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筆 記 伴 你，醫(yī) 路 成 長 點擊上方 藍 字 關注好意心超平臺  導 讀 在人體胚胎發(fā)育過程中，由于各種原因導致心臟出現(xiàn)不同程度的結構性缺陷以及出生后應退化的組織未能退化，均可造成先天性心血管畸形。其中一些先天性心臟病可引起左心室容量負荷增加，導致左心擴大，最終導致心力衰竭。心超醫(yī)生應注意查找左心擴大背后那些先天性的原因，為臨床提供指向性的診療指導。 編輯：愛心如歌 來源：好意心超平臺  心 臟是人體胚胎發(fā)育過程中最早形成并發(fā)揮功能的器官，其形成是十分復雜而又精確整合的發(fā)育過程，任何遺傳突變和環(huán)境危害造成的基因調控異常都有可能影響心臟的正常發(fā)育，導致心臟出現(xiàn)不同程度的結構性缺陷。 據(jù)統(tǒng)計，我國先天性心臟病在正常人群中的發(fā)病率大約為1％。先天性心臟病患者由于心臟結構、血流動力學發(fā)生了改變，可導致組織缺氧、肺部感染、肺動脈高壓、心力衰竭、感染性心內膜炎等并發(fā)癥的發(fā)生。其中一些先天性心臟病引起左心室容量負荷增加，造成左心擴大，最終導致心力衰竭。 早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是降低先心病死亡率、提高手術治療效果的關鍵。超聲心動圖是診斷先天性心臟病的可靠技術，本篇為你解讀“左心擴大之先天性心臟病”，揭開那些引起左心擴大背后的先天性原因。 一 室間隔缺損（ventricular septal defect） VSD的收縮期左向右分流，左心室收縮的同時，右心室收縮將分流進入右心室的血流迅速泵入肺動脈，肺循環(huán)血流量增加，從而導致左心室容量負荷增加，造成左心擴大。隨病情發(fā)展，出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓時，會造成雙向分流或右向左分流，導致右心擴大（圖14-1）。  圖14-1：室間隔缺損示意圖。LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；PA：肺動脈；VSD：室間隔缺損 VSD屬常見先天性心臟病之一，缺損的部位各異、數(shù)量不一，因此VSD的分型存在多種版本。分型的目的是為了心臟外科醫(yī)師選擇合理的手術入路，便于術中快速找到缺損的部位。目前，F(xiàn)eigenbaum的教科書《echocardiography》對VSD的分型廣為國內外所認同，它將VSD分為膜周部型、流出道型（含嵴下型、嵴上型）、肌部型、流入道型四型（圖14-2—圖14-5）。  圖14-2：DSA顯示膜周部型室間隔缺損  圖14-3：流出道型室間隔缺損的實時三維超聲心動圖  圖14-4：肌部室間隔缺損，前間隔中部回聲中斷，左心擴大  圖14-5：肌部室間隔缺損，心室水平收縮期左向右分流 膜周部型常見，約占80%，流入道型和肌部型均較少見，肌部型最容易漏診。 關于二維超聲心動圖對VSD的定位診斷，我們將在以后的《心超筆記》里進行解讀。 二 動脈導管未閉（patent ductus arteriosus） PDA的全心動周期的主動脈向肺動脈分流，使得肺循環(huán)血流量增加，進而導致左心室容量負荷增加，造成左心擴大。出現(xiàn)肺動脈高壓時，可造成雙向分流或右向左分流。 根據(jù)PDA的形態(tài)，可分為管型、漏斗型、窗型、啞鈴型及動脈瘤型。除常規(guī)觀察主動脈根部短軸切面外，胸骨上窩主動脈弓長軸切面亦是診斷PDA的重要切面，尤其是對胸前區(qū)切面顯示不佳者（圖14-6，圖14-7）。  圖14-6：動脈導管未閉，主動脈與肺動脈之間顯示異常通道  圖14-7：同一患者，全心動周期主動脈向肺動脈分流 三 主動脈竇瘤破裂（rupture of aortic sinus aneurysm） 主動脈竇瘤，又稱冠狀動脈竇瘤、乏氏竇瘤等，是先天缺陷的主動脈竇壁薄弱處在主動脈高壓血流的沖擊下，逐漸呈瘤樣擴張而致。若發(fā)生破裂，依據(jù)破口部位的不同，造成相應的血流動力學改變。 主動脈竇瘤破入左心系統(tǒng)，多見于左冠竇瘤破裂，破入左心房或左室流出道，相對較少，直接導致左心容量負荷增加，造成左心擴大。 主動脈竇瘤破入右室流出道，多見于右冠竇瘤破裂，其分流的血流收縮期很快從右室流出道經(jīng)肺循環(huán)進入左心，導致左心容量負荷增加，造成左心擴大。 右冠竇瘤破裂常合并室間隔缺損和主動脈瓣脫垂，又稱室缺三聯(lián)征（圖14-8—圖14-11）。 右冠竇瘤破入右室流出道需與室間隔缺損鑒別。兩者發(fā)生的部位不同，前者位于主動脈瓣水平之上，后者位于主動脈瓣水平之下；兩者分流的時相不同，前者為雙期左向右分流，后者為收縮期左向右分流。  圖14-8：右冠竇瘤破入右室流出道，合并室間隔缺損，左心擴大  圖14-9：右冠竇瘤破入右室流出道的雙期左向右分流、室間隔缺損的收縮期左向右分流及主動脈瓣右冠瓣脫垂所致的主動脈瓣中至重度關閉不全共同導致左心擴大 圖14-10：同一患者，右冠竇瘤破入右室流出道的雙期分流頻譜 圖14-11：同一患者，室間隔缺損的收縮期分流頻譜 四 冠狀動脈瘺（coronary artery fistula） CAF瘺入左心系統(tǒng)比較少見，約占CAF的10%。CAF瘺入左室者更少，僅占所有的CAF的3%。其血流動力學改變取決于分流量的大小、引流的部位等，造成左心不同程度的擴大（圖14-12—圖14-15）。 CAF瘺入左房者，由于左房壓力小于主動脈壓，瘺口處表現(xiàn)為連續(xù)性分流信號；而瘺入左室者，由于收縮期左室內壓力高于主動脈壓，瘺口處僅表現(xiàn)為舒張期分流信號。 圖14-12：右冠狀動脈瘺入左室，胸骨旁左心長軸切面顯示右冠狀動脈明顯擴張，左心擴大 圖14-13：右冠狀動脈瘺入左室，主動脈根部短軸切面顯示右冠狀動脈明顯擴張 圖14-14：右冠狀動脈瘺入左室，非標準心尖四腔心切面顯示左室內的瘺口位于基底部的側后壁，舒張期分流 圖14-15：右冠狀動脈瘺入左室，舒張期分流頻譜 五 三尖瓣下移畸形，由于其隔瓣和后瓣下移，部分右心室房化，瓣膜不在同一水平而使得三尖瓣反流較重，導致右心擴大。亦常合并ASD或PFO（圖13-12，圖13-13）。 主-肺動脈間隔缺損（aorto-pulmonary septal defect）、 胚胎發(fā)育時，動脈干分出主動脈及肺動脈，并完全獨立，當這個過程出現(xiàn)障礙，主動脈與肺動脈之間出現(xiàn)直接交通，即出現(xiàn)APSD，又稱主-肺動脈窗（圖14-16）。APSD的血流動力學改變類似PDA，全心動周期的升主動脈向肺動脈干的左向右分流，導致左心擴大（圖14-17，圖14-18）。 APSD需與窗型PDA鑒別。二者之間的區(qū)別本質為缺損的部位不同，APSD位于升主動脈，而PDA位于降主動脈。因此，胸骨上窩主動脈弓長軸切面是鑒別二者的重要切面，在該切面，肺動脈短軸的左側為APSD，而右側為窗型PDA。 圖14-17：主-肺動脈間隔回聲中斷 圖14-18：因肺動脈高壓，CDFI顯示主動脈與肺動脈之間雙向分流血流信號 除上述導致左心擴大的先天性心臟病之外，二尖瓣或主動脈瓣先天性畸形，如二尖瓣瓣裂、二葉式、四葉式或六葉式主動脈瓣畸形等引起的較重的瓣膜關閉不全，亦可導致左心擴大，我們將在引起左心擴大的瓣膜性心臟病中討論。 小 結 先天性心臟病是造成左心擴大的一個重要原因，早期診斷是此類病人預后的關鍵。心超醫(yī)生面對“左心擴大”的征象，要時刻提醒自己注意對心內異常血流的判斷，同時對分流的時相、部位做出準確的觀察，并熟知文中提及的幾類常見先天性心臟病，才能做到心中有數(shù)，不把先天當后天，造成診療的延誤。 作者申明：所有文字及圖片為作者原創(chuàng)，未經(jīng)允許，不得盜用！轉載需聯(lián)系管理員授權！ 創(chuàng)作有優(yōu)秀欄目《心超筆記》及特色欄目《精彩病例分析》，提供心臟超聲及相關醫(yī)學專業(yè)學習和交流的平臺。用心做事，以心交心，傳播正能量。 |
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