女性，39歲。鼻塞、流涕、頭痛1個(gè)月。體格檢查:左側(cè)鼻腔可見一腫物，表面可見分泌物。

A.B.左側(cè)鼻腔、上頜竇及篩竇部位可見軟組織密度腫塊，密度欠均勻，其內(nèi)見高密度鈣化，左側(cè)鼻甲、鼻中隔及篩竇骨質(zhì)破壞，病灶主體位于左側(cè)鼻腔內(nèi)偏頂部，呈膨脹性生長(zhǎng)，突入左側(cè)上頜竇及篩竇，鼻中隔受壓右移，左側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁向外側(cè)受壓移位，并部分骨質(zhì)變薄；

C.D.增強(qiáng)掃描病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化

術(shù)中所見:左側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁隆起腫物，有少許積膿，左鼻腔內(nèi)充滿淡紅色質(zhì)脆新生物。

病理報(bào)告：（左鼻腔腫物）送檢組織局部表面被覆鱗狀上皮，固有膜充血、出血及明顯水腫，內(nèi)見散在分布小片狀、小條索狀異型細(xì)胞。免疫組化檢查:EWS( + )、NSE( + )、Syn(±)、EMA(-)、S-100(-)。

嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(olfactory neuroblastoma，ONB)是起源于嗅上皮的少見惡性腫瘤，約占鼻惡性腫瘤的5%，過去被認(rèn)為是良性或低度惡性腫瘤。因其確切的組織來源不明確，曾被命名為嗅神經(jīng)上皮瘤、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、成感覺神經(jīng)母細(xì)胞瘤(esthesioneuroblastoma，ENB)。2000年將嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、嗅神經(jīng)上皮瘤及腎上腺和交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤列于外周來源的神經(jīng)外胚層腫瘤。嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是由嗅黏膜的感覺細(xì)胞發(fā)生的腫瘤，該病可見于任何年齡，但以10?40歲居多，無性別差異。常發(fā)生在鼻腔頂部，較隱匿，病程長(zhǎng)，生長(zhǎng)緩慢，故發(fā)現(xiàn)較晚。

1.臨床表現(xiàn)：主要有鼻塞、鼻出血、涕中帶血、嗅覺減退、突眼、復(fù)視、頭痛、面痛及視力減退等。

2.CT表現(xiàn)：

1)腫瘤大多數(shù)起源于嗅區(qū)，中心位于鼻腔頂部，最多侵犯篩竇，其余依次為顱內(nèi)，眼眶，中、上鼻甲，蝶竇，上頜竇，鼻中隔上部等結(jié)構(gòu)。

2)平掃呈軟組織密度，腫瘤較小時(shí)密度多均勻，腫瘤較大時(shí)中央常有小點(diǎn)狀壞死、鈣化和骨化。

3)惡性度較低者形態(tài)較規(guī)則，呈圓形或橢圓形，邊界清晰；惡性度較高者形態(tài)不規(guī)則，邊界不清。

4)鄰近骨質(zhì)破壞，受累區(qū)鼻中隔、鼻甲骨、篩板、篩竇氣房壁破壞。

5)可有頸部淋巴結(jié)及全身轉(zhuǎn)移。

6)增強(qiáng)掃描腫瘤多明顯強(qiáng)化，CT值可平均升高45 Hu。

3.MRI表現(xiàn):T1WI呈較均勻的中等偏高信號(hào)強(qiáng)度，信號(hào)強(qiáng)度高于舌肌信號(hào);T2WI見信號(hào)強(qiáng)度增高，稍高于腦灰質(zhì)信號(hào)強(qiáng)度;Gd-DTPA增強(qiáng)掃描病變區(qū)中等不均勻強(qiáng)化。

診斷依據(jù)：

1.患者為女性，39歲。鼻塞、流涕、頭痛1個(gè)月。左側(cè)鼻腔可見一腫物，表面可見分泌物。

2.本病發(fā)病高峰年齡為10?40歲。

1)CT平掃左側(cè)鼻腔、上頜竇及篩竇部位可見軟組織密度腫塊，密度欠均勻，其內(nèi)見高密度鈣化。

2)左側(cè)鼻甲、鼻中隔及篩竇骨質(zhì)破壞。

3)病灶主體位于左側(cè)鼻腔內(nèi)偏頂部，呈膨脹性生長(zhǎng)，突入左側(cè)上頜竇及篩竇，鼻中隔受壓右移，左側(cè)上頜竇內(nèi)側(cè)壁向外側(cè)受壓移位，并部分骨質(zhì)變薄。

4)CT增強(qiáng)掃描病灶呈明顯不均勻強(qiáng)化。

鑒別診斷：

1.內(nèi)翻性乳頭狀瘤:①單側(cè)鼻腔內(nèi)見軟組織腫塊影，鼻腔擴(kuò)大，鼻中隔向健側(cè)移位，局部骨質(zhì)重塑可導(dǎo)致鈣化影。②鄰近骨質(zhì)受壓變形、吸收。③瘤體可沿鼻竇口生長(zhǎng)蔓延，堵塞鼻竇口，繼發(fā)分泌物潴留。

2.鼻咽纖維血管瘤：腫瘤多起源于鼻咽頂壁，多發(fā)于10?30歲男性青壯年，腫瘤密度均勻，壞死少見，病變可經(jīng)自然腔道擴(kuò)展，甚至侵入眶內(nèi)、顱內(nèi)，但對(duì)周圍骨質(zhì)的破壞以膨脹性骨質(zhì)吸收為主。

3.鼻腔鼻竇癌：尤其是鼻腔后壁或篩竇癌，可以廣泛浸潤(rùn)?quán)徑谋歉]、眼眶或顱內(nèi)，但鼻腔鼻竇癌多見于老年人，腫瘤壞死更明顯，密度極不均勻，強(qiáng)化程度也沒有嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤明顯。