膜炎等誘因的影響下最終導(dǎo)致主動(dòng)脈竇瘤破裂。

（三）病理分型

主動(dòng)脈竇瘤按照病理分類，有先天性和后天性之分，后天性主動(dòng)脈竇瘤發(fā)生率極低，主要是由于感染性心內(nèi)膜炎、梅毒、馬方綜合征、結(jié)核等引起；而先天性主動(dòng)脈竇瘤則常合并嵴內(nèi)型室間隔缺損（發(fā)生率為30% ～ 60%）、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、肺動(dòng)脈瓣狹窄、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損等。

Sakakibaxa 按照主動(dòng)脈竇瘤發(fā)生的部位及破裂后與周圍組織的關(guān)系，將主動(dòng)脈竇瘤分為4 型。

1．Ⅰ型竇瘤從右冠狀竇左側(cè)部分破入右心室流出道，其中約有50.6% 的病例合并有高位室間隔缺損，少數(shù)病例合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，此型在臨床上最常見(jiàn)。

2．Ⅱ型竇瘤從右冠狀竇中央部分穿過(guò)室上嵴破入右心室流出道，此型少見(jiàn)，約占5.7%。

3．Ⅲ型右冠狀竇瘤破入右心房或右心室。根據(jù)破入右心室或右心房又分為ⅢV 和Ⅲ A 兩亞型。

（1）Ⅲ V 型。竇瘤穿過(guò)膜部室間隔在三尖瓣隔瓣的下方破入右心室；

（2）Ⅲ A 型。竇瘤在三尖瓣隔瓣與前瓣交界處破入右心房。

4．Ⅳ型無(wú)冠狀竇瘤從無(wú)冠狀竇的右側(cè)破入右心房。

二、血流動(dòng)力學(xué)及臨床表現(xiàn)

主動(dòng)脈竇瘤破裂的血流動(dòng)力學(xué)改變與竇瘤破入的心腔有密切的關(guān)系，分流量的大小則主要取決于破裂口的直徑和破裂口兩端的壓力階差，破裂口小、破裂口兩側(cè)壓力階差小，左向右分流量小；而破裂口大、破裂口兩側(cè)壓力階差大，左向

右分流量大。

1．主動(dòng)脈竇瘤破入右心系統(tǒng)此型最常見(jiàn)，可引起主動(dòng)脈向右心室或右心房產(chǎn)生連續(xù)性左向右分流，導(dǎo)致右心系統(tǒng)突然發(fā)生容量負(fù)荷過(guò)重，使右心系統(tǒng)擴(kuò)大。當(dāng)破裂口較小時(shí)，血流動(dòng)力學(xué)改變主要表現(xiàn)為左心負(fù)荷加重，這是因?yàn)橹鲃?dòng)脈竇瘤破入右心室流出道時(shí)在舒張期和收縮期都存在左向右分流，但收縮期的分流并不會(huì)加重右心室容量負(fù)荷，因此在沒(méi)有肺動(dòng)脈高壓時(shí)，它對(duì)右心室的影響不大，而雙期分流的血液都要經(jīng)肺循環(huán)進(jìn)入左心系統(tǒng)，從而明顯加重了左心容量負(fù)荷。而當(dāng)破裂口大時(shí)，大量血液會(huì)從主動(dòng)脈進(jìn)入到右心室，右心室不能適應(yīng)突然增加的過(guò)重的負(fù)荷而發(fā)生右心衰竭。

2．主動(dòng)脈竇瘤破入左心系統(tǒng)可引起左心系統(tǒng)容量負(fù)荷過(guò)重。

3．如果主動(dòng)脈竇瘤破入心包腔可引起心包填塞，甚至?xí)?dǎo)致患者突然死亡。

主動(dòng)脈竇瘤未破裂時(shí)一般無(wú)任何臨床癥狀，但一旦竇瘤破裂，患者則出現(xiàn)急性發(fā)作性胸骨后劇痛和上腹部劇痛，并常伴有呼吸困難，數(shù)小時(shí)至數(shù)天后即可出現(xiàn)右心衰竭，而且呈進(jìn)行性加重。如果主動(dòng)脈竇瘤破口較小，患者的癥狀可很輕，甚至有時(shí)完全覺(jué)察不到。聽(tīng)診時(shí)可發(fā)現(xiàn)心前區(qū)突然出現(xiàn)連續(xù)性雜音，這種連續(xù)性雜音與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的雜音性質(zhì)不同，其高峰位于舒張期，有明顯的周圍血管體征，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)。

三、超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

右冠狀竇瘤在胸骨旁左心室長(zhǎng)軸切面和大動(dòng)脈水平短軸切面上易顯示，無(wú)冠狀竇瘤破入右心房應(yīng)取心尖四腔心切面和心底短軸切面，左冠狀竇瘤破入左心房或左心室流出道時(shí)應(yīng)取左心室長(zhǎng)軸切面和心尖四腔心切面。

（一）二維超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1．右冠狀竇瘤破入右心室流出道 左心室長(zhǎng)軸切面顯示右冠狀竇明顯擴(kuò)大，呈圓形，并向右心室流出道膨出，舒張期竇瘤呈現(xiàn)出清晰的破裂口，可分別測(cè)量?jī)?nèi)口徑與外口徑。大動(dòng)脈水平短軸切面顯示右冠狀竇擴(kuò)大并向前方膨出，瘤體呈“花瓣?duì)睢蓖谷胗倚氖伊鞒龅溃▓D9-9-2），可有多個(gè)破裂口。單個(gè)小的破裂口時(shí)瘤體呈“囊袋狀”，大的破裂口時(shí)瘤體可呈“隧道狀”。破裂口多位于肺動(dòng)脈瓣的下方，會(huì)引起肺動(dòng)脈瓣撲動(dòng)現(xiàn)象（M 型超聲心動(dòng)圖顯示得更清楚）。

圖9-9-2 右冠狀竇瘤破入右心室流出道

A 圖為大動(dòng)脈水平短軸切面顯示“囊袋狀”主動(dòng)脈竇瘤（箭頭所指）凸入右心室流出道 B 圖為大動(dòng)脈水平短軸切面顯示“花瓣?duì)睢敝鲃?dòng)脈竇瘤（箭頭所指）凸入右心室流出道（AO- 主動(dòng)脈 LA- 左心房 RA- 右心房 RV- 右心室）

2．右冠狀竇瘤破入右心室流入道右冠狀竇瘤在三尖瓣隔瓣或后瓣的根部穿過(guò)室間隔破入右心室流入道。心尖四腔心切面或心尖五腔心切面顯示竇瘤呈“囊袋狀”或“隧道狀”或“花瓣?duì)睢蓖瓜蛴倚氖伊魅氲馈?/span>

3．無(wú)冠狀竇瘤或右冠狀竇瘤破入右心房在四腔心切面顯示主動(dòng)脈竇瘤呈“囊袋狀”凸入右心房的下部、三尖瓣隔瓣根部的上方（圖9-9-3），瘤壁一般較薄，但也有較厚、回聲較強(qiáng)的。

圖9-9-3 無(wú)冠狀竇瘤破入右心房

四腔心切面顯示無(wú)冠狀竇瘤呈“乳頭狀”凸入右心房（箭頭所指）（LA- 左心房 LV- 左心室 RA- 右心房 RV- 右心室）

4．右冠狀竇瘤破入室間隔此型較少見(jiàn)，左心室長(zhǎng)軸切面能顯示右冠狀竇瘤破裂入室間隔，二尖瓣水平左心室短軸切面尤其能清晰地顯示前間隔的左心室面和右心室面分離，形成多個(gè)囊狀無(wú)回聲區(qū)，有時(shí)可見(jiàn)囊腔之間相互交通。

5．左冠狀竇瘤破入左心室流出道或左心房左冠狀竇瘤破入左心室流出道時(shí)，在左心室長(zhǎng)軸切面可顯示主動(dòng)脈瓣下有囊袋狀的瘤體，舒張期出現(xiàn)，收縮期消失，破裂口大時(shí)瘤體呈“隧道狀”（圖9-9-4 和圖9-9-5）； 左冠狀竇瘤破入左心房時(shí)，在左心室長(zhǎng)軸切面顯示主動(dòng)脈竇瘤位于二尖瓣前葉根部的上方。

圖9-9-4 左冠狀竇瘤破入左心室流出道的二維超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

左心室長(zhǎng)軸切面顯示左心室流出道內(nèi)呈“隧道狀”的左冠狀竇瘤（箭頭所指）（AO- 主動(dòng)脈 LA- 左心房 LV- 左心室 RV- 右心室）
圖9-9-5 左冠狀竇瘤破入左心室流出道的彩色多普勒表現(xiàn)

與圖9-9-4 同一切面，顯示左心室流出道內(nèi)五彩鑲嵌血流（AO-主動(dòng)脈 LA- 左心房 LV- 左心室 RV- 右心室）

6．各心腔的大小隨主動(dòng)脈竇瘤破入部位和破口大小的不同，各房室腔擴(kuò)大的程度也不相同。當(dāng)主動(dòng)脈竇瘤破裂到右心室流出道時(shí)，左心室和右心室均擴(kuò)大，肺動(dòng)脈擴(kuò)張，破裂口較大時(shí)以右心室增大為主，而破裂口較小時(shí)則以左心室增大為主；當(dāng)主動(dòng)脈竇瘤破裂到右心房或右心室流入道時(shí)，則以右心室擴(kuò)大為主；當(dāng)主動(dòng)脈竇瘤破裂到左心房時(shí)，左心房和左心室明顯擴(kuò)大；當(dāng)主動(dòng)脈竇瘤破裂到左心室時(shí)，則僅有左心室擴(kuò)大。

（二）彩色多普勒血流顯像

彩色多普勒血流顯像能清楚地顯示主動(dòng)脈的血液經(jīng)主動(dòng)脈竇瘤的破裂口向心腔內(nèi)分流，呈五彩鑲嵌色，破裂口大時(shí)，異常血流所占的面積大；破裂口小時(shí)，異常血流所占的面積小。當(dāng)主動(dòng)脈竇瘤破入右心室血流量多時(shí)，肺動(dòng)脈內(nèi)血流也呈五彩鑲嵌色。

（三）頻譜多普勒表現(xiàn)

1．如果主動(dòng)脈竇瘤破入右心室、右心房或左心房，頻譜多普勒在破裂口可記錄到全心動(dòng)周期高速湍流頻譜（圖9-9-6）。有一部分主動(dòng)脈竇瘤的破裂口在收縮期被開(kāi)放的主動(dòng)脈瓣遮蓋，其分流頻譜以舒張期為主。

圖9-9-6 主動(dòng)脈竇瘤破裂的頻譜多普勒表現(xiàn)

大動(dòng)脈水平短軸切面顯示主動(dòng)脈竇瘤破入右心室流出道時(shí)以舒張期為主的雙期湍流頻譜

2．如果主動(dòng)脈竇瘤破入左心室流出道，則只能取到舒張期高速湍流頻譜，這是因?yàn)樵谑湛s期左心室的壓力仍大于主動(dòng)脈的壓力，因此主動(dòng)脈的血液不能經(jīng)竇瘤的破裂口流入左心室。

3．如果主動(dòng)脈竇瘤破裂合并室間隔缺損，則在左心室長(zhǎng)軸切面上于室間隔的上部和竇瘤的下緣記錄到全收縮期高速湍流頻譜（圖9-9-7）。

圖9-9-7 主動(dòng)脈竇瘤破入右心室流出道合并室間隔缺損的頻譜多普勒表現(xiàn)

左心室長(zhǎng)軸切面顯示膜部室間隔缺損，多普勒取樣為收縮期高速湍流頻譜

（四）經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

當(dāng)主動(dòng)脈竇瘤破裂到左心房或右心房時(shí)，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖往往難以顯示竇瘤的全貌，尤其是當(dāng)竇瘤合并室間隔缺損時(shí)，瘤體會(huì)遮蓋室間隔缺損，經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖不易辨認(rèn)，而經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖則可清晰地顯示瘤體的邊緣位于室間隔缺損處，而且很容易記錄到全收縮期高速湍流頻譜。

（五）右心聲學(xué)造影

右心聲學(xué)造影可清晰地顯示瘤體及破裂口處呈造影劑充盈缺損區(qū)。

注意事項(xiàng)：

主動(dòng)脈竇瘤破裂常伴有高位室間隔缺損，需仔細(xì)檢查室水平有無(wú)左向右分流，常用的方法是在左心室長(zhǎng)軸切面上用連續(xù)多普勒探查有無(wú)全收縮期高速湍流頻譜。頻譜多普勒是鑒別有無(wú)合并室間隔缺損的敏感方法，室間隔缺損左向右過(guò)隔血流的速度明顯比收縮期主動(dòng)脈竇瘤破裂入右心室時(shí)的血流速度快，這是由于收縮期左心室壓力大于主動(dòng)脈壓力、而且主動(dòng)脈的血流進(jìn)入右心室還要克服瘤體阻力的緣故。

四、鑒別診斷

超聲心動(dòng)圖可顯示竇瘤的部位、大小和活動(dòng)情況及竇瘤破裂后血流動(dòng)力學(xué)改變的程度，尤其是彩色多普勒更能直接顯示竇瘤的位置、破口的大小和數(shù)目，并能確定竇瘤破裂有無(wú)合并室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣脫垂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等。超聲心動(dòng)圖診斷主動(dòng)脈竇瘤破裂時(shí)需與以下疾病鑒別：

（一）室間隔膜部瘤并缺損

右冠狀竇瘤破入右心室流出道時(shí)竇瘤的破裂口在心底短軸切面上常位于右冠狀竇的前方或偏左側(cè)，靠近肺動(dòng)脈瓣，而室間隔膜部瘤則位于右冠狀竇的右側(cè)，靠近三尖瓣隔瓣；竇瘤破裂口的頂端多延伸較長(zhǎng)，在右心室流入道內(nèi)擺動(dòng)，舒張期易顯示，而室間隔膜部瘤的瘤體常較短，收縮期出現(xiàn)，舒張期消失。多普勒頻譜有助于鑒別診斷，主動(dòng)脈竇瘤的破裂口位于主動(dòng)脈瓣的上方，取樣為雙期湍流頻譜，而室間隔膜部瘤則位于主動(dòng)脈瓣的下方，取樣為收縮期高速湍流頻譜，兩者的鑒別診斷詳見(jiàn)表9-9-1。

（二）主動(dòng)脈竇擴(kuò)張

主動(dòng)脈竇擴(kuò)張多見(jiàn)于中老年人，常有高血壓病史，一般主動(dòng)脈竇的三個(gè)竇均擴(kuò)張，基底部較寬，其橫徑大于凸出徑。