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臨床資料 患者: 女性，51歲 主訴: 反復(fù)鼻塞半年 現(xiàn)病史:患者于半年前無明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)鼻塞，左側(cè)為主，感冒后加重呈持續(xù)性，伴打噴嚏、嗅覺減退，無鼻癢、流涕、頭痛及耳悶脹感等不適。于院外就診發(fā)現(xiàn)鼻中隔新生物 既往史: 2014年行子宮肌瘤切除術(shù)。剖宮產(chǎn)病史 實驗室檢查:無特殊
診斷思路 定位: 鼻腔及篩竇，圍繞鼻中隔生長 影像學(xué)特征: 軟組織腫塊，其內(nèi)多發(fā)鈣化伴周圍骨質(zhì)破壞，T2WI呈高信號，增強邊緣強化，內(nèi)部未見明顯強化 定性: 惡性腫瘤性病變 考慮: 癌 肉瘤:軟骨肉瘤，骨肉瘤 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤 淋巴瘤 惡性黑色素瘤 手術(shù)及病理 手術(shù)記錄: 切開鼻中隔粘膜，腫瘤深達(dá)骨質(zhì)，腫瘤組織質(zhì)脆，包繞鼻中隔中后部，剝離腫瘤組織，切除鼻中隔中后部見腫瘤累及雙側(cè)蝶鞍，上達(dá)篩頂，上部切除至蝶竇頂部，腫瘤侵犯斜坡。 病理結(jié)果: 軟骨肉瘤I級 軟骨肉瘤是起源于軟骨細(xì)胞或間葉組織的一種少見軟組織惡性腫瘤，生長緩慢，多發(fā)生于長骨、骨盆及肋骨，少發(fā)生于鼻腔、鼻竇部，原發(fā)于鼻腔、鼻竇的軟骨肉瘤約占全身軟骨肉瘤的1%，多發(fā)生于鼻中隔、中鼻甲、上頜竇、篩竇、蝶竇等部位。 多見于40+歲成年人，男女無差別。 來源于鼻部的軟骨肉瘤臨床表現(xiàn)多樣，包括鼻塞、流涕、慢性鼻竇炎、鼻出血等，鼻中隔軟骨肉瘤通常向兩側(cè)鼻腔生長，引起雙側(cè)的癥狀。 具有局部侵襲性、破壞鄰近結(jié)構(gòu)，且局部復(fù)發(fā)率較高，甚至可引起眼部癥狀。 軟骨肉瘤從組織形態(tài)學(xué)上可分為普通型(經(jīng)典型)、間葉細(xì)胞型、去分化型、透明細(xì)胞型、黏液型，其中普通型軟骨肉瘤最常見。約占65%，邊緣光滑的分葉狀腫塊，表面有纖維性假包膜，纖維組織伴隨血管伸入瘤內(nèi)將腫瘤分隔為大小不等的小葉，含透明軟骨，軟骨基質(zhì)的鈣化多沿血管豐富的小葉邊緣區(qū)進(jìn)行，故多呈弧形、環(huán)狀，亦可見軟骨內(nèi)骨化形成骨質(zhì): 鏡下可見富含軟骨細(xì)胞，常為雙核或多核細(xì)胞: 根據(jù)細(xì)胞豐富程度和異型性、雙核細(xì)胞和核分裂像多少以及黏液變性程度將經(jīng)典型分為1、2、3級。
鑒別診斷 
嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤
淋巴瘤 主要為非霍奇金淋巴瘤，中老年多見，好發(fā)于鼻前庭區(qū)，尤其是鼻前庭上方、鼻骨后方，可累及單側(cè)或雙側(cè)鼻腔，有向鼻前庭延伸的生長特點，常累及鼻背部及面頰部軟組織，密度/信號均勻，T2WI中等或稍低信號，可伴骨質(zhì)破壞或骨變形，骨質(zhì)破壞改變多輕微且局限，均勻強化
惡性黑色素瘤 口發(fā)病高峰50-70歲，約占鼻腔鼻竇惡性腫瘤3.5%，好發(fā)于鼻腔，以鼻中隔前下部最為常見，其次為鼻腔外側(cè)壁、中下鼻甲，局部易復(fù)發(fā)，易淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 口CT表現(xiàn)為腫塊等密度，較小時無骨質(zhì)破壞，較大時可有骨質(zhì)侵蝕或骨質(zhì)破壞。MRI表現(xiàn)典型者或合并出血時，呈短T1稍短T2信號，亦可呈等/長T1、等/稍長T2信號，增強呈輕中度不均勻強化
小結(jié) 軟骨肉瘤: 軟組織腫塊伴點、結(jié)節(jié)、環(huán)形、斑片狀或不定型鈣化，T2WI呈高信號典型為邊緣及間隔明顯強化，外觀呈斑駁狀或蜂窩狀。 癌: 浸潤性生長，骨質(zhì)破壞較常見，無軟骨源性腫瘤典型的鈣化或骨化口骨肉瘤:軟組織腫塊伴明顯骨質(zhì)破壞，內(nèi)可見形態(tài)不一的腫瘤骨。 淋巴瘤: 好發(fā)于鼻前庭區(qū)，有向鼻前庭延伸的生長特點，常累及鼻背部及面頰部軟組織，密度/信號均勻，T2WI可呈稍低信號。 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤:好發(fā)于鼻腔頂部、篩竇頂，腫瘤中心多位于上鼻腔及前組鼻竇。 惡性黑色素瘤: MRI表現(xiàn)典型者或合并出血時，呈短T1稍短T2信號。 |
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