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一、患者信息及影像 患者：男性，75歲。 主訴 : 右側鼻腔間斷性出血5個月，加重3個月。 現(xiàn)病史： 5個月前無明顯誘因出現(xiàn)右側鼻腔間斷性出血，量少，可自行止血，無流膿涕、鼻塞，無頭暈、頭痛，給予靜脈藥物對癥藥物治療（具體藥物及劑量不詳），上述癥狀緩解。3個月前再次無明顯誘因出現(xiàn)鼻腔出血，出血頻率增多，出血量大，有頭痛、惡心、嘔吐，嘔吐物為暗紅色淤血塊，為求進一步診治來院就診?；颊卟〕讨袩o發(fā)熱、咳嗽，無胸悶、氣短，無流水樣鼻涕、神志清，精神可，飲食睡眠可，大小便如常，體重稍有減輕。 既往史： 1998年曾受“頭部外傷”，否認手術史。 ?？撇轶w：鼻中隔呈C型向左偏曲，鼻中隔粘膜糜爛，鼻甲充血。右側鼻腔可見灰白色荔枝狀新生物，鼻腔粘膜糜爛、充血，可見少量血性分泌物。 實驗室檢查： ?？撇轶w：鼻中隔呈C型向左偏曲，鼻中隔粘膜糜爛，鼻甲充血。右側鼻腔可見灰白色荔枝狀新生物，鼻腔粘膜糜爛、充血，可見少量血性分泌物。 鼻腔MRI檢查：患者采取仰臥位，橫斷位掃描為主，包括T1WI、T2WI及T2WI脂肪抑制序列，掃描范圍自上齒槽至額竇以下，掃描層厚為5mm、層間隔0.5mm，矩陣256×512；輔以冠狀位T2WI，矢狀位T2WI脂肪抑制序列，平掃后行橫斷位、冠狀位及矢狀位的增強掃描，造影劑量0.2ml/kg。如圖1~6。 超聲： 無。 CT/MRI掃描： . 二、病例問答挑戰(zhàn) 答案分割線 問題一解讀 答案：D 手術所見：右側鼻腔內(nèi)腫物，邊界不清，血供豐富，腫瘤充滿右側鼻腔及右側篩竇內(nèi)，腫物基底在右側中鼻甲及右側篩竇及下鼻甲上端，解剖結構破壞明顯，腫瘤大部切除后，觀察鼻中隔前部粘膜局部發(fā)黑，予以切除，并取腫瘤后部，上部及前部粘膜送快速冰凍病理檢查。 病理所見：鼻腔腫物表面灰黃暗紅，切面淡粉灰黃，質(zhì)地中等。鼻中隔及腫瘤邊緣外側、后方未見腫瘤累及，鼻腔前端一處見腫瘤累及。鏡下可見瘤細胞以梭形細胞為主，縱橫交織，可見少量散在胞漿較豐富的上皮樣細胞，胞漿多嗜酸性或空泡狀，核仁明顯。瘤組織間質(zhì)較少，可見黑色素（如圖1-7）。免疫組化結果CK（-）、EMA（-）、S-100（+）、HMB-45（+）、A103（+）、P63（-）、CD34（+）、Ki-67（70%+），CK5/6（-）、Vim（+）、Syn（-）、CgA（-）、CD56（+）。 病理診斷：“惡性黑色素瘤”。 三、診斷分析思路 MRI平掃可見右側鼻腔內(nèi)軟組織腫塊，T1WI以稍低信號為主，其內(nèi)混雜見斑片狀稍高信號，T2WI以等信號為主，混雜斑片狀稍低信號，病變邊界較清楚，右側上頜竇內(nèi)側壁及鼻中隔受壓向兩側移位，增強掃描后，上述病灶明顯不均勻性強化，提示血供豐富。病變內(nèi)部短T1短T2信號的區(qū)域提示含有順磁性物質(zhì)，可能為腫瘤合并急性期出血或具有黑色素細胞。 CT平掃見右側鼻腔內(nèi)長柱狀軟組織密度影，病變密度欠均勻，CT值約35-46HU，病變突向右側上頜竇及篩竇，右側上頜竇內(nèi)側壁、右側翼突內(nèi)外板結合部及鼻中隔部分骨質(zhì)破壞中斷，左側鼻腔受壓狹窄。 （1）定位診斷：定位診斷的含義，一是確定病灶位于什么部位，二是明確病灶可能來源于什么組織結構。對于本病例來說，軟組織腫塊主要位于右側鼻腔內(nèi)及右側篩竇的竇腔內(nèi)，因此可以排除來源于周圍骨質(zhì)結構的腫瘤性病變。 （2）定性診斷：鼻腔內(nèi)病變種類較多，常見的良性腫瘤為內(nèi)翻性乳頭狀瘤、鼻咽纖維血管瘤等，常見的惡性腫瘤有鱗癌、淋巴瘤等，還有不常見的惡性腫瘤，如惡性黑色素瘤、嗅神經(jīng)母細胞瘤等。本例病例可采用排除法診斷，首先本病例特點為臨床上老年男性患者，可基本排除鼻咽纖維血管瘤及嗅神經(jīng)母細胞瘤的診斷；其次，該腫瘤邊界較清楚，內(nèi)部壞死不明顯，鄰近骨質(zhì)破壞較輕，可基本排除鼻腔鱗癌的診斷；再次，該腫瘤的主要位于鼻腔后部，周圍未見明確腫大淋巴結，可基本排除鼻腔淋巴瘤的診斷；最后就需要在內(nèi)翻性乳頭狀瘤合并急性出血和惡性黑色素瘤之間進行鑒別診斷。兩者之間的鑒別診斷存在一定的困難，因為兩者均好發(fā)于中老年患者，鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤雖然組織學上表現(xiàn)為良性，但呈彌漫性生長，具有侵潤性，因此瘤體較大時也可以累及上頜竇及篩竇，并引起局部骨質(zhì)的破壞；而腫瘤內(nèi)部短T1短T2信號的順磁性物質(zhì)可以為急性期出血或黑色素細胞，因此，該病變的診斷也有可能為含黑色素細胞較少的黑色素瘤?？偠灾?，術前難以在內(nèi)翻性乳頭狀瘤及黑色素瘤之間進行最后的診斷。 四、診斷與鑒別診斷 本病例的特點為老年男性患者，鼻出血，右側鼻腔及篩竇內(nèi)腫物，病變邊界較清楚，內(nèi)部可見短T1短T2信號的順磁性物質(zhì)，鄰近右側上頜竇內(nèi)側壁、翼突內(nèi)外板及鼻中隔骨質(zhì)結構吸收破壞，增強后腫瘤較明顯強化，血供較豐富。 （1）內(nèi)翻性乳頭狀瘤：腫瘤好發(fā)于中年男性，通常被認為是起源于鼻腔、鼻竇粘膜的上皮源性腫瘤，是少見的鼻腔、鼻竇良性腫瘤。常見于鼻腔外側壁和中鼻道，以中鼻道最為常見。組織學上表現(xiàn)為良性，但呈彌漫性生長，具有浸潤性，可引起骨破壞，術后常復發(fā)，10%可惡變。其影像學直接征象為鼻腔或鼻竇內(nèi)軟組織腫塊，多為膨脹性生長，引起鼻腔外側壁及鼻中隔、鼻甲常受壓移位；鼻甲及受累竇壁受壓后骨質(zhì)吸收、硬化，部分病例可造成骨質(zhì)破壞而侵入鄰近鼻竇、眼眶等結構。腫瘤密度/信號較均勻，呈輕中度強化，MRI增強后鼻腔內(nèi)病變可呈不均勻腦回狀強化（如圖8~13）。
（2）鼻咽纖維血管瘤：好發(fā)于10-25歲青年男性，腫瘤起源于枕骨斜坡底部、蝶骨體及翼突內(nèi)側骨膜，可經(jīng)后鼻孔進入同側鼻腔。病理上腫瘤由豐富的血管組織和纖維組織基質(zhì)構成。較大的腫瘤可以壓迫或破壞鄰近骨質(zhì)，因此本瘤雖屬良性，但具有侵襲性。其影像學表現(xiàn)為鼻腔或上頜竇內(nèi)軟組織密度腫塊，大者密度不均，相鄰骨質(zhì)可吸收變薄，增強明顯，CT值可超過100HU，伴壞死時增強不均勻。在T1WI上腫瘤呈中等或稍高信號，T2WI上呈明顯高信號，內(nèi)部可因含有纖維組織而摻雜低信號。瘤內(nèi)血管因流空效應呈點條狀低信號，稱為椒鹽癥，此征象對診斷鼻咽纖維血管瘤具有特征性（如圖14~19）。
（3）鼻腔上皮性惡性腫瘤：是鼻腔鼻竇常見的惡性腫瘤，早期缺乏特異性，與慢性炎癥難以鑒別。多發(fā)生于鼻腔的外側壁、鼻底及鼻中隔上。病理上包括鱗癌、腺癌、腺樣囊性癌等。其影像表現(xiàn)為鼻腔內(nèi)的軟組織腫塊，可有液化壞死；侵襲性生長，直接侵犯鄰近結構；可有明顯的骨質(zhì)破壞征象；軟組織腫瘤中度或者明顯的強化；晚期可出現(xiàn)頸淋巴結轉(zhuǎn)移（如圖20~22）。
（4）鼻腔淋巴瘤：好發(fā)于中老年人，男女比例4∶1。多發(fā)生于鼻腔前部，侵潤性生長，骨質(zhì)破壞不明顯或輕微局限骨質(zhì)破壞，易侵犯鄰近鼻翼、鼻背、面頰部皮膚。因此，仍保留原骨骼形態(tài)及鄰近皮膚改變?yōu)楸静〉闹匾卣?；其次淋巴瘤在MR-DWI上呈明顯高信號，也是其特征性表現(xiàn)之一（如圖23~27）。
（5）嗅神經(jīng)母細胞瘤：嗅神經(jīng)母細胞瘤好發(fā)年齡為10～20歲及50～60歲，好發(fā)于鼻腔頂部，鼻腔頂部腫塊穿越篩板侵犯嗅溝區(qū)是嗅神經(jīng)母細胞瘤的特征性表現(xiàn)。 病例供稿 新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院影像中心 丁爽 專家點評 該病例最終病理診斷：“右側鼻腔-篩竇惡性黑色素瘤”。本例病變發(fā)生于右側鼻腔-篩竇，主要特點是軟組織腫塊，呈淺分葉，腫塊內(nèi)見少許斑、片狀短T1、短T2信號，鄰近骨質(zhì)（右側上頜竇內(nèi)側壁、鼻中隔）壓迫性骨質(zhì)吸收伴局部輕度骨質(zhì)破壞，磁共振增強掃描病變呈不均勻強化，另外患者為老年男性，通過上述線索可以考慮到病變?yōu)閻盒裕蘐1、短T2信號提示病變含順磁性物質(zhì)，應該想到腫瘤出血或黑色素瘤的可能，可惜的是本組病例未做磁共振動態(tài)增強掃描，不能提供有關短T1信號是否強化的相關信息，從而無法判斷該區(qū)是出血（動態(tài)強化曲線呈直線）還是含黑色素成分。 鼻腔-鼻竇黑色素瘤是由胚胎發(fā)育過程中神經(jīng)嵴移行至外胚層上皮的黑色素細胞癌變所致。鼻腔-鼻竇黑色素瘤病因不明，是一種罕見疾病，其發(fā)病率占鼻腔-鼻竇腫瘤的3.6%一下，全身惡性黑素瘤的2.5%以下。原發(fā)于鼻腔的黑色素瘤是鼻竇的2-3倍，常起自鼻中隔。鼻腔-鼻竇黑色素瘤好發(fā)于50歲-70歲患者，最常見臨床表現(xiàn)是鼻堵和鼻出血，常見衛(wèi)星腫瘤結節(jié)。高達40%的患者有淋巴結轉(zhuǎn)移。 鼻腔-鼻竇黑色素瘤惡性度高，復發(fā)率高。高達65%的患者有術后復發(fā)或轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移的靶器官常為肺、淋巴結、腦、腎上腺、肝臟和皮膚。原發(fā)于鼻腔的黑色素瘤預后好于發(fā)自鼻竇的，平均生存時間為2-3年，10年生存率為0.5%。鼻腔-鼻竇黑色素瘤常表現(xiàn)為鄰近骨質(zhì)壓迫吸收，部分病例伴有骨質(zhì)侵蝕性破壞。由于黑色素瘤富含血供，所以其在CT和MR增強掃描上呈明顯強化。在MR平掃上，黑色素瘤在所有序列上均表現(xiàn)為中等信號強度腫塊，典型者在T1WI上見局部高信號強度，主要是由于病變內(nèi)出血或含順磁性黑色素所致。本例病變，腫塊內(nèi)見少許斑片狀短T1信號，應該考慮到黑色素瘤的可能，確診還需依靠活檢。 點評專家：青島大學附屬醫(yī)院放射科 郝大鵬 參考文獻： 1. 李培嶺, 翟昭華, 王萍, 等. 鼻腔原發(fā)性惡性黑色素瘤的影像學表現(xiàn)及鑒別診斷. 放射學實踐, 2011, 26(11):1156-1158. 2. Juman S, Robinson P, Balkissoon A, et al. B-cell non-Hodgkin's lymphoma of the paranasal sinuses. J Laryngol Otol. 1994, 108(3):263-5. 3. Ou CH, Chen CC, Ling JC, et al. Nasal NK/T-cell lymphoma: computed tomography and magnetic resonance imaging findings. J Chin Med Assoc. 2007, 70(5):207-12. 4. Xu QG, Fu LP, Wang ZC, et al. Characteristic findings of malignant melanoma in the sinonasal cavity on magnetic resonance imaging.Chin Med J (Engl). 2012, 125(20):3687-91. 5. 鮮軍舫，王振常，羅德紅，等. 頭頸部影像診斷必讀. 人民軍醫(yī)出版社，北京，2007.8 6. Peter M. Som, Hugh D. Curtin, et al.Head and neck imaging. Mosby,4th ed.2003 快掃碼關注醫(yī)侃（yikantime），就差你啦！▼ |
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